Albinis

Albinism bụ ntụpọ nke mmepụta melanin. Melanin bụ ihe okike dị n’anụ ahụ nke na - enye ntutu, anụahụ gị na anya gị ụcha.

Albinism na-eme mgbe otu n'ime ọtụtụ nkwarụ mkpụrụ ndụ na-eme ka ahụ ghara inwe ike ịmị ma ọ bụ ikesa melanin.

Enwere ike ịdahie ntụpọ ndị a (ketara) site na ezinụlọ.

A na-akpọ ụdị albinism kachasị njọ nke oculocutaneous albinism. Ndị nwere ụdị albinism a nwere ntutu dị ọcha ma ọ bụ pink, anụ ahụ na ụcha iris. Ha nwekwara nsogbu ọhụụ.

Typedị albin ọzọ dị iche iche, nke ana - akpọ mkpụrụ obi a na-akpọ 1 (OA1), na - emetụta naanị anya. Akpụkpọ anụ onye ahụ na agba anya ya na-adịkarị na nkịtị. Agbanyeghị, nyocha anya ga-egosi na enweghị agba na azụ anya (retina).

Hermansky-Pudlak syndrome (HPS) bụ ụdị nke albinism kpatara site na mgbanwe na otu mkpụrụ ndụ. O nwere ike ibute ọrịa ọgbụgba na ọrịa ọgbụgba, akụrụ, na eriri afọ.

Onye nwere oke albinism nwere ike inwe otu n’ime ihe mgbaàmà ndia:

• Enweghị agba na ntutu, anụ ahụ, ma ọ bụ anya ọcha nke anya
• Mkpa ọkụ karịa akpụkpọ nkịtị na ntutu
• Mpekere nke agba akpụkpọ na-efu

Ọtụtụ ụdị albinism jikọtara ya na mgbaàmà ndị a:

• Anya gafere
• Nghọta ìhè
• Anya ngwangwa
• Ọhụụ ọhụụ, ma ọ bụ ọrụ ìsì

Nnyocha nke mkpụrụ ndụ ihe nketa na-enye ụzọ kachasị mma iji chọpụta albinism. Nnwale dị otú ahụ na-enye aka ma ọ bụrụ na ị nwere ezinụlọ albinism. Ọ bakwara uru maka ụfọdụ mmadụ ụfọdụ ndị amaara ọrịa a.

Onye na-ahụ maka ahụike gị nwekwara ike ịchọpụta ọnọdụ ahụ dabere na mpụta ahụ gị, ntutu gị na anya gị. Dibịa anya akpọrọ ophthalmologist nwere ike ịrụ ọrụ electroretinogram. Nke a bụ ule nwere ike igosipụta nsogbu ọhụụ metụtara albinism. Nnwale a na-akpọ nyocha ọhụụ nwere ike ịba uru nke ukwuu mgbe nchoputa a na-ejighị n'aka.

Ebumnuche nke ọgwụgwọ bụ iji belata mgbaàmà.Ọ ga-adabere n'otú nsogbu ahụ si dị njọ.

Ọgwụgwọ gụnyere ichebe anụahụ na anya anwụ. Iji mee nke a:

• Belata ọnya ịmị ọkụ site na izere anyanwụ, jiri sunscreen, na iji uwe kpuchie kpamkpam mgbe anwụ na-acha ya.
• Jiri igwe anwu anwu nwere ihe na - echebe anwụ (SPF).
• Yiri ugogbe anya maka anwụ (UV echebe) iji nyere aka belata mmetụta uche.

A na-enyekarị iko iji dozie nsogbu ọhụụ na ọnọdụ anya. A na-atụ aro ịwa ahụ ahụ anya oge ụfọdụ iji dozie mmegharị anya na-adịghị mma.

Otu ndị a nwere ike ịnye ozi na akụrụngwa:

• Organizationtù Mba Maka Albinism na Hypopigmentation - www.albinism.org
• NIH / NLM Nkọwapụta etlọ Genetik - ghr.nlm.nih.gov/condition/ocular-albinism

Albinọm anaghị emetụta afọ ndụ mmadụ. Otú ọ dị, HPS nwere ike belata ndụ mmadụ n’ihi ọrịa akpa ume ma ọ bụ nsogbu ọbara ọgbụgba.

Ndị nwere albinism nwere ike ọ nwere oke na ọrụ ha n'ihi na ha enweghị ike ịnagide anwụ.

Nsogbu ndị a nwere ike ime:

• Mbelata ọhụụ, ikpu ìsì
• Ọrịa akpụkpọ anụ

Kpọọ onye na-ahụ maka ọrụ gị ma ọ bụrụ na ịnwe albinism ma ọ bụ mgbaàmà dịka nghọta nke ọkụ nke na-akpata nkasi obi. Kpọọ ma ọ bụrụ na ị hụ mgbanwe mgbanwe akpụkpọ ọ bụla nke nwere ike ịbụ akara mbụ nke ọrịa kansa anụ.

N'ihi na a na-eketa albinism, ndụmọdụ banyere mkpụrụ ndụ ihe nketa dị mkpa. Ndi mmadu nwere ezinulo banyere albinism ma obu agba di nfe kwesiri itughari uche banyere ndumodu.

Obinenụ Albinism Oculocutaneous; Obini Ocular

• Melanin

Cheng KP. Ọrịa. Na: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli na Davis 'Atlas nke nyocha umuaka umuaka. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: isi 20.

Joyce JC. Ọrịa Hypopigmented. Na: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 672.

Paller AS, Mancini AJ. Ọgba aghara. Na: Paller AS, Mancini AJ, eds. Hurwitz Clinical Ọrịa edimụaka Dermatology. Nke 5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: isi 11.