Gịnị Bụ Myelofibrosis Bụ Isi?

Ndinaya

• Primary myelofibrosis mgbaàmà
• Isi mmalite myelofibrosis
• Kedu ihe na-akpata myelofibrosis mbụ?
• Ihe egwu maka isi myelofibrosis
• Nhọrọ ọgwụgwọ myelofibrosis
• Ọgwụ iji jikwaa mgbaàmà
• JAK mgbochi
• Na esiwepu mkpụrụ osisi cell
• Chemotherapy na radieshon
• Mmịnye ọbara
• Wa ahụ
• Ọnwụnwa ahụike ugbu a
• Ndụ na-agbanwe
• Echiche
• Wepụ ya

Primary myelofibrosis (MF) bụ obere ọrịa kansa nke na-ebute ọnya anụ ahụ, nke a maara dị ka fibrosis, na ụmị ọkpụkpụ. Nke a na - egbochi ụmị ọkpụkpụ gị imepụta ọnụọgụ sel ọbara kwesịrị ịdị.

Primary MF bu udiri oria obara. Ọ bụ otu n'ime ụdị atọ nke myeloproliferative neoplasms (MPN) nke na-eme mgbe mkpụrụ ndụ kewara ọtụtụ mgbe ma ọ bụ ghara ịnwụ mgbe ha kwesịrị. MPN ndị ọzọ gụnyere polycythemia vera na thrombocythemia dị mkpa.

Ndị dọkịta na-eleba anya n'ọtụtụ ihe iji chọpụta isi MF. Inwere ike inyocha ọbara na ụmị biopsy iji chọpụta MF.

Primary myelofibrosis mgbaàmà

Gaghị enwe ihe mgbaàmà ọ bụla ruo ọtụtụ afọ. Mgbaàmà na-amalitekarị nke nta nke nta mgbe ọnya na ụmị ọkpụkpụ na-akawanye njọ ma bido igbochi mmepụta nke mkpụrụ ndụ ọbara.

Primary myelofibrosis mgbaàmà nwere ike ịgụnye:

• ike ọgwụgwụ
• mkpụmkpụ nke ume
• akpụkpọ ahụ́ ya chanwụrụ achanwụ
• ahụ ọkụ
• ọrịa na-efekarị
• mfe ọnya
• abalị ọsụsọ
• enweghị agụụ
• a na-akọwaghị ibu ibu
• ọbara ọgbụgba
• Ugboro imi na-agba ọbara
• njuputa ma ọ bụ ihe mgbu n'ime afọ n'akụkụ aka ekpe (nke kpatara ịbawanyewanye)
• nsogbu na ọrụ imeju
• ọkọ
• nkwonkwo ma ọ bụ ọkpụkpụ mgbu
• gout

Ndị mmadụ na-arịa ọrịa MF na-enwekarị obere ọbara uhie. Ha nwekwara ike inwe ọnụ ọgụgụ ọbara ọcha dị oke oke ma ọ bụ pere mpe. Dọkịta gị nwere ike ịchọpụta naanị mmejọ ndị a n'oge nyocha oge niile na-agbaso usoro ọbara zuru oke.

Isi mmalite myelofibrosis

N'adịghị ka ụdị ọrịa cancer ndị ọzọ, isi MF enweghị ọkwa akọwapụtara nke ọma. Dọkịta gị nwere ike iji Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) mee ka ị banye na mpaghara dị ala, n'etiti, ma ọ bụ nnukwu ihe egwu.

Ha ga-atụle ma ị:

• nwee ọkwa hemoglobin nke na-erughị gram 10 kwa deciliter
• nwere ọnụ ọgụgụ ọbara ọcha nke karịrị 25 × 10⁹ kwa lita
• karịrị afọ iri isii na ise
• nwere mkpụrụ ndụ gbawara agbawa hà ma ọ bụ ihe na-erughị 1 pasent
• enweta ihe mgbaàmà dịka ike ọgwụgwụ, ọsụsọ abalị, ọkụ, na ọnwụ ibu

A na-ewere gị dị ka obere ihe egwu ma ọ bụrụ na nke ọ bụla n’ime ihe ndị dị n’elu anaghị emetụta gị. Nzute otu ma ọ bụ abụọ n'ime njirisi ndị a na-etinye gị n'etiti ndị nwere nsogbu. Nweta atọ ma ọ bụ karịa n'ime njirisi ndị a na-etinye gị na ndị nwere nnukwu nsogbu.

Kedu ihe na-akpata myelofibrosis mbụ?

Ndị na-eme nchọpụta anaghị aghọta kpọmkwem ihe na-akpata MF. Ọ naghị abụkarị mkpụrụ ndụ ihe nketa. Nke ahụ pụtara na ịnweghị ike ị nweta ọrịa a n'aka ndị mụrụ gị ma enweghị ike ibunye ya ụmụaka gị, n'agbanyeghị na MF na-agba ọsọ n'ezinụlọ. Researchfọdụ nnyocha na-egosi na ọ nwere ike ibute ngbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa enwetara nke na-emetụta ụzọ mgbaàmà nke mkpụrụ ndụ.

nke ndị mmadụ na MF nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa a maara dị ka janus-associated kinase 2 (UMAJ2) nke na - emetụta mkpụrụ ndụ ọbara. Na UMAJ2 mmụba na-emepụta nsogbu na otu ụmị ọkpụkpụ si emepụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie.

Mkpụrụ ndụ na-adịghị ahụkebe dị na ụmị ọkpụkpụ na-emepụta mkpụrụ ndụ ọbara tozuru oke nke na-eme ngwa ngwa ma weghara ụmị ọkpụkpụ. Mkpokọta nke mkpụrụ ndụ ọbara na-akpata ọnya na mbufụt nke na-emetụta ụmị ọkpụkpụ iji mepụta mkpụrụ ndụ ọbara nkịtị. Nke a na - ewetakarị obere ọbara uhie uhie na obere mkpụrụ ndụ ọbara ọcha.

Ndị nchọpụta ejikọtara MF na mmụba mkpụrụ ndụ ndị ọzọ. Ihe dị ka pasent 5 ruo 10 nke ndị mmadụ nwere MF nwere MPL mmụgharị mkpụrụ ndụ. Ihe dị ka pasent 23.5 nwere mmụba mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ calreticulin (CALR).

Ihe egwu maka isi myelofibrosis

Isi MF dị oke ụkọ. Ọ na-eme n'ihe dịka 1.5 n'ime mmadụ 100,000 ọ bụla nọ na United States. Ọrịa a nwere ike ịbịara ụmụ nwoke na ụmụ nwanyị.

Ihe ole na ole nwere ike ime ka mmadụ nwekwuo ohere ịnweta MF bụ isi, gụnyere:

• karịrị afọ iri isii
• ikpughe na petrochemicals dị ka benzene na toluene
• ikpughe na radiation radiation
• na-enwe a UTU 2 mmụba mkpụrụ ndụ

Nhọrọ ọgwụgwọ myelofibrosis

Ọ bụrụ na ịnweghị mgbaàmà MF, dọkịta gị nwere ike ọ gaghị etinye gị na ọgwụgwọ ọ bụla ma kama jiri nlezianya nyochaa gị mgbe niile. Ozugbo mgbaàmà malitere, ọgwụgwọ na-achọ ijikwa mgbaàmà ma melite ogo ndụ gị.

Usoro ọgwụgwọ myelofibrosis bụ isi gụnyere ọgwụ, chemotherapy, radieshon, transp cell cell, mmịnye ọbara, na ịwa ahụ.

Ọgwụ iji jikwaa mgbaàmà

Ọtụtụ ọgwụ nwere ike inyere aka gwọọ mgbaàmà dịka ike ọgwụgwụ na mkpụkọ.

Dọkịta gị nwere ike ịkwado ọgwụ aspirin ma ọ bụ hydroxyurea dị obere iji belata ihe egwu nke thrombosis dị omimi (DVT).

Ọgwụ iji gwọọ obere ọbara ọbara ọbara (anaemia) metụtara MF gụnyere:

• ọgwụgwọ androgen
• ndị steroid, dị ka prednisone
• Thalidomide (Thalomid)
• lenalidomide (Revlimid)
• erythropoiesis ndị na-akpali akpali (ESAs)

JAK mgbochi

JAK inhibitors na-emeso mgbaàmà MF site na igbochi ọrụ nke UTU 2 mkpụrụ ndụ na protein JAK1. Ruxolitinib (Jakafi) na fedratinib (Inrebic) bụ ọgwụ abụọ ahụ nri nri na ọgwụ ọjọọ kwadoro (FDA) iji na-emeso ọghọm dị n'etiti ma ọ bụ MF dị oke egwu. A na-anwale ọtụtụ ndị ọzọ na-emechi JAK ugbu a na ọnwụnwa ahụike.

E gosipụtara Ruxolitinib iji belata mgbatị nke mgbatị ma belata ọtụtụ mgbaàmà metụtara MF, dị ka ahụ erughị ala nke afọ, ụfụ ọkpụkpụ, na itching. Ọ na-ebelata ogo nke cytokines pro-inflammatory n'ime ọbara. Nke a nwere ike inye aka belata mgbaàmà MF gụnyere ike ọgwụgwụ, ahụ ọkụ, ọsụsọ abalị, na ọnwụ ibu.

A na-enyekarị Fedratinib mgbe ruxolitinib anaghị arụ ọrụ. Ọ bụ ihe siri ike JAK2 nhọrọ nhọta. Ọ na-ebute obere ọghọm nke mbibi ụbụrụ dị njọ ma ọ bụ nke nwere ike igbu egbu a maara dịka encephalopathy.

Na esiwepu mkpụrụ osisi cell

Ihe omuma ogwu nke allogeneic (ASCT) bu nani ezigbo ogwugwo maka MF. A makwaara dị ka ụmị ọkpụkpụ, ọ gụnyere ịnweta infusion nke sel mkpụrụ ndụ sitere na onye nyere onyinye ahụike. Mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ ndị a dị mma dochie mkpụrụ ndụ sel na-adịghị arụ ọrụ.

Usoro ahụ nwere nnukwu ihe egwu na-eyi ndụ egwu. A ga-enyocha gị nke ọma tupu gị na onye nyere onyinye esonyere. ASCT na-elekarị anya maka ndị nwere ọghọm ma ọ bụ nnukwu MF dị n'okpuru afọ 70.

Chemotherapy na radieshon

Chemotherapy ọgwụ gụnyere hydroxyurea nwere ike inye aka belata mgbatị buru ibu metụtara MF. A na-ejikwa ọgwụgwọ radieshon mgbe ụfọdụ mgbe ndị na-eme ihe na JAK na chemotherapy ezughi iji belata nha.

Mmịnye ọbara

Enwere ike iji mmịnye ọbara nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie dị mma mee ka ọnụọgụ ọbara uhie na-agwọ anemia.

Wa ahụ

Ọ bụrụ na nnukwu mgbatị na-ebute mgbaàmà siri ike, dọkịta gị nwere ike mgbe ụfọdụ ịkwado mwepụ nke splin ahụ. A maara usoro a dị ka splenectomy.

Ọnwụnwa ahụike ugbu a

Ọtụtụ ọgwụ na-enyocha ugbu a maka ịgwọ isi myelofibrosis. Ndị a gụnyere ọtụtụ ọgwụ ndị ọzọ na-egbochi JAK2.

Mpempe akwụkwọ MPN Research Foundation nwere ndepụta nke nnwale ahụike maka MF. Fọdụ n'ime ọnwụnwa ndị a amalitela ịnwale. Ndị ọzọ na-ewe ndị ọrịa ugbu a. Mkpebi isonye na ụlọ ọgwụ na-adakarị kwesịrị iji nlezianya mee dọkịta gị na ezinụlọ gị.

Ọgwụ ọjọọ na-aga n'ụzọ anọ nke ọnwụnwa ahụike tupu ịnweta nkwado site n'aka FDA. Naanị ọgwụ ole na ole nọ ugbu a na usoro nke III nke ule ahụike, gụnyere pacritinib na momelotinib.

Oge m na nke abụọ na-egosi na everolimus (RAD001) nwere ike inye aka belata mgbaàmà na mgbatị na ndị nwere MF. Ọgwụ a na-egbochi ụzọ n'ime mkpụrụ ndụ na-emepụta ọbara nke nwere ike ibute uto mkpụrụ ndụ na-adịghị mma na MF.

Ndụ na-agbanwe

May nwere ike inwe nkụda mmụọ n'ụzọ mmetụta uche mgbe ị natara nyocha mbụ MF, ọbụlagodi ma ọ bụrụ na ịnweghị ihe mgbaàmà ọ bụla. Ọ dị mkpa ịrịọ maka nkwado site na ezinụlọ na ndị enyi.

Nweta nọọsụ ma ọ bụ onye na-elekọta mmadụ nwere ike inye gị ọtụtụ ozi gbasara otu nyocha ọrịa kansa nwere ike isi metụta ndụ gị. Nwekwara ike ịchọ dọkịta gị gbasara iso onye ọrụ ahụike ọgụgụ isi nwere ikike.

Mgbanwe ndị ọzọ a na-eme ná ndụ nwere ike inyere gị aka ịkwụsị nchegbu. Itationtụgharị uche, yoga, ịgagharị okike, ma ọ bụ ọbụna ige egwu nwere ike inye aka bulie ọnọdụ gị na ọdịmma gị niile.

Echiche

Primary MF nwere ike ọ gaghị ebute mgbaàmà na mmalite ya ma nwee ike jikwaa ya na ọtụtụ ọgwụgwọ. Redkọwapụta echiche na nlanarị maka MF nwere ike isi ike. Ọrịa ahụ anaghị aga n'ihu ogologo oge na ụfọdụ ndị mmadụ.

Atụmatụ ịlanarị na-adabere na mmadụ nọ na otu obere, etiti, ma ọ bụ nnukwu ihe egwu. Researchfọdụ nnyocha na-egosi na ndị nọ n'òtù dị ala nwere ụdị nlanarị yiri nke ahụ maka afọ 5 izizi mgbe nyochachara dị ka ọnụọgụ mmadụ niile, nke oge ọnụọgụ ndụ na-amalitelata. Ndi mmadu no n’otu ihe egwu riri elu rue afo asaa.

MF nwere ike ibute nnukwu nsogbu na oge. Primary MF na-aga n'ihu na ọrịa kansa dị oke njọ ma sie ike ịgwọ nke a maara dị ka nnukwu myeloid leukemia (AML) n'ihe dị ka 15 ruo 20 pasent nke ikpe.

Ọtụtụ ọgwụgwọ maka isi MF na-elekwasị anya na ijikwa nsogbu metụtara MF. Ndị a na-agụnye anaemia, mgbatị buru ibu, nsogbu ọgbụgba ọbara, inwe ọtụtụ mkpụrụ ndụ ọbara ọcha ma ọ bụ platelet, na ịnwe platelet dị ala. Ọgwụ na-ejikwa mgbaàmà dịka ike ọgwụgwụ, ọsụsọ abalị, akpụkpọ anụ, ahụ ọkụ, nkwonkwo mgbu, na gout.

Wepụ ya

Isi MF bụ obere ọrịa kansa nke na - emetụta sel ọbara gị. Ọtụtụ ndị agaghị ahụ mgbaàmà na mbụ ruo mgbe kansa ahụ gafere. Nanị ọgwụgwọ maka MF bụ isi bụ transplant cell, mana enwere ọgwụgwọ ndị ọzọ dị iche iche na ọnwụnwa ahụike na-aga n'ihu iji jikwaa mgbaàmà ma melite ndụ gị.