Ọrịa Wilson

Ọrịa Wilson bụ ọgba aghara eketa nke enwere nnukwu ọla kọpa na anụ ahụ. Oke ọla kọpa na-emebi imeju na usoro ụjọ.

Ọrịa Wilson bụ ọrịa a na-adịghị ahụkarị nke e ketara eketa. Ọ bụrụ na ndị nne na nna na-ebu mkpụrụ ndụ na-adịghị mma maka ọrịa Wilson, enwere ohere 25% na afọ ime ọ bụla na nwa ahụ ga-enwe nsogbu ahụ.

Ọrịa Wilson na-eme ka ahụ mmadụ were ma na-edebe nnukwu ọla kọpa. Ebe ọla kọpa dị n’imeju, ụbụrụ, akụrụ, na n’anya. Nke a na - ebute mmebi anụ ahụ, ọnwụ anụ ahụ, na ọnya. Akụkụ ndị emetụtara na-akwụsị ịrụ ọrụ nke ọma.

Ọnọdụ a na-adịkarị n’ebe ọwụwa anyanwụ Europe, ndị Sicili, na ndịda southerntali, ma ọ nwere ike ịpụta n’otu ọ bụla. Ọrịa Wilson na-apụtakarị na ndị nọ n'okpuru afọ 40. N’ebe ụmụaka nọ, ihe mgbaàmà ahụ na-amalite igosipụta site na afọ 4.

Mgbaàmà nwere ike ịgụnye:

• Ogwe aka na ụkwụ na-adịghị mma
• Ọrịa ogbu na nkwonkwo
• Mgbagha ma ọ bụ delirium
• Mgbaka
• O siri ike ịmegharị aka na ụkwụ, isi ike
• O siri ike ije (ataxia)
• Mgbanwe mmetụta uche ma ọ bụ omume
• Ba ụba nke afo n'ihi nchịkọta nke mmiri (ascites)
• Àgwà mmadụ na-agbanwe
• Phobias, ahụhụ (neuroses)
• Mmeghari nwayọ
• Nwayọọ ma ọ bụ belata mmegharị na ngosipụta nke ihu
• Mmebi iwu
• Ma jijiji nke ogwe aka ma ọ bụ aka
• Njegharị enweghị ike ịchịkwa
• Achọghị ịma na jerky ije
• Ọkpọ ọbara
• Adịghị ike
• Agba odo (jaundice) ma ọ bụ agba odo nke ọcha anya (icterus)

Nlere anya oriọna nwere ike igosi:

• Obere anya ije
• Nke na-acha nchara nchara ma ọ bụ agba aja aja gbara gburugburu iris (mgbaaka Kayser-Fleischer)

Nyocha nke anụ ahụ nwere ike igosi ihe ịrịba ama nke:

• Mmebi nke usoro nhụjuanya nke etiti, gụnyere nchikota nke nchikota, enweghị ike ịchịkwa ahụ ike, ịma jijiji, enweghị echiche na ọgụgụ isi, ncheta ncheta, na mgbagwoju anya (delirium ma ọ bụ mgbaka)
• Ọrịa imeju ma ọ bụ splin (gụnyere hepatomegaly na splenomegaly)

Nyocha ụlọ nyocha nwere ike ịgụnye:

• Ọnụọgụ ọbara zuru ezu (CBC)
• Ọbara ceruloplasmin
• Ọla kọpa
• Ọbara uric acid
• Mmamịrị Efere

Ọ bụrụ na enwere nsogbu imeju, nyocha ụlọ nyocha nwere ike ịchọta:

• Akwa AST na ALT
• Bilirubin di elu
• Akwa PT na PTT
• Ala albumin

Ule ndị ọzọ nwere ike ịgụnye:

• 24-awa mmamịrị ọla kọpa ule
• Ime x-ray
• Afọ MRI
• Nyocha CT nke afọ
• Isi CT i .omi
• Isi MRI
• Ọkpụkpụ imeju
• Mkpụrụ akwụkwọ GI dị elu

A chọtala mkpụrụ ndụ ihe na-akpata ọrịa Wilson. A na-akpọ ya ATP7B. Nyocha DNA dị maka mkpụrụ ndụ ihe nketa a.Gwa onye nlekọta ahụike gị ma ọ bụ onye ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụrụ na ịchọrọ ịme nyocha mkpụrụ ndụ.

Ebumnuche nke ọgwụgwọ bụ iji belata ọla kọpa na anụ ahụ. Emere ya site na usoro akpọrọ chelation. Arefọdụ ọgwụ na-enye nke ejikọtara na ọla kọpa ma nyere aka wepu ya site na akụrụ ma ọ bụ eriri afọ. Ọgwụgwọ ga-abụ ogologo ndụ.

Enwere ike iji ọgwụ ndị a:

• Penicillamine (dị ka Cuprimine, Depen) na-ejikọta ọla kọpa ma na-eduga n'ịhapụ ọla kọpa na mmamịrị.
• Trientine (dị ka Syprine) na-ejikọta ọla kọpa ma mee ka ọ pụta na mmamịrị.
• Zinc acetate (dị ka Galzin) na-egbochi ọla kọpa ka ọ ghara ịmịnye ya na eriri afọ.

A pụkwara iji ihe mgbakwunye Vitamin E.

Mgbe ụfọdụ, ọgwụ na-eme ka ọla kọpa (dị ka penicillamine) nwere ike imetụta ọrụ ụbụrụ na ụjọ (ọrụ akwara ozi). Ọgwụ ndị ọzọ a na-enyocha nwere ike ijikọ ọla kọpa na-enweghị emetụta ọrụ nyocha.

Enwekwara ike ịkwado nri ọla kọpa dị ala. Nri iji zere ịgụnye:

• Chocolate
• Mkpụrụ osisi a mịrị amị
• Umeji
• Mushrooms
• Mkpụrụ
• Shellfish

Nwere ike ị toụ mmiri miri emi n'ihi na mmiri mmiri na-asọ site na ọkpọkọ ọla kọpa. Zere iji arịa ọla kọpa.

Enwere ike ijikwa ihe mgbaàmà site na mmega ahụ ma ọ bụ ọgwụgwọ anụ ahụ. Ndị gbagwojuru anya ma ọ bụ ndị na-enweghị ike ilekọta onwe ha pụrụ iche usoro nchebe pụrụ iche.

Enwere ike ịtụgharị imeju imeju na ọrịa ebe ọrịa imeju mebiri emebi.

Enwere ike ịchọta otu ndị na-akwado ọrịa Wilson na www.wilsonsdisease.org na www.geneticalliance.org.

A chọrọ ọgwụgwọ ogologo ndụ iji chịkwaa ọrịa Wilson. Nsogbu a nwere ike ịkpata ihe na-egbu egbu, dị ka ịkwụsị imeju imeju. Ọla kọpa nwere ike inwe nsí na usoro ụjọ ahụ. N'ọnọdụ ebe nsogbu ahụ na-anaghị egbu egbu, ihe mgbaàmà nwere ike ịkwụsị.

Nsogbu nwere ike ịgụnye:

• Anaemia (ọbara hemolytic dị ụkọ)
• Nsogbu nke usoro nsogbu
• Ọrịa cirrhosis
• Ọnwụ nke anụ ahụ imeju
• Imeju abụba
• Patba ọcha n'anya
• Enwekwu ohere nke mgbaji ọkpụkpụ
• Ọnụ ọgụgụ na-ebute ọrịa
• Mmetụta kpatara site na ọdịda
• Jaundice
• Nkwekọrịta nkwekọrịta ma ọ bụ nrụrụ ndị ọzọ
• Enweghi ike ilekọta onwe gị
• Enweghi ike ịrụ ọrụ na ụlọ na ụlọ
• Enweghị ike iso ndị ọzọ na-emekọrịta ihe
• Ọnwụ nke oke akwara (atrophy muscle)
• Nsogbu metụtara uche
• Mmetụta nke penicillamine na ọgwụ ndị ọzọ eji agwọ ọrịa ahụ
• Splin nsogbu

Ọkpụkpụ imeju na mmebi nke usoro nhụjuanya nke etiti (ụbụrụ, ụbụrụ) bụ ihe kachasị njọ ma dị egwu nke nsogbu ahụ. Ọ bụrụ na ejideghị ọrịa ahụ ma gwọọ ya n'oge, ọ nwere ike ịnwụ.

Kpọọ onye na-eweta gị ma ọ bụrụ na ị nwere mgbaàmà nke ọrịa Wilson. Kpọọ onye ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụrụ na ị nwere akụkọ banyere ọrịa Wilson na ezinụlọ gị yana ị na-eme atụmatụ ịmụ ụmụ.

A na-atụ aro ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ maka ndị nwere akụkọ gbasara ezinụlọ banyere ọrịa Wilson.

Ọrịa Wilson; Mmebi nke hepatolenticular

• Usoro nhụjuanya nke etiti na usoro ụjọ nke elu
• Nnwale mmamịrị ọla kọpa
• Ọkpụkpụ imeju

Ebe nrụọrụ weebụ National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Disease. Ọrịa Wilson. www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/wilson-disease. Emelitere November 2018. Nweta November 3, 2020.

Roberts EA. Ọrịa Wilson. Na: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Ọrịa Cancer Sleisenger na Ọrịa Cancer nke Fordtran. Nke 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Isi nke 76.

Schilsky ML. Ọrịa Wilson. Na: Goldman L, Schafer AI, eds. Ọgwụ Goldman-Cecil. Nke 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 200.