Hemophilia B

Hemophilia B bụ ọrịa ọgbụgba ọbara na-ebute site na enweghi ọbara ọgbụgba IX. Enweghị ihe zuru oke IX, ọbara agaghị egbochi nke ọma iji chịkwaa ọbara ọgbụgba.

Mgbe ị na-agba obara, usoro ihe na-eme n’ime ahụ nke na - enyere mkpụkọ ọbara aka. A na-akpọ usoro a coagulation cascade. Ọ gụnyere protein pụrụ iche a na-akpọ coagulation, ma ọ bụ ihe ndị na-eme ka ihe na-egbochi ọbara. Nwere ike ịnwe ohere dị elu nke ọbara ọgbụgba ma ọ bụrụ na otu ma ọ bụ karịa n'ime ihe ndị a na-efu ma ọ bụ na ha anaghị arụ ọrụ dịka ha kwesịrị.

Ihe kpatara IX (itoolu) bụ otu ihe kpatara coagulation. Hemophilia B bụ nsonazụ nke ahụ anaghị eme ihe zuru oke IX. Hemophilia B na-ebute site na nketa azụ azụ ejikọtara na X, yana mkpụrụ ndụ nkwarụ dị na X chromosome.

Femụ nwanyị nwere akwụkwọ abụọ nke X chromosome. Ọ bụrụ na ihe kpatara IX gene na otu chromosome anaghị arụ ọrụ, mkpụrụ ndụ ihe nketa nke ọzọ chromosome nwere ike ịrụ ọrụ nke ịme ihe zuru oke IX.

Mụ nwoke nwere naanị otu chromosome X. Ọ bụrụ na ihe kpatara IX gene na-efu na X chromosome nke nwa nwoke, ọ ga-enwe Hemophilia B. N'ihi nke a, ọtụtụ ndị nwere hemophilia B bụ nwoke.

Ọ bụrụ na nwanyị nwere ntụpọ ntụpọ IX ntụpọ, a na-ahụta ya ka onye na-ebu ya. Nke a pụtara na mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere nkwarụ nwere ike ibunye ya ụmụ ya. Mụ nwoke amụrụ ụmụ nwanyị ndị a nwere ohere 50% nke hemophilia B. Theirmụ ha nwanyị nwere ohere 50% ịbụ ndị ụgbọelu.

Femalemụ nwanyị niile nke ụmụ nwoke nwere hemophilia na-ebu mkpụrụ ndụ na-adịghị mma.

Ihe egwu maka hemophilia B gụnyere:

• Akụkọ banyere ezinụlọ banyere ọbara ọgbụgba
• Bụ nwoke

Ogo mgbaàmà nwere ike ịdị iche. Ọbara ọgbụgba bụ ogologo ihe mgbaàmà. A na-ahụkarị ya mgbe a na-ebi nwa ọhụrụ úgwù. Nsogbu ọbara ndị ọzọ na-egosipụtakarị mgbe nwa ọhụrụ malitere iri ari ma na-eje ije.

E nwere ike ịma na mmadụ agaghị adị mfe mgbe ọ kara nká. Mgbaàmà nwere ike ibute mgbe ịwa ahụ ma ọ bụ mmerụ ahụ. Ọbara n'ime nwere ike ime ebe ọ bụla.

Mgbaàmà nwere ike ịgụnye:

• Ọbara ọgbụgba na nkwonkwo metụtara ihe mgbu na ọzịza
• Ọbara na mmamịrị ma ọ bụ stool
• Na-akụda
• Ọwara afọ na eriri afọ na-agba ọbara
• Ọbara imi
• Ọbara ọgbụgba site na ọnyá, mwepụ ezé, na ịwa ahụ ruo ogologo oge
• Ọbara ọgbụgba nke na-amalite n’enweghi ihe kpatara ya

Ọ bụrụ na ị bụ onye mbụ n’ezinaụlọ nwere nsogbu ọbara ọgbaghara a na-enyo enyo, onye nlekọta ahụike gị ga-enye usoro nyocha dị iche iche a na-akpọ ọmụmụ mkpuchi. Ozugbo achọpụtapụtara nkwarụ ahụ, ndị ọzọ n'ezinụlọ gị ga-achọ nyocha iji chọpụta ọrịa ahụ.

Ule iji chọpụta hemophilia B gụnyere:

• Oge thromboplastin elekere (PTT)
• Oge Prothrombin
• Oge igba obara
• Fibrinogen larịị
• Ọbara ihe IX ọrụ

Ọgwụgwọ na-agụnye iji dochie ihe na-efu mkpụkọ. Ga-enweta ihe IX ụtụtụ. Ego ole ị nwetara na-adabere:

• Ogologo ọbara ọgbụgba
• Saịtị nke igba obara
• Ibu ibu gị na ịdị elu gị

Iji gbochie nsogbu ọgbụgba, enwere ike ịkụziri ndị nwere hemophilia na ezinụlọ ha ka ha nye ihe IX na-etinye uche n'ụlọ n'ụlọ na akara mbụ nke ọbara ọgbụgba. Ndị nwere ụdị ọrịa siri ike nwere ike ịchọ usoro ọgwụgwọ oge niile, mgbochi.

Ọ bụrụ na ị nwere hemophilia siri ike, ị nwekwara ike ịchọrọ iji ihe gbasara IX tinye uche tupu ịwa ahụ ma ọ bụ ụdị ọrụ eze ụfọdụ.

Ikwesiri inweta ogwu ogwu hepatitis B. Ndị hemophilia nwere ike ịrịa hepatitis B n'ihi na ha nwere ike ịnweta ngwaahịa ọbara.

Fọdụ ndị nwere hemophilia B na-emepụta ihe mgbochi iji kpatara IX. A na-akpọ nje ndị a ihe mgbochi. Ndị na-egbochi ya na-awakpo ihe gbasara IX ka ọ ghara ịrụ ọrụ. N’ọnọdụ ndị dị otú ahụ, a pụrụ inye mmadụ ihe na-eme ka akpụkọta mee ya akpọrọ VIIa.

Nwere ike belata nchekasị nke ọrịa site na isonyere otu nkwado hemophilia. Kọrọ ndị ọzọ ihe ha na-eme na nsogbu niile nwere ike inyere gị aka ichewe naanị gị.

Site na ọgwụgwọ, ọtụtụ ndị nwere hemophilia B na-enwe ike ibi ndụ dị mma.

Ọ bụrụ na ị nwere hemophilia B, ị kwesịrị ị na-enyocha oge niile na ọkachamara na hematologist.

Nsogbu nwere ike ịgụnye:

• Nsogbu nkwonkwo ogologo oge, nke nwere ike ịchọ nnọchi njikọta
• Ọbara ọgbụgba na ụbụrụ (ọbara ọgbụgba intracerebral)
• Thrombosis n'ihi ọgwụgwọ

Kpọọ onye na-eweta gị ma ọ bụrụ:

• Mgbaàmà nke ọgbụgba ọgbụgba na-etolite
• Achọpụtala onye otu onye ọrịa hemophilia B
• Ọ bụrụ na ị nwere hemophilia B, na ị na-eme atụmatụ ịmụ ụmụ; mkpụrụ ndụ ihe nketa dị

Enwere ike ịkwado ndụmọdụ gbasara ndụ. Ule nwere ike ịmata ụmụ nwanyị na ụmụ agbọghọ na-ebu mkpụrụ ndụ hemophilia.

Enwere ike ime nnwale n'oge ime nwa na nwa nọ n'afọ nne ya.

Ọrịa Christmas; Ihe kpatara IX hemophilia; Ọbara ọgbụgba - hemophilia B

• X-jikọrọ recessive mkpụrụ ndụ ihe nketa ntụpọ - otú ụmụ nwoke na-emetụta
• X-jikọrọ recessive mkpụrụ ndụ ihe nketa ntụpọ - otú ụmụ agbọghọ na-emetụta
• X-njikọ recessive mkpụrụ ndụ ihe nketa
• Mkpụrụ ndụ ọbara
• Ọbara ọbara

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A na B. Na: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: ickpụrụ na Omume. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: isi 135.

Scott JP, Iju Mmiri VH. Ihe na-akpata nsogbu ihe nketa (ọbara ọgbụgba). Na: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 503.