Ihe isii ị ga - ajụ dọkịta gị ma ọ bụrụ na ọgwụgwọ AHP gị anaghị arụ ọrụ

Ndinaya

• Kedu ka m ga - esi mara ma m na - enwe ọgụ ọzọ?
• Ọ ga-aga m ụlọ ọgwụ?
• Kedu ọgwụgwọ dị na ụlọ ọrụ gị?
• Achọrọ m phlebotomy?
• Kedu ọgwụ ọgwụ enyere aka na AHP?
• Enwere mgbanwe ndụ ọ bụla nke ga-enyere aka?
• Wepụ ya

Ọgwụgwọ maka nnukwu hepatic porphyria (AHP) dịgasị iche dabere na mgbaàmà gị yana ahụike gị niile. Ijikwa ọnọdụ gị bụ isi ihe iji gbochie nsogbu.

Otú ọ dị, ọ dị mkpa ka gị na dọkịta gị kwurịta okwu ma ọ bụrụ na mgbaàmà gị na-akawanye njọ ma ọ bụ na ị na-enwe mwakpo karịa ka ọ dị na mbụ.

Tụlee ajụjụ ndị a dị ka mmalite mgbe gị na dọkịta gị nwere mkparịta ụka gbasara ọgwụgwọ AHP.

Kedu ka m ga - esi mara ma m na - enwe ọgụ ọzọ?

N'agbanyeghị atụmatụ njikwa oke, ọgụ AHP ka ga-ekwe omume.

Mgbaàmà nwere ike ịdapụta mgbe ọ bụla ahụ gị enweghị oke heme iji mee protein protein haemoglobin na mkpụrụ ndụ ọbara uhie gị. Otu protein na ahụrụ ka ahụrụ na akwara na obi gị.

Jụọ dọkịta gị ma ọ bụrụ na e nwere mgbaàmà ọ bụla ị ga-ele anya maka nke ahụ nwere ike igosi ọgụ AHP. Ndị a nwere ike ịgụnye:

• na-akawanye njọ mgbu
• afọ mgbu
• ọgbụgbọ
• agbọ agbọ
• ike iku ume
• ọbara mgbali elu na ọnụọgụ obi
• akpịrị ịkpọ nkụ
• ọdịdọ

Ọ ga-aga m ụlọ ọgwụ?

Dọkịta gị nwere ike ịkwado nleta ụlọ ọgwụ ma ọ bụrụ na ị na-enwe ọgụ AHP. Mgbaàmà dị nfe nwere ike ọ gaghị enye ikike ịbanye ụlọ ọgwụ dịka oke ọgụ.

Ga-agarịrị n’ụlọ ọgwụ ma ọ bụrụ n ’ị nwere mgbanwe dị ukwuu na ọbara mgbali elu ma ọ bụ mmetụ obi, ọdịdọ, ma ọ bụ na ị tụbọrọ. Enwere ike ikwu okwu mgbu dị ukwuu n'ụlọ ọgwụ, kwa.

Ozugbo ị gara ụlọ ọgwụ, enwere ike ịnye gị ọgwụgwọ n'akwara iji kwụsị ọgụ ahụ ngwa ngwa. Dọkịta gị nwekwara ike nyochaa gị maka nnukwu nsogbu na akụrụ ma ọ bụ imeju gị.

Ọ bụrụ na ejighi n’aka ma ọ bụrụ na ịchọrọ ịga ụlọ ọgwụ, kpọọ dọkịta gị ma ọ bụ gwa ha ka ha nye nọmba ekwentị mgbe ọrụ gachara ị nwere ike ịkpọ maka ndụmọdụ.

Kedu ọgwụgwọ dị na ụlọ ọrụ gị?

Ọtụtụ ọgwụgwọ ọgwụgwọ mberede maka AHP na ụlọ ọgwụ dịkwa na ụlọ ọrụ dọkịta gị.

A na-enyekarị ha na obere usoro dị ka akụkụ nke atụmatụ mmezi, karịa ọgwụgwọ ahụike mberede.

Treatmentsdị ọgwụgwọ ndị a gụnyere:

• igba ogwu n'akwara glucose: na-enyere aka ịchịkwa ogo glucose ma ọ bụrụ na ịnweghị oke ịmepụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie
• igba ogwu n'akwara: ụdị sịntetik nke heme nke a na-elekọta ugboro ole na ole n'ọnwa iji gbochie ọgụ AHP
• ọgwụ ogwu hemin: a ụdị heme ochichi na-atụ aro ma ọ bụrụ na gị ahu na-eme ọtụtụ porphyrins na ezughị heme
• phlebotomy: usoro mwepụ ọbara nke na-achọ iwepụ iron karịrị akarị n’ahụ
• gonadotropin na - ahapụ agonist: ọgwụ ọgwụ edere maka ụmụ nwanyị na-efunahụ ha n'oge ha na-ahụ nsọ
• usoro ọgwụgwọ ọrịa: nke a gụnyere givosiran, nke na - ebelata ọnụ ọgụgụ nke ihe ndị na - egbu egbu n’imeju

Achọrọ m phlebotomy?

A na-eji phlebotomy eme ihe naanị na AHP ma ọ bụrụ na ịnwere iron dị ukwuu n'ọbara gị. Iron dị mkpa na okike na mmezi nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie, mana ọkwa dị elu nwere ike ịkpalite ọgụ AHP.

Ọrịana-ebelata ụlọ ahịa ígwè, nke na-eme ka njikọ heme mebie site na mgbochi nke mgbasa ozi nke uroporphyrinogen decarboxylase. Nyocha ọbara mgbe niile nwere ike inye aka hụ na ígwè gị dị n'ọkwa kwesịrị ekwesị.

Ọ bụrụ n’ịchọrọ phlebotomy, enwere ike ịme ya na usoro nlekọta ndị ọzọ. N'ime oge ahụ, dọkịta gị ga-ewepụ ụfọdụ ọbara gị iji kpochapụ iron karịrị akarị.

Kedu ọgwụ ọgwụ enyere aka na AHP?

Ọ bụrụ na ị nwere obere glucose ma ị chọghị glucose IV, dọkịta gị nwere ike ịkwado mkpụrụ ọgwụ shuga.

Onfọdụ ndị agonists nwere ike inyere ụmụ nwanyị aka ịhụ nsọ ha. N'oge ị na-ahụ nsọ, ị nwere ike nọrọ n'ihe ize ndụ nke ịhapụ ọtụtụ heme.

Dọkịta gị nwere ike ịkọwa leuprolide acetate, ụdị gonadotropin na-ahapụ agonist hormone. Nke a ga - enyere aka igbochi mwakpo heme ọzọ n’oge usoro nsọ gị, nke nwere ike igbochi mwakpo AHP.

Enwere ike inye ọgwụ ọgwụgwọ mkpụrụ ndụ ihe nketa dịka givosiran (Givlaari) iji belata ngwa ngwa imeju na-egbu egbu. Givosiran a nwapụtara na November 2019.

Enwere mgbanwe ndụ ọ bụla nke ga-enyere aka?

Nri, ọgwụ, na nhọrọ ndụ nwere ike ibute AHP oge ụfọdụ. Ibelata ihe ndị a - ma ọ bụ izere ha - nwere ike inye aka kwado atụmatụ ọgwụgwọ gị ma belata ihe egwu nke mbuso agha.

Gwa dọkịta gị gbasara ọgwụ niile, mgbakwunye, na ngwaahịa ị na-eji eme ihe.

Ọbụna mgbakwunye na-echeghị ihe nwere ike igbochi ọnọdụ gị. Offọdụ n'ime ndị na-emejọkarị ihe bụ ndị na-anọchi anya mmiri ọgwụ na ihe mgbakwunye ígwè.

Ụ sịga na ị drinkingụ mmanya nwere ike ime ka AHP gị ka njọ. Ofde sigaret a ɛyɛ nwonwa nso sii. Ma ụfọdụ ndị toro eto nwere AHP nwere ike ị drinkụru oke oke. Jụọ dọkịta gị ma ọ bụrụ na nke a bụ ikpe maka gị.

Gbalịa ịrapara na usoro iri nri na mgbatị ahụ. Ọ bụrụ na ị nwere AHP, ịnwụ anwụ nwere ike belata heme ma mee ka mgbaàmà gị ka njọ.

Ọ bụrụ na ịchọrọ ịkwụsị ibu, jụọ dọkịta gị ka o nyere gị aka ịmepụta atụmatụ ọnwụ nke agaghị eme ka mgbaàmà gị ka njọ.

N'ikpeazụ, mepụta atụmatụ enyemaka nrụgide ma jiri ya. Enweghị onye ndụ ọ bụla na-enweghị nchekasị ma nwee ọnọdụ mgbagwoju anya dịka AHP nwere ike ịmepụta nrụgide ọzọ. Ka ị na-ekwusi ike karị, nsogbu ka ukwuu maka mwakpo.

Wepụ ya

AHP bụ ọrịa na-adịghị ahụkebe ma dị mgbagwoju anya. A ka nwere ọtụtụ ihe ị ga-amụta banyere ya. Ọ dị mkpa ka gị na dọkịta gị kpakọrịta ma gwa ha ma ọ bụrụ na ị naghị eche na usoro ọgwụgwọ gị na-arụ ọrụ.

Withgwa dọkịta gị okwu nwere ike inyere ha aka ịghọta ọnọdụ gị ma kwado ọgwụgwọ dị mma.