Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) bụ ụmị ọkpụkpụ nke na-eduga na mmụba na-adịghị mma na ọnụọgụ ọbara. Ọbara ọbara uhie na-emetụta ọtụtụ.

PV bụ nsogbu nke ụmị ọkpụkpụ. Ọ na - ebute oke sel uhie uhie. Ọnụ ọgụgụ mkpụrụ ndụ ọbara ọcha na platelet nwekwara ike ịdị elu karịa nkịtị.

PV bụ ọrịa na - adịghị ahụkebe na - emekarị na ụmụ nwoke karịa ụmụ nwanyị. A naghị ahụkarị ya na ndị nọ n'okpuru afọ 40. A na - ahụkarị nsogbu a na nkwarụ mkpụrụ ndụ ihe nketa a na - akpọ JAK2V617F. Ihe kpatara nsogbu nke mkpụrụ ndụ ihe nketa a bụ amaghị. Ihe a mụtara n’ọbara abụghị nsogbu anyị ketara eketa.

Na PV, mkpụrụ ndụ ọbara uhie karịrị akarị n’ahụ. Nke a na - ebute oke ọbara, nke na - enweghị ike ịfefe site na obere arịa ọbara na - adịkarị, na - eduga na mgbaàmà dịka:

• Nsogbu iku ume mgbe ị dinara ala
• Akpụkpọ anụ Bluish
• Dizzziness
• Ike na-agwụ m mgbe niile
• Oké ọbara ọgbụgba, dị ka ọbara ọgbụgba n'ime anụ ahụ
• Mmetụta zuru ezu dị n'akụkụ aka ekpe aka ekpe (n'ihi ịbawanye abawanye)
• Isi ọwụwa
• Ọfụma, karịsịa mgbe ịsa ahụ ọkụ
• Red agba agba, karịsịa nke ihu
• Iku ume ọkụ ọkụ
• Mgbaàmà nke mkpụkọ ọbara na veins n'akụkụ anụ ahụ (phlebitis)
• Nsogbu ọhụụ
• Na-agba na ntị (tinnitus)
• Nkwonkwo mgbu

Onye nlekọta ahụike ga-eme nyocha anụ ahụ. Nwekwara ike ịnwale ule ndị a:

• Ọkpụkpụ ụmị biopsy
• Ọnụọgụ ọbara zuru ezu na ọdịiche
• Comprehensive metabolic dị na mmiri
• Erythropoietin ọkwa
• Mkpụrụ ndụ ihe nketa maka mmụgharị JAK2V617F
• Oxygen saturation nke ọbara
• Ọbara ọbara ọbara ọbara
• Vitamin B12 larịị

PV nwekwara ike imetụta nsonaazụ nke ule ndị a:

• ESR
• Lactate dehydrogenase (LDH) Ọgwụ
• Leukocyte alkaline phosphatase
• Nlekọta mkpokọta platelet
• Ọbara uric acid

Ebumnuche nke ọgwụgwọ bụ iji belata oke ọbara na igbochi ọbara ọgbụgba na nsogbu ọgbụgba.

A na-eji usoro akpọrọ phlebotomy iji belata oke ọbara. A na-ewepụ otu mkpụrụ ọbara (ihe dịka pint 1, ma ọ bụ lita ọkara) kwa izu ruo mgbe ọnụọgụ ọbara uhie na-ada. A na-aga n'ihu n'ọgwụgwọ dịka achọrọ.

Ọgwụ ndị enwere ike iji gụnyere:

• Hydroxyurea iji belata ọnụ ọgụgụ ọbara uhie uhie nke ụmị ọkpụkpụ mere. Enwere ike iji ọgwụ a mgbe ọnụọgụ nke ụdị mkpụrụ ndụ ọbara ndị ọzọ dị elu.
• Interferon iji wedata ọnụọgụ ọbara.
• Anagrelide iji belata platelet na-agụ.
• Ruxolitinib (Jakafi) iji belata ọnụ ọgụgụ ọbara ọbara uhie ma belata mgbatị buru ibu. A na-ede ọgwụ a mgbe hydroxyurea na ọgwụgwọ ndị ọzọ dara.

Aspakingụ ọgwụ aspirin iji belata ihe ize ndụ nke mkpụkọ ọbara nwere ike ịbụ nhọrọ ụfọdụ ndị. Ma, aspirin na-abawanye n'ihe ize ndụ nke ọbara ọgbụgba afọ.

Ultraviolet-B ọkụ ọgwụ nwere ike belata oke itching ụfọdụ ndị mmadụ na-enweta.

Organizationstù ndị a bụ ezigbo ego maka ozi gbasara polycythemia vera:

• Organizationtù Mba Maka Ọrịa Na-adịghị - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH Genesos na Rare Information Information Center - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV na-amalite nwayọ nwayọ. Imirikiti mmadụ anaghị enwe ihe mgbaàmà metụtara ọrịa ahụ n'oge nyocha. A na-ahụkarị ọnọdụ ahụ tupu nnukwu ihe mgbaàmà apụta.

Nsogbu nke PV nwere ike ịgụnye:

• Nnukwu ọrịa leukemia (AML)
• Ọbara ọgbụgba si n'afọ ma ọ bụ n'akụkụ ndị ọzọ nke eriri afọ
• Gout (ọzịza na-egbu mgbu nke nkwonkwo)
• Obi mgbawa
• Myelofibrosis (nsogbu nke ụmị ọkpụkpụ nke ụmị ọkpụkpụ na-acha uhie uhie dochie ụmị ahụ)
• Thrombosis (mkpụkọ ọbara, nke nwere ike ibute ọrịa strok, nkụchi obi, ma ọ bụ mmebi ahụ ndị ọzọ)

Kpọọ onye na-eweta gị ma ọ bụrụ na mgbaàmà nke PV amalite.

Primary polycythemia; Polycythemia rubra vera; Ọrịa Myeloproliferative; Erythremia; Splenomegalic polycythemia; Ọrịa Vaquez; Ọrịa Osler; Polycythemia na-adịghị ala ala cyanosis; Erythrocytosis megalosplenica; Polycythemia nke Cryptogenic

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. Ndị polycythemias. Na: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ndị ọzọ. Hematology: ickpụrụ na Omume. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: isi nke 68.

Weebụsaịtị National Cancer Institute. Ọgwụgwọ neoplasms myeloproliferative na-adịghị ala ala (PDQ) - ụdị ọkachamara ahụike. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Emelitere February 1, 2019. Nabata March 1, 2019.

Tefferi A. Polycythemia vera, thrombocythemia dị mkpa, na isi myelofibrosis. Na: Goldman L, Schafer AI, eds. Ọgwụ Goldman-Cecil. Nke iri abụọ na ise. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: isi 166.