Ihe niile I Kwesịrị Knowmara Banyere Pulmonary Arterial Hypertension

Ndinaya

• Mgbaàmà nke ọbara mgbali elu ọbara
• Ihe na-akpata ọbara mgbali elu ọbara
• Nchoputa nke ọbara mgbali elu
• Ọgwụgwọ ọbara mgbali elu ọbara
• Ọgwụ
• Wa ahụ
• Ndụ na-agbanwe
• Ogologo ndụ na ọbara mgbali ọbara ọbara akpa ume
• Nkeji nke ọbara mgbali elu ọbara
• Typesdị ọbara mgbali elu dị iche iche
• Nkọwa maka ọbara mgbali elu ọbara
• Ọbara ọbara mgbali na ụmụ amụrụ ọhụrụ
• Ntuziaka maka ọbara mgbali elu ọbara
• Ajụjụ:
• A:

Gịnị bụ ọbara mgbali elu bụ isi?

Ọbara akpa ume (PAH), nke a makwaara dị ka ọbara mgbali mbụ, bụ ụdị ọbara mgbali elu dị obere. Ọ na-emetụta akwara ume gị na okpu gị. Ọbara ndị a na - eburu ọbara site na ime ụlọ aka nri nke obi gị (aka nri aka nri) banye n’akpa ume gị.

Ka nrụgide na akwara pulmonary gị na obere arịa ọbara gị na-eto, obi gị ga-arụsikwu ọrụ ike iji gbanye ọbara na ngụgụ gị. N'ime oge, nke a na-eme ka akwara obi gị daa mbà. N'ikpeazụ, ọ nwere ike iduga na ọdịda obi na ọnwụ.

Enweghị ọgwụgwọ a maara maka PAH, mana nhọrọ ọgwụgwọ dị. Ọ bụrụ na ị nwere PAH, ọgwụgwọ nwere ike inye aka belata mgbaàmà gị, belata ohere gị nke nsogbu, ma mee ka ndụ gị dị ogologo.

Mgbaàmà nke ọbara mgbali elu ọbara

Na mbido nke PAH, ị nwere ike ị gaghị enwe ọhụụ ọ bụla. Ka ọnọdụ ahụ na-akawanye njọ, a ga-ahụkwu ihe mgbaàmà ndị ahụ. Mgbaàmà ndị a na-ahụkarị gụnyere:

• ike iku ume
• ike ọgwụgwụ
• Ibu ubo
• ịda mba
• mgbali obi
• obi mgbu
• ngwa ngwa usu
• obi obi
• bluish tint ka egbugbere ọnụ gị ma ọ bụ akpụkpọ
• ọzịza nkwonkwo ụkwụ gị ma ọ bụ ụkwụ gị
• ọzịza na mmiri dị n'ime afọ gị, ọkachasị n'oge nke ọnọdụ ahụ

Ọ pụrụ isiri gị ike iku ume n'oge mgbatị ahụ ma ọ bụ ụdị mmega ahụ ndị ọzọ. N'ikpeazụ, iku ume nwere ike isi ike n'oge ezumike, kwa. Chọpụta otu esi amata mgbaàmà nke PAH.

Ihe na-akpata ọbara mgbali elu ọbara

PAH na-etolite mgbe akwara akpa ume na okpu na-ebu ọbara site n'obi gị gaa n'akpa ume gị na-egbochi ma ọ bụ bibie. A na-eche na nke a sitere na ọnọdụ dịgasị iche iche metụtara ya, mana ọ bụ ihe kpatara kpatara PAH ji amata.

N'ihe dị ka pasent 15 ruo 20, PAH ketara eketa, dị ka National Organisation for Rare Disorders (NORD) si kwuo. Nke a na-agụnye mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nke nwere ike ime na BMPR2 mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị ọzọ. Enwere ike ịfefe mmụba ahụ site na ezinụlọ, na-ekwe ka onye nwere otu n'ime mmụba ndị a nwee ike ịmalite PAH.

Ọnọdụ ndị ọzọ nwere ike jikọtara na mmepe PAH gụnyere:

• ọrịa imeju na-adịghị ala ala
• congenital ọrịa obi
• ụfọdụ nsogbu anụ ahụ
• ụfọdụ ọrịa, dị ka nje HIV ma ọ bụ schistosomiasis
• ụfọdụ toxins ma ọ bụ ọgwụ, gụnyere ụfọdụ ọgwụ ntụrụndụ (methamphetamines) ma ọ bụ ndị na-egbochi agụụ na-agụ ahịa ugbu a

N'ọnọdụ ụfọdụ, PAH na-amalite n'enweghị ihe kpatara ya kpatara ya. A maara nke a dị ka PAH idiopathic. Chọpụta otu esi achọpụta ma gwọọ PAH idiopathic.

Nchoputa nke ọbara mgbali elu

Ọ bụrụ na dọkịta gị na-enyo enyo na ịnwere PAH, ha nwere ike ịnye otu ma ọ bụ karịa nyocha iji chọpụta akwara obi na obi gị.

Ule maka ịchọpụta PAH nwere ike ịgụnye:

• electrocardiogram iji lelee ihe ịrịba ama nke nsogbu ma ọ bụ usoro adịghị mma n’obi gị
• echocardiogram iji nyochaa usoro na ọrụ nke obi gị ma tụọ akwara ume akpa ume
• igbe X-ray iji mụta ma akwara akpa ume gị ma ọ bụ ọnụ ụlọ aka nri nke obi gị gbasaa
• CT i scanomi ma ọ bụ MRI i toomi ịchọ ọbara mkpụkọ, warara, ma ọ bụ mmebi na akpa ume gị akwara
• ezi obi catheterization iji tụọ ọbara mgbali na akwara gị na akpa ume na ventricle ziri ezi nke obi gị
• akpa ume ọrụ ule inwale ikike na nrughari nke ikuku n'ime na n 'esi n'akpa ume gi
• nyocha ọbara iji chọpụta ihe ndị metụtara PAH ma ọ bụ ọnọdụ ahụike ndị ọzọ

Dọkịta gị nwere ike iji nyocha ndị a iji chọpụta ihe ịrịba ama nke PAH, yana ihe ndị ọzọ nwere ike ịkpata mgbaàmà gị. Ha ga-anwa ịchịkwa ihe ndị ọzọ nwere ike ime tupu ha achọpụta PAH. Nweta ozi ndi ozo banyere usoro a.

Ọgwụgwọ ọbara mgbali elu ọbara

Ka ọ dị ugbu a, enweghị ọgwụgwọ maka PAH, mana ọgwụgwọ nwere ike belata mgbaàmà, belata ihe egwu, ma mee ka ndụ dị ogologo.

Ọgwụ

Iji nyere aka ijikwa ọnọdụ gị, dọkịta gị nwere ike iwupụta otu ma ọ bụ karịa n'ime ọgwụ ndị a:

• prostacyclin ọgwụ iji dilata arịa ọbara gị
• soluble guanylate cyclase stimulators iji kpoo arịa ọbara gị
• endothelin receptor antagonists iji gbochie ọrụ nke endothelin, ihe nke nwere ike ime ka mgbochi ọbara gị
• ndị na-egbochi ọgwụ mgbochi iji gbochie nguzobe ọbara

Ọ bụrụ na PAH metụtara ọnọdụ ahụike ọzọ n'ọnọdụ gị, dọkịta gị nwere ike ịnye ọgwụ ndị ọzọ iji nyere aka gwọọ ọnọdụ ahụ. Ha nwekwara ike ịgbanwe ụdị ọgwụ ị na-a currentlyụ ugbu a. Chọpụta ọgwụ ndị ọzọ dọkịta gị nwere ike ịgwa gị.

Wa ahụ

Dabere n'otú ọnọdụ gị dịruru ná njọ, dọkịta gị nwere ike ịkwado ịwa ahụ. Enwere ike ime septostomy atrial iji belata nrụgide n'akụkụ aka nri nke obi gị, yana ngụgụ ma ọ bụ obi na mkpogharị ume nwere ike dochie akụkụ ahụ mebiri emebi.

N'ihe septostomy na-eme ihe, ọ ga-abụ na dọkịta gị ga-eduzi otu catheter site na otu n'ime eriri gị dị n'akụkụ aka nri nke obi gị. N’ime ụlọ nke elu septum (warara nke anụ ahụ dị n’etiti aka nri na aka ekpe nke obi), na-aga site n’aka nri gaa n’aka ekpe nke elu, ha ga-emepe oghere. Ọzọ, ha ga-efefere obere balloon na nsọtụ nke catheter iji mee ka oghere ahụ megharịa ma mee ka ọbara nwee ike ịba n'etiti ụlọ elu nke obi gị, na-ebelata nrụgide n'akụkụ aka nri nke obi gị.

Ọ bụrụ na ị nwere ikpe dị njọ nke PAH nke metụtara ọrịa ngụgụ siri ike, enwere ike ịkwado imeju akpa ume. N'ime usoro a, dọkịta gị ga-ewepu otu akpa ume ma ọ bụ abụọ ma dochie ume site na onye na-enye onyinye akụkụ ahụ.

Ọ bụrụ na ị nwekwara ọrịa obi siri ike ma ọ bụ nkụda obi, dọkịta gị nwere ike ịkwado ịwepu obi na mgbakwunye na mkpochapu ume.

Ndụ na-agbanwe

Mgbanwe ndụ na-agbanwe nri gị, usoro mmega ahụ, ma ọ bụ omume ndị ọzọ kwa ụbọchị nwere ike inye aka belata ihe egwu PAH gị. Ndị a gụnyere:

• na-eri nri siri ike
• na-emega ahụ
• ifelata ma ọ bụ ịnọgide na-enwe ezi ahụ ike
• ịkwụsị ị tobaccoụ sịga

Gbaso atụmatụ ọgwụgwọ dọkịta gị tụrụ aro nwere ike inye aka belata mgbaàmà gị, belata ihe egwu gị, wee gbatịkwuo ndụ gị. Mụtakwuo maka usoro ọgwụgwọ maka PAH.

Ogologo ndụ na ọbara mgbali ọbara ọbara akpa ume

PAH bụ ọnọdụ na-aga n'ihu, nke pụtara na ọ na-akawanye njọ ka oge na-aga. Fọdụ ndị mmadụ nwere ike ịhụ mgbaàmà na-akawanye njọ karịa ndị ọzọ.

Nnyocha e bipụtara na 2015 nyochare ọnụego afọ ise maka nlanarị maka ndị nwere ọkwa dị iche iche nke PAH wee chọpụta na ka ọnọdụ ahụ na-aga n’ihu, ọnụọgụ afọ ndụ afọ ise na-agbada.

Nke a bụ afọ ise nlanarị ndị nchọpụta chọpụtara maka ọkwa nke ọ bụla.

• Klas 1: 72 ka 88 percent
• Klas 2: 72 ka 76 percent
• Klas 3: 57 ka 60 percent
• Klas 4: 27 ka 44 percent

Ọ bụ ezie na enweghị ọgwụgwọ, ọganihu na-adịbeghị anya na ọgwụgwọ enyerela aka melite echiche maka ndị nwere PAH. Mụtakwuo maka ọnụọgụ ndụ maka ndị nwere PAH.

Nkeji nke ọbara mgbali elu ọbara

A na-ekewa PAH ụzọ anọ dabere na ogo mgbaàmà.

Dabere na njirisi nke Healthtù Ahụ Ike Worldwa (WHO) guzobere, PAH nwere nkewa anọ:

• Klas 1. Ọnọdụ ahụ anaghị ejedebe mmega ahụ gị. Don’tnweghi ihe mgbaàmà ọ bụla a hụrụ anya n'oge oge mmega ahụ nkịtị ma ọ bụ izu ike.
• Klas 2. Ọnọdụ ahụ na-eme ka mmega ahụ gị belata. Na-ahụ mgbaàmà pụtara ìhè n'oge oge mmega ahụ nkịtị, mana ọ bụghị n'oge ezumike.
• Klas 3. Ọnọdụ ahụ na-egbochi mmega ahụ gị nke ọma. Na-ahụ mgbaàmà n'oge oge mgbatị ahụ na obere mmega ahụ, mana ọ bụghị n'oge ezumike.
• Klas 4. Nweghị ike ịme ụdị ahụ ọ bụla na-enweghị mgbaàmà. Na-ahụ mgbaàmà pụtara ìhè, ọbụlagodi n'oge ezumike. Ihe ịrịba ama nke ọdịda obi n'akụkụ aka nri na-emekarị na ọkwa a.

Ọ bụrụ na ị nwere PAH, usoro ọnọdụ gị ga-emetụta usoro ọgwụgwọ dọkịta gị tụrụ aro. Nweta ozi ị chọrọ iji ghọta ka ọnọdụ a si aga.

Typesdị ọbara mgbali elu dị iche iche

PAH bụ otu n'ime ụdị ọbara mgbali ọgbụgba ise (PH). A makwaara ya dị ka otu 1 PAH.

Typesdị PH ndị ọzọ gụnyere:

• Otu 2 PH, nke jikọtara na ọnọdụ ụfọdụ metụtara akụkụ aka ekpe nke obi gị
• Otu 3 PH, nke ejikọtara na ụfọdụ ọnọdụ iku ume na ngụgụ
• Otu 4 PH, nke nwere ike site na mkpụkọ ọbara na-adịghị ala ala n'ime arịa na ngụgụ gị
• Otu 5 PH, nke nwere ike ibute n'ọtụtụ ọnọdụ ahụike ọzọ

Typesfọdụ ụdị nke PH nwere ọgwụgwọ karịa ndị ọzọ. Wepụta oge mụtakwuo banyere ụdị PH dị iche iche.

Nkọwa maka ọbara mgbali elu ọbara

N'ime afọ ndị na-adịbeghị anya, nhọrọ ọgwụgwọ ka mma maka ndị nwere PAH. Ma ọrịa ahụ enweghị ọgwụgwọ.

Nchoputa mbu na ogwugwo nwere ike inye aka mee ka ihe mgbaàmà gi belata, belata ihe egwu gi, ma mee ka ndu gi di ogologo PAH. Gụkwuo banyere mmetụta ọgwụgwọ nwere ike inwe n'echiche gị banyere ọrịa a.

Ọbara ọbara mgbali na ụmụ amụrụ ọhụrụ

N'ọnọdụ ndị na-adịkarịghị, PAH na-emetụta ụmụ amụrụ ọhụrụ. A maara nke a dịka ọbara mgbali elu nke nwa amụrụ ọhụrụ (PPHN). Ọ na - eme mgbe akwara ọbara na - aga n’akpa ume nwa gị adịghị amịpụta nke ọma mgbe amụrụ nwa.

Ihe egwu maka PPHN gụnyere:

• Ọrịa nwa ebu n’afọ
• oké nhụjuanya n'oge nnyefe
• nsogbu akpa ume, dịka akpa ume na-emepe emepe ma ọ bụ ọrịa nsogbu iku ume

Ọ bụrụ na a chọpụta na nwa gị nwere PPHN, dọkịta ha ga-anwa ịbawanye akwara ọbara na ngụgụ ha na oxygen ọzọ. Dọkịta ahụ nwekwara ike ịdị mkpa iji ihe eji arụ ọrụ ikuku iji kwado ume nwa gị.

Nlekọta kwesịrị ekwesị na nke oge nwere ike inye aka belata nsogbu nwa gị nke igbu oge na nkwarụ arụmọrụ, na-enyere aka melite ohere ịlanarị.

Ntuziaka maka ọbara mgbali elu ọbara

Na 2014, American College of Chest Physicians wepụtara maka ọgwụgwọ nke PAH. Na mgbakwunye na ndụmọdụ ndị ọzọ, ntuziaka ndị a na-adụ ọdụ na:

• Ndị mmadụ nwere ike ịmalite PAH na ndị nwere klas 1 PAH kwesịrị ka enyocha maka mmepe nke mgbaàmà nwere ike ịchọ ọgwụgwọ.
• Mgbe o kwere omume, a ga-enyocha ndị nwere PAH n'ụlọ ọgwụ nke nwere nka na ịchọpụta PAH, nke kachasị mma tupu ịmalite ọgwụgwọ.
• Ndị mmadụ nwere PAH kwesịrị ịgwọ maka ọnọdụ ahụike ọ bụla nwere ike itinye aka na ọrịa ahụ.
• Ndị nwere PAH kwesịrị ịgba ọgwụ mgbochi ọrịa influenza na oyi baa pneumococcal.
• Ndị nwere PAH kwesịrị izere ịtụrụ ime. Ọ bụrụ na ha adị ime, ha kwesịrị ịnata nlekọta site n'aka otu ndị otu ahụike dị iche iche gụnyere ndị ọkachamara nwere ọkaibe na ọbara mgbali.
• Ndị nwere PAH kwesịrị izere ịwa ahụ na-enweghị isi. Ọ bụrụ na ha ga-awa ahụ, ha kwesịrị ịnata nlekọta site n'aka otu ndị otu ahụike dị iche iche gụnyere ndị ọkachamara nwere ọkaibe na ọbara mgbali.
• Ndị nwere PAH kwesịrị izere ikpughe n'ebe dị elu, gụnyere njem ikuku. Ọ bụrụ na a ga-ekpughere ha n'ugwu ndị dị elu, ha kwesịrị iji ikuku oxygen dị ka achọrọ.

Ntụziaka ndị a na-enye nkọwapụta n'ozuzu maka otu esi elekọta ndị nwere PAH. Usoro ọgwụgwọ gị n'otu n'otu ga-adabere na akụkọ ahụike gị na mgbaàmà ndị ị na-enwe.

Ajụjụ:

Enwere usoro ọ bụla mmadụ nwere ike ịme iji gbochie mmepe PAH?

A:

Pulmonary arterial ọbara mgbali enweghi ike igbochi mgbe niile. Agbanyeghị, enwere ike igbochi ma ọ bụ chịkwaa ụfọdụ ọnọdụ nwere ike ibute PAH ma ọ bụ chịkwaa ya iji belata ihe ize ndụ nke ịmalite PAH. Ọnọdụ ndị a gụnyere ọrịa akwara obi, ọbara mgbali elu, ọrịa imeju na-adịghị ala ala (nke metụtara ọrịa imeju, mmanya, na ịba ọcha n'anya nke nje virus), HIV, na ọrịa ngụgụ na-adịghị ala ala, ọkachasị metụtara ị smokingụ sịga na ngosipụta gburugburu ebe obibi.