Ọrịa Wilson

Ndinaya

• Ihe ịrịba ama na mgbaàmà nke ọrịa Wilson
• Imeju metụtara
• Neurological
• Kayser-Fleischer yiri mgbaaka na cataract sunflower
• Mgbaàmà ndị ọzọ
• Kedu ihe kpatara ya na onye nọ n'ihe ize ndụ maka ọrịa Wilson?
• Kedu ka esi achọpụta ọrịa Wilson?
• Nnyocha ahụ
• Nnwale ụlọ nyocha
• Kedu ka esi agwọ ọrịa Wilson?
• Agba izizi
• Agba nke abụọ
• Agba nke atọ
• Kedu ihe bụ ebumnuche maka ọrịa Wilson?
• Nwere ike igbochi ọrịa Wilson?
• Nzọụkwụ ndị ọzọ

Gịnị bụ ọrịa Wilson?

Ọrịa Wilson, nke a makwaara dị ka hepatolenticular degeneration na ịga n'ihu lenticular degeneration, bụ ụkọ mkpụrụ ndụ ihe nketa na-akpata nsị ọla kọpa n'ime ahụ. Ọ na-emetụta ihe dị ka 1 n'ime mmadụ 30,000 gburugburu ụwa.

N’ahụ dị mma, imeju na-ehichapụ ọla kọpa gabiga ókè ma wepụta ya site na mamịrị. Site na ọrịa Wilson, imeju enweghị ike iwepu ọla kọpa ahụ n'ụzọ kwesịrị ekwesị. Ihe ọzọ ọla kọpa ahụ na-akpụ n’ime akụkụ ahụ dịka ụbụrụ, imeju, na anya.

Nchoputa mbu bu ihe di nkpa maka ịkwụsị oganihu oria Wilson. Ọgwụgwọ nwere ike ịgụnye ị medicationụ ọgwụ ma ọ bụ ịkpụgharị imeju. Igbu oge ma ọ bụ anabataghị ọgwụgwọ nwere ike ime ka imeju ghara imebi, mebie ụbụrụ ya, ma ọ bụ ọnọdụ ndị ọzọ na-eyi ndụ egwu.

Gwa dọkịta gị ma ọ bụrụ na ezinụlọ gị nwere akụkọ banyere ọrịa Wilson. Ọtụtụ ndị nwere ọnọdụ a na-ebi ndụ nkịtị, ahụike.

Ihe ịrịba ama na mgbaàmà nke ọrịa Wilson

Ihe ịrịba ama na mgbaàmà nke ọrịa Wilson dịgasị iche iche, dabere na akụkụ ahụ metụtara. Enwere ike ihie ụzọ maka ọrịa ma ọ bụ ọnọdụ ndị ọzọ. Enwere ike ịchọpụta ọrịa Wilson naanị site na dọkịta yana site na nyocha nyocha.

Imeju metụtara

Ihe mgbaàmà ndị a nwere ike igosi nchịkọta ọla kọpa n'ime imeju:

• adịghị ike
• na-enwe ike ọgwụgwụ
• ọnwụ ọnwụ
• ọgbụgbọ
• agbọ agbọ
• enweghị agụụ
• ọkọ
• jaundice, ma ọ bụ na-acha odo odo nke anụ ahụ
• edema, ma ọ bụ ọzịza nke ụkwụ na afọ
• mgbu ma ọ bụ bloating ke afo
• ududo ududo, ma obu ahuhu di ka akwara obara nke n’ahu
• akwara mgbu

Ọtụtụ n'ime mgbaàmà ndị a, dị ka jaundice na edema, bụ otu maka ọnọdụ ndị ọzọ dịka imeju na akụrụ. Dọkịta gị ga-eduzi ọtụtụ nyocha tupu ị kwenye na nyocha nke ọrịa Wilson.

Neurological

Nchịkọta ọla kọpa n'ime ụbụrụ nwere ike ịkpata mgbaàmà dịka:

• ncheta, okwu, ma ọ bụ ọhụụ
• ndiiche ije
• migraines
• na-agbada
• ehighi ura
• ntachi obi na aka
• àgwà mmadụ gbanwere
• mgbanwe na ọnọdụ
• ịda mba
• nsogbu n'ụlọ akwụkwọ

Na ọkwa ndị dị elu, mgbaàmà ndị a nwere ike ịgụnye nsị ahụ, njigide, na mgbu mgbu n'oge mmegharị.

Kayser-Fleischer yiri mgbaaka na cataract sunflower

Dọkịta gị ga-enyochakwa mgbaaka Kayser-Fleischer (KF) na cataract sunflower n'anya. K-F yiri mgbaaka dị iche iche na-acha odo odo-agba aja aja na anya na-akpata site na nkwụnye ego nke ọla kọpa. Ihe mgbanaka K-F gosipụtara ihe dịka pasent 97 nke ndị nwere ọrịa Wilson.

Sunflower cataracts na-egosi 1 n’ime mmadụ 5 ọ bụla nwere ọrịa Wilson. Nke a bụ ihe dị iche iche dị iche iche nwere ọnụ nwere nghọta.

Mgbaàmà ndị ọzọ

Ewu nke ọla kọpa na akụkụ ndị ọzọ nwere ike ibute:

• ihe na-acha anụnụ anụnụ na mbọ
• nkume akụrụ
• mkpụkpụ osteoporosis akaghi aka, ma ọ bụ enweghị ọkpụkpụ ọkpụkpụ
• ogbu na nkwonkwo
• mmekpa ahụ nke nwoke na nwanyị
• ọbara mgbali elu

Kedu ihe kpatara ya na onye nọ n'ihe ize ndụ maka ọrịa Wilson?

A mutation na ATP7B mkpụrụ ndụ ihe nketa, nke na-edekọ maka njem njem ọla kọpa, na-akpata ọrịa Wilson. You ga-eketa mkpụrụ ndụ ihe nketa site n'aka nne na nna iji nwee ọrịa Wilson. Nke a nwere ike ịpụta na nne ma ọ bụ nna gị nwere ọrịa ma ọ bụ buru mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ike ịgbafere ọgbọ, yabụ ị nwere ike ịchọ ile anya karịa ndị mụrụ gị ma ọ bụ were nyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Kedu ka esi achọpụta ọrịa Wilson?

Ọrịa Wilson nwere ike isiri ndị dọkịta ike ịchọpụta na mbụ. Ihe mgbaàmà ahụ yiri nke ahụike ndị ọzọ dị ka nsị dị arọ, ịba ọcha n'anya C, na ọrịa ụbụrụ.

Mgbe ụfọdụ dọkịta gị ga-enwe ike iwepụ ọrịa Wilson ozugbo mgbaàmà akwara ozi na-eme ma ọ nweghị mgbanaka K-F.Mana nke a abụghị mgbe ọ bụla maka ndị nwere mgbaàmà-imeju ma ọ bụ enweghị mgbaàmà ndị ọzọ.

Otu dọkịta ga-ajụ maka ihe mgbaàmà gị ma rịọ maka akụkọ ahụike ahụike ezinụlọ gị. Ha ga-ejikwa ule dịgasị iche iche chọọ maka mmebi nke nchịkọta ọla kọpa.

Nnyocha ahụ

N'oge ahụ gị, dọkịta gị ga:

• nyochaa ahụ gị
• gee ntị na ụda n'ime afọ
• lelee anya gị n'okpuru ọkụ na-enwu gbaa maka mgbanaka K-F ma ọ bụ cataracts sunflower
• nwale ikike moto gi na ebe nchekwa gi

Nnwale ụlọ nyocha

Maka ule ọbara, dọkịta gị ga-ese ihe ma mee ka ha nyochaa na ụlọ nyocha iji chọpụta:

• abnormalities na umeji gị enzymes
• ọla kọpa n'ọbara
• ala nke ceruloplasmin, protein nke na-ebu ọla kọpa site n'ọbara
• mkpụrụ ndụ na-agbanwe agbanwe, nke a na-akpọkwa mkpụrụ ndụ ihe nketa
• ọbara shuga dị ala

Dọkịta gị nwekwara ike ịrịọ gị ka ịnakọta mamịrị gị maka awa 24 iji chọọ nchịkọta ọla kọpa.

Kedu ka esi agwọ ọrịa Wilson?

Treatmentga nke ọma n'ịgwọ ọrịa Wilson dabere na oge karịrị ọgwụ. Ọgwụgwọ na-eme na nkebi atọ ma ọ ga-adịgide ndụ. Ọ bụrụ na mmadụ akwụsị ị takingụ ọgwụ ndị ahụ, ọla kọpa nwere ike ịlọghachi ọzọ.

Agba izizi

Nke mbụ bụ ịwepụ nnukwu ọla kọpa n’ahụ gị. Ndị na-eme nchọpụta na-agụnye ọgwụ dịka d-penicillamine na trientine, ma ọ bụ Syprine. Ọgwụ ndị a ga-ewepụ ọla kọpa ahụ na akụkụ ahụ gị ma hapụ ya n'ọbara. Akụrụ gị ga -ezizi ọla kọpa n’ime mamịrị.

Trientine nwere mmetụta dị ole na ole kọrọ karịa d-penicillamine. Mmetụta ndị nwere ike d-penicillamine gụnyere:

• ahụ ọkụ
• ọkụ ọkụ
• nsogbu akụrụ
• nsogbu ụmị ọkpụkpụ

Dọkịta gị ga-enye usoro ọgwụgwọ dị ala nke ọgwụ chelating ma ọ bụrụ na ị dị ime, n'ihi na ha nwere ike ibute nsogbu ọmụmụ.

Agba nke abụọ

Ihe mgbaru ọsọ nke agba nke abụọ bụ ijigide ọkwa ọla kọpa nkịtị mgbe ewepụsịrị ya. Dọkịta gị ga-agwa zinc ma ọ bụ tetrathiomolybdate ma ọ bụrụ na ịmechara ọgwụgwọ mbụ ma ọ bụ gosipụta enweghị mgbaàmà mana nwee ọrịa Wilson.

Zinc ejiri ọnụ dị ka nnu ma ọ bụ acetate (Galzin) na-egbochi ahụ ịmịnye ọla kọpa na nri. Inwere ike iwe obere iwe site na iwere zinc. Childrenmụaka nwere ọrịa Wilson ma ọ nweghị ihe mgbaàmà nwere ike ịchọ ịwe zinc iji gbochie ọnọdụ ahụ ka ọ ghara ịka njọ ma ọ bụ belata ọganihu ya.

Agba nke atọ

Mgbe ihe mgbaàmà ahụ mechara ma ogo ọla kọpa gị dị mma, ị ga-achọ ilekwasị anya na ọgwụgwọ mmezi ogologo oge. Nke a gụnyere ịgbatị zinc ma ọ bụ ịkọ ọgwụ na ịlele ogo ọla kọpa gị mgbe niile.

I nwekwara ike ijikwa ọkwa ọla kọpa gị site na izere nri nwere nnukwu ọkwa, dị ka:

• mkpụrụ osisi a mịrị amị
• umeji
• ero
• akụ
• shellfish
• chọkọleti
• ọtụtụ vitamin

Might nwere ike ịchọ ịlele ogo mmiri gị n'ụlọ, kwa. Enwere ike ọla kọpa dị na mmiri gị ma ọ bụrụ na ụlọ gị nwere ọkpọkọ ọla kọpa.

Ọgwụ nwere ike were ọrụ site na ọnwa anọ ruo ọnwa isii rụọ ọrụ na onye na-ahụ ihe mgbaàmà. Ọ bụrụ na mmadụ anaghị anabata ọgwụgwọ ndị a, ha nwere ike ịchọ ịmịnye umeji. Ọkpụkpụ imeju na-aga nke ọma nwere ike ịgwọ ọrịa Wilson. Ọnụ ọgụgụ gara aga maka imeju umeju bụ pasent 85 mgbe otu afọ gachara.

Kedu ihe bụ ebumnuche maka ọrịa Wilson?

Na mbu ị chọtara ma ị nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa maka oria Wilson, ọ ga-aka mma nyocha gị. Ọrịa Wilson nwere ike ịmalite imeju umeji na mmebi ụbụrụ ma ọ bụrụ na a hapụ ya.

Usoro ọgwụgwọ mbu nwere ike inyere aka weghachite nsogbu akwara na mmebi umeji. Ọgwụgwọ n'ọzọ nwere ike igbochi ọganihu n'ihu nke ọrịa ahụ, mana ọ gaghị eweghachite mmebi ahụ oge niile. Ndị nọ n'ọkwa dị elu nwere ike ịmụ ka esi ejikwa mgbaàmà ha n'oge ndụ ha.

Nwere ike igbochi ọrịa Wilson?

Ọrịa Wilson bụ mkpụrụ ndụ ketara eketa nke nne na nna nyere ụmụ ha. Ọ bụrụ na ndị nne na nna nwere nwa nwere ọrịa Wilson, ha nwere ike nwee ụmụaka ndị ọzọ nwere ọnọdụ ahụ.

Ọ bụ ezie na ịnweghị ike igbochi ọrịa Wilson, ị nwere ike igbu oge ma ọ bụ belata mmalite nke ọnọdụ ahụ. Ọ bụrụ na ịchọpụta na ị nwere ọrịa Wilson na mbido, ị nwere ike igbochi ihe mgbaàmà ahụ site na ị byụ ọgwụ dị ka zinc. Otu ọkachamara n’ihe gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ike inyere ndị nne na nna aka ịchọpụta ihe ha nwere ike ime iji bute ọrịa ụmụaka Wilson.

Nzọụkwụ ndị ọzọ

Mee dọkịta gị na gị ma ọ bụrụ na gị ma ọ bụ onye ị maara nwere ike ịnwe ọrịa Wilson ma ọ bụ na-egosi ihe mgbaàmà nke imeju imeju. Ihe ngosipụta kasịnụ maka ọnọdụ a bụ akụkọ ihe mere eme ezinụlọ, mana mkpụrụ ndụ na-agbanwe agbanwe nwere ike ịmị otu ọgbọ. Nwere ike ịrịọ maka nyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa n'akụkụ ule ndị ọzọ dọkịta gị ga-ahazi.

You ga-achọ ịmalite ọgwụgwọ gị ozugbo ma ọ bụrụ na ịnweta nchoputa maka ọrịa Wilson. Ọgwụgwọ oge mbụ nwere ike inyere aka gbochie ma ọ bụ gbuo oge, karịchaa ma ọ bụrụ na ị naghị egosi ihe mgbaàmà. Ọgwụ gụnyere ndị ọrụ chelating na zinc ma ọ nwere ike were ọnwa isii rụọ ọrụ. Ọbụna mgbe ọkwa ọla kọpa gị laghachiri na mbụ, ị kwesịrị ịga n'ihu na-a medicationụ ọgwụ, ebe ọrịa Wilson bụ ọnọdụ ndụ niile.