Acid mucopolysaccharides

Acid mucopolysaccharides bụ ule nke na-atụle ọnụọgụ nke mucopolysaccharides ewepụtara na mamịrị ma n'otu oge ma ọ bụ karịa oge 24.

Mucopolysaccharides bụ agbụ ogologo nke mkpụrụ ndụ shuga na ahụ. A na-ahụkarị ha na imi na mmiri dị gburugburu nkwonkwo.

Maka ule elekere 24, ị ga-agba mmamịrị n'ime akpa ma ọ bụ akpa pụrụ iche oge ọ bụla ị na-asa ahụ. Ọtụtụ mgbe, a ga-enye gị arịa abụọ. Will ga-agba mamịrị ozugbo n’ime obere igbe pụrụ iche pere mpe ma nyefee mamịrị ahụ n’ime akpa ọzọ buru ibu.

• N’ụbọchị nke mbụ, mamịrị n’ime mposi mgbe ị tetara n’ụtụtụ.
• Mgbe urination mbụ, urinate n'ime akpa pụrụ iche oge ọ bụla ị na-eji ụlọ ịsa ahụ maka 24 awa na-esote. Nyefee mmamịrị ahụ n'ime nnukwu ihe ma debe nnukwu akpa ahụ na ebe dị jụụ ma ọ bụ friji. Debe ihe a nke oma.
• N'ụbọchị nke abụọ, urinate n'ime akpa ahụ n'ụtụtụ ọzọ mgbe ị tetara ma nyefee mamịrị a na akpa buru ibu.
• Detuo nnukwu akpa ahụ na aha gị, ụbọchị, oge ịmecha ya, ma weghachite ya dịka enyere gị aka.

Maka nwa ọhụrụ:

Sichaa urethra (oghere ebe mmamịrị na-apụta) zuru oke. Mepee akpa mkpo mamịrị (akpa rọba nwere akwụkwọ nrapado n’otu isi).

• Maka ụmụ nwoke, tinye akwụkwọ dum dị na akpa ahụ ma tinye akwụkwọ nrapado na akpụkpọ ahụ.
• Maka ụmụ nwanyị, tinye akpa ahụ n'elu akpụkpọ anụ abụọ n'akụkụ abụọ nke ikpu (labia). Tinye akwa nkpuchi na nwa (n'elu akpa).

Lelee nwa ọhụrụ ahụ mgbe niile, ma gbanwee akpa ahụ mgbe mamịrị mamịrị. Wepu mmamịrị ahụ n'ime akpa ahụ n'ime ihe ndị nlekọta ahụike gị na-enye.

Babiesmụaka nọ n'ọrụ nwere ike imegharị akpa ahụ, na-eme ka mamịrị ahụ banye n'ime diaper. You nwere ike ịchọ akpa nchịkọta mkpokọta.

Emechaa, dee akpa ahụ ma weghachi ya dịka a gwara gị.

Enweghị nkwadebe pụrụ iche achọrọ.

Nnwale ahụ bụ naanị urination nkịtị, ọ dịghịkwa ahụ erughị ala.

A na-eme nyocha a iji chọpụta otu obere ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ mucopolysaccharidoses (MPS). Ndị a gụnyere, Syndromes Hurler, Scheie, na Hurler / Scheie (MPS I), Hunter syndrome (MPS II), Sanfilippo syndrome (MPS III), Morquio syndrome (MPS IV), Maroteaux-Lamy syndrome (MPS VI), na Sly syndrome (MPS VII).

Ọtụtụ mgbe, a na-eme ule a na ụmụ aka nwere ike ịnwe mgbaàmà ma ọ bụ akụkọ ntolite nke otu n'ime nsogbu ndị a.

Nkịtị dị iche iche na-adịgasị iche iche site na afọ na site na ụlọ nyocha na ụlọ nyocha. Gwa onye na - enye gị ọrụ gbasara ihe nyocha gị pụtara.

Levelsdị dị elu na-enweghị atụ nwere ike ịdị na-agbanwe agbanwe na ụdị nke mucopolysaccharidosis. Achọrọ nyocha ọzọ iji chọpụta ụdị ụdị mucopolysaccharidosis.

IGBOB; Dermatan sulfate - mmamịrị; Mmamịrị heparan sulfate; Mmamịrị dermatan sulfate; Heparan sulfate - mmamịrị

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Nsogbu mkpụrụ ndụ ihe nketa. Na: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins na Cotran Pathologic Basis nke Ọrịa. Agba nke 9. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: isi 5.

Ugwueke JW. Mucopolysaccharidoses. Na: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 107.

Turnpenny PD, Ellard S. Mmebi nke metabolism. Na: Turnpenny PD, Ellard S, eds. Ihe ndi Emergy nke Medical Genetics. Nke 15. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: isi 18.