Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy (ATTR-CM): Mgbaàmà, Ọgwụgwọ, na More

Ndinaya

• Kedu ihe mgbaàmà nke ATTR-CM?
• Kedu ihe na-akpata ATTR-CM?
• Ihe nketa (ezinụlọ) ATTR
• TRdị anụ ọhịa ATTR
• Kedu ka esi achọpụta ATTR-CM?
• Kedụ ka esi emeso ATTR-CM?
• Kedu ihe bụ nsogbu?
• Kedu ihe ga-eme ma ọ bụrụ na ị nwere ATTR-CM?
• Isi okwu

Transthyretin amyloidosis (ATTR) bụ ọnọdụ nke protein a na-akpọ amyloid na-etinye n'ime obi gị, yana n'ime akwara gị na akụkụ ndị ọzọ. O nwere ike ibute ọrịa obi akpọrọ transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM).

Transthyretin bụ ụdị amyloid protein a kapịrị ọnụ nke na-etinye n'ime obi gị ma ọ bụrụ na ị nwere ATTR-CM. Ọ na-ebukarị vitamin A na thyroid hormone n'akụkụ ahụ niile.

E nwere ụdị transthyretin amyloidosis abụọ: ụdị anụ ọhịa na ihe nketa.

TRdị anụ ọhịa ATTR (nke a makwaara dị ka senile amyloidosis) abụghị ihe kpatara mkpụrụ ndụ. Mkpụrụ protein ahụ edebere bụ n'ụdị na-abụghị nke ya.

Na ATTR na-eketa, etolitere protein n'ụzọ na-ezighi ezi (ezighi ezi). Mgbe ahụ, ọ na-agbakọta ọnụ ma yikarịrị ka ọ ga-agwụ na anụ ahụ gị.

Kedu ihe mgbaàmà nke ATTR-CM?

Uche aka ekpe nke obi gị na-agbapụta ọbara n'ime ahụ gị. ATTR-CM nwere ike imetụta mgbidi nke ime ụlọ a nke obi.

Ihe nkwụnye ego nke amyloid na-eme ka mgbidi sie ike, n'ihi ya, ha enweghị ike izuike ma ọ bụ pịchaa ya.

Nke a pụtara na obi gị enweghị ike mejupụta (belata ọrụ diastolic) site na ọbara ma ọ bụ na-agbapụta ọbara site na ahụ gị (belata ọrụ systolic). A na-akpọ nke a ihe mgbochi cardiomyopathy, nke bụ ụdị nkụda obi.

Ihe ngosi nke udiri obi ndia bu:

• mkpụmkpụ nke ume (dyspnea), ọkachasị mgbe ị dinara ala ma ọ bụ itinye mgbali
• ọzịza n'ụkwụ gị (edema elu)
• obi mgbu
• oge ufodu usu (arrhythmia)
• mkpọchi
• ike ọgwụgwụ
• buru ibu na imeju (hepatosplenomegaly)
• mmiri n'ime afọ gị (ascites)
• agụụ na-adịghị mma
• isi ọkụ, karịsịa mgbe ị kwụ ọtọ
• faining (syncope)

Ihe mgbaàmà pụrụ iche nke na - eme mgbe ụfọdụ bụ ọbara mgbali elu nke jiri nwayọ na - adịwanye mma. Nke a na - eme n'ihi na ka obi gị na - arụ ọrụ nke ọma, ọ gaghị enwe ike ịmị ike iji mee ka ọbara mgbali elu gị dị elu.

Ihe mgbaàmà ndị ọzọ ị nwere ike ịnwe site na ego amyloid n'akụkụ ndị ọzọ nke ahụ ma e wezụga obi gị gụnyere:

• Ọrịa carpal tunnel
• ọkụ na ụfụ na ogwe aka gị na ụkwụ gị (neuropathy nke dị n'akụkụ)
• azu mgbu site na ogwu stenosis

Ọ bụrụ na ị nwere ihe mgbu obi, kpọọ 911 ozugbo.

Chọọ nlekọta ahụike ozugbo ma ọ bụrụ na ị mepee mgbaàmà ndị a:

• iku ume na-arịwanye elu
• nnukwu ụkwụ ọzịza ma ọ bụ uru ngwa ngwa
• ngwa ngwa ma ọ bụ oge ufodu obi
• kwụsịtụrụ ma ọ bụ jiri nwayọ nwayọ
• Ibu ubo
• ịda mba

Kedu ihe na-akpata ATTR-CM?

E nwere ụdị ATTR abụọ, nke ọ bụla nwekwara ihe pụrụ iche.

Ihe nketa (ezinụlọ) ATTR

Na ụdị a, transthyretin na-ebelata n'ihi mkpụrụ ndụ ihe nketa. Ọ nwere ike bufere nne na nna ya na nwa site na mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Mgbaàmà na-amalitekarị na 50s, mana ha nwere ike ịmalite n'oge 20 gị.

TRdị anụ ọhịa ATTR

Nkọwapụta protin bụ ihe a na-ahụkarị. Ahụ gị nwere usoro ị ga-eji wepụ protein ndị a tupu ha ebute nsogbu.

Ka ị na-etolite, usoro ndị a anaghị arụ ọrụ nke ọma, na ndị na-edozi protein nwere ike ịkọkọ ma mepụta ego. Nke ahụ bụ ihe na - eme n'ụdị ATTR ọhịa.

TRdị anụ ọhịa ATTR abụghị mkpụrụ ndụ ihe nketa, ya mere enweghi ike ịgafe site na mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Mgbaàmà na-amalitekarị na 60 ma ọ bụ 70s.

Kedu ka esi achọpụta ATTR-CM?

Nchoputa nwere ike isi ike n’ihi na ihe mgbaàmà ahụ bụ otu ihe ahụ dị ka ụdị obi mgbawa ndị ọzọ. Ule a na-ejikarị maka nchoputa gụnyere:

• electrocardiogram iji chọpụta ma ọ bụrụ na mgbidi obi siri ike site na nkwụnye ego (ọ na-abụkarị ọkụ eletrik dị ala)
• echocardiogram iji chọọ oké mgbidi ma chọpụta ọrụ obi ma chọọ ọdịdị izu ike na-adịghị mma ma ọ bụ ihe ịrịba ama nke ịbawanye ụba n'ime obi
• obi obi MRI ịchọ amyloid na mgbidi obi
• biopsy muscle muscle biopsy iji chọọ nkwụnye ego amyloid n'okpuru microscope
• mkpụrụ ndụ ihe nketa ọmụmụ na-achọ ihe nketa ATTR

Kedụ ka esi emeso ATTR-CM?

Transthyretin kachasị mejupụtara imeju gị. Maka nke a, a na-emeso ATTR-CM ihe nketa site na imegharị umeji mgbe ọ ga-ekwe omume. Ebe ọ bụ na obi na-emebi emebi mgbe mgbe mgbe a chọpụtachara ọnọdụ a, a na-emegharị mkpụrụ obi n'otu oge ahụ.

Na 2019, ọgwụ abụọ akwadoro maka ọgwụgwọ nke ATTR_CM: tafamidis meglumine (Vyndaqel) na tafamidis (Vyndamax) capsules.

Offọdụ n'ime ihe mgbaàmà nke cardiomyopathy nwere ike ịgwọ ọrịa mamịrị iji wepụ oke mmiri.

Ọgwụ ndị ọzọ a na-ejikarị agwọ ọrịa obi, dị ka beta-blockers na digoxin (Lanoxin), nwere ike bụrụ ihe na-emerụ ahụ n'ọnọdụ a ma ghara iji ya mee ihe mgbe niile.

Kedu ihe bụ nsogbu?

Ihe egwu maka ihe nketa ATTR-CM gụnyere:

• akụkọ ntolite ezinụlọ nke ọnọdụ ahụ
• nwoke okike
• afọ karịrị 50
• Ndi Africa

Ihe egwu maka ụdị anụ ọhịa ATTR-CM gụnyere:

• afọ karịrị 65
• nwoke okike

Kedu ihe ga-eme ma ọ bụrụ na ị nwere ATTR-CM?

Na-enweghị imeju na ịwepu obi, ATTR-CM ga-akawanye njọ karịa oge. Ná nkezi, ndị nwere ATTR-CM na-adị ndụ mgbe nyochachara.

Ọnọdụ a nwere ike ịbawanye ụba na ndụ gị, mana ịgwọ ihe mgbaàmà gị na ọgwụ nwere ike inyere aka nke ukwuu.

Isi okwu

ATTR-CM na - akpata mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụ metụtara afọ. Ọ na-ebute ihe mgbaàmà nke ọdịda obi.

Nchoputa nchoputa siri ike nihi na o dikwa ka ndi ozo obi ida. Ọ na - akawanye njọ karịa oge mana enwere ike ịgwọ ya na imeju ume na obi na ọgwụ iji nyere aka ịchịkwa mgbaàmà.

Ọ bụrụ na ịnwee mgbaàmà ọ bụla nke ATTR-CM edepụtara na mbụ, kpọtụrụ dọkịta gị.