Ọrịa Sézary: Mgbaàmà na Olileanya Ndụ

Ndinaya

• Kedu ihe ịrịba ama na mgbaàmà?
• Foto nke erythroderma
• Nye nọ n'ihe ize ndụ?
• Gịnị na-akpata ya?
• Kedu ka esi amata ya?
• Kedu ka esi arịa Sézary?
• Kedụ ka esi emeso ya?
• Psoralen na UVA (PUVA)
• Chemlọ ọgwụ nke foto / fotopheresis (ECP)
• Ọgwụ radieshon
• Ọgwụ
• Immunotherapy (usoro ndu)
• Ọnwụnwa ahụike
• Echiche

Gịnị bụ Sézary syndrome?

Ọrịa Sézary bụ ụdị ọnya T-cell lymphoma. Mkpụrụ ndụ Sézary bụ ụdị ụdị ọbara ọcha. N'ọnọdụ a, enwere ike ịchọta mkpụrụ ndụ kansa na ọbara, anụ ahụ, na lymph. Ọrịa cancer ahụ nwekwara ike gbasaa na akụkụ ndị ọzọ.

Ọrịa Sézary abụghị ihe a na-ahụkarị, mana ọ na-eme pasent 3 rue 5 nke ọnya T-cell lymphomas. I nwekwara ike ịnụ ya a na-akpọ Sézary erythroderma ma ọ bụ Sézary's lymphoma.

Kedu ihe ịrịba ama na mgbaàmà?

Ihe ịrịba ama e ji mara Sézary syndrome bụ erythroderma, ihe na-acha ọbara ọbara, nke na-acha ọkụ ọkụ nke pụrụ imesị kpuchie ihe dị ka pasent 80 nke ahụ. Ihe ịrịba ama ndị ọzọ gụnyere:

• ọzịza nke akpụkpọ ahụ
• akpụkpọ ahụ na etuto ahụ
• amụbawo lymph ọnụ
• akpụkpọ ahụ dị n'ọbụ na ọbụ aka ya
• ndiiche nke mbọ aka na mbọ aka
• ala nkuanya nke na-atụgharị anya
• ntutu isi
• nsogbu na-achịkwa ahụ ọkụ

Ọrịa Sézary nwekwara ike ibute ọrịa ma ọ bụ nsogbu na ngụgụ, imeju, na eriri afọ. Inwe ụdị ọrịa a dị egwu na-eme ka ohere nke ịrịa ọrịa cancer ndị ọzọ.

Foto nke erythroderma

Nye nọ n'ihe ize ndụ?

Onye ọ bụla nwere ike ibute ọrịa Sézary, mana ọ ga-emetụta ndị karịrị afọ 60.

Gịnị na-akpata ya?

Ihe kpatara ya abụghị ihe doro anya. Mana imirikiti ndị nwere Sézary syndrome nwere adịghị n'ọdịdị dị iche iche nke DNA nke sel mkpụrụ akụ, kama ọ bụghị na sel ndị siri ike. Ihe ndị a abụghị ntụpọ eketa, mana mgbanwe na-eme n'oge ndụ niile.

Ọdịiche ndị na-adịghị mma bụ ọnwụ DNA site na chromosomes 10 na 17 ma ọ bụ mgbakwunye DNA na chromosomes 8 na 17. N'agbanyeghị nke ahụ, ejighị n'aka na nsogbu ndị a na-akpata kansa.

Kedu ka esi amata ya?

Ilele anya n’ahụ gị pụrụ ime ka dọkịta mata na o nweghị ihe ga-eme Sézary syndrome. Nnyocha nyocha nwere ike ịgụnye nyocha ọbara iji chọpụta ihe nrịbama (antigens) n'elu mkpụrụ ndụ n'ime ọbara.

Dị ka ọ dị na ọrịa cancer ndị ọzọ, biopsy bụ ụzọ kachasị mma iji ruo nchoputa. Maka biopsy, dọkịta ga-ewere obere obere anụ ahụ. Onye na-ahụ maka ọgwụgwọ ọrịa ga-enyocha ihe nlele ahụ n'okpuru microscope iji chọọ mkpụrụ ndụ kansa.

Lymph node na ụmị ọkpụkpụ nwekwara ike biopsied. Nnwale onyonyo, dị ka nyocha CT, MRI, ma ọ bụ PET, nwere ike inye aka chọpụta ma ọ bụrụ na ọrịa kansa agbasaala akụkụ lymph ma ọ bụ akụkụ ndị ọzọ.

Kedu ka esi arịa Sézary?

Ihe nkiri na-egosi etu ọrịa kansa ahụ si gbasaa na ihe usoro ọgwụgwọ kacha mma.Sézary syndrome ka a haziri dị ka ndị a:

• 1A: Ihe na-erughị pasent 10 nke akpụkpọ ahụ na-acha uhie uhie ma ọ bụ ihe mbadamba.
• 1B: Ihe karịrị pasent 10 nke akpụkpọ ahụ na-acha uhie uhie.
• 2A: Ọ bụla akpụkpọ ahụ metụtara. A na-amụba Lymph, ma ọ bụghị ọrịa kansa.
• 2B: Otu ma ọ bụ karịa etuto buru ibu karịa 1 centimita amalitela na akpụkpọ. A na-amụba Lymph, ma ọ bụghị ọrịa kansa.
• 3A: Ọtụtụ akpụkpọ ahụ na-acha ọbara ọbara ma nwee ike nwee etuto, ihe mbadamba, ma ọ bụ akara. Ọdụ Lymph bụ nke nkịtị ma ọ bụ ebuwanye ibu, mana ọ bụghị ọrịa kansa. Ọbara nwere ike ọ gaghị enwe mkpụrụ ndụ ole na ole Sézary.
• 3B: Enwere ọnya n'elu ọtụtụ akpụkpọ ahụ. Lymph ọnụ nwere ike ọ gaghị abawanye. Ọnụ ọgụgụ nke mkpụrụ ndụ Sézary n'ime ọbara dị obere.
• 4A (1): Ọrịa akpụkpọ ahụ na-ekpuchi akụkụ ọ bụla nke akpụkpọ ahụ. Lymph ọnụ nwere ike ọ gaghị abawanye. Ọnụ ọgụgụ sel Sézary n'ime ọbara dị elu.
• 4A (2): Ọrịa akpụkpọ ahụ na-ekpuchi akụkụ ọ bụla nke akpụkpọ ahụ. Enwere ọnya lymph saa mbara ma mkpụrụ ndụ dị iche na-adịghị mma n'okpuru nyocha microscopic. Mkpụrụ ndụ Sézary nwere ike ọ gaghị adị n’ọbara.
• 4B: Ọrịa akpụkpọ ahụ na-ekpuchi akụkụ ọ bụla nke akpụkpọ ahụ. Ngwunye lymph nwere ike ịbụ nkịtị ma ọ bụ adịghị mma. Mkpụrụ ndụ Sézary nwere ike ọ gaghị adị n’ọbara. Mkpụrụ ndụ Lymphoma agbasawo na akụkụ ndị ọzọ ma ọ bụ anụ ahụ.

Kedụ ka esi emeso ya?

Ọtụtụ ihe na-emetụta ọgwụgwọ nke kachasị mma maka gị. N'ime ha bụ:

• ogbo na nchoputa
• afọ
• nsogbu ahụike ọzọ

Ihe ndị a bụ ụfọdụ ọgwụgwọ maka ọrịa Sézary.

Psoralen na UVA (PUVA)

A na-agbanye ọgwụ a na-akpọ psoralen, nke na-anakọta na mkpụrụ ndụ kansa, n'ime akwara. Ọ na-arụ ọrụ mgbe ekpughere ya na ọkụ ọkụ ultraviolet A (UVA) nke metụtara akpụkpọ gị. Usoro a na-ebibi mkpụrụ ndụ nke kansa na-enwe obere nsogbu na anụ ahụ dị mma.

Chemlọ ọgwụ nke foto / fotopheresis (ECP)

Receiving nata ọgwụ pụrụ iche, ewepụrụ ụfọdụ sel ọbara n’ahụ gị. Ejiri UVA gwọọ ha tupu eweghachi ha n’ahụ gị.

Ọgwụ radieshon

A na-eji X-ray nwere ike ibibi mkpụrụ ndụ kansa. N'ime ụzarị ọkụ nke mpụga, igwe na-eziga ụzarị ọkụ na mpaghara ahụ gị. Ọgwụ radieshọn nwere ike belata ihe mgbu na mgbaàmà ndị ọzọ. Onu ogugu onu ogugu onu aru (TSEB) na eji ogwu igwe di iche iji choputa ndi ozo na aru aru dum.

I nwekwara ike nweta UVA na ultraviolet B (UVB) ọgwụgwọ radieshon site na iji ọkụ pụrụ iche ejiri maka anụ ahụ gị.

Ọgwụ

Ihe anakpo Chemotherapy bu usoro aru eji eji ogwu riri aru nke gha egbu oria cancer ma obu kwusi nkewa ha. Fọdụ ọgwụ ọgwụ eji agwọ ọrịa ọgwụ dị n'ụdị ọgwụ, ma ndị ọzọ ka a ga-enyerịrị nsị.

Immunotherapy (usoro ndu)

A na-eji ọgwụ ndị dị ka interferon akpali usoro mgbochi nke gị iji lụso kansa ọgụ.

Ọgwụ eji agwọ ọrịa Sézary gụnyere:

• alemtuzumab (Campath), ihe na-egbochi mgbochi
• bexarotene (Targretin), ihe retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), conjugate na-egbochi ọgwụ mgbochi
• chlorambucil (Leukeran), ọgwụ ọgwụ chemotherapy
• corticosteroids iji belata mgbaàmà anụ ahụ
• cyclophosphamide (Cytoxan), ọgwụ ọgwụ chemotherapy
• denileukin difitox (Ontak), ihe nzaghachi nke ndu ndu
• gemcitabine (Gemzar), ọgwụ antimetabolite
• interferon alfa ma ọ bụ interleukin-2, ndị na-akpali akpali
• lenalidomide (Revlimid), onye na-egbochi angiogenesis
• liposomal doxorubicin (Doxil), ọgwụ ọgwụ
• methotrexate (Trexall), ọgwụ antimetabolite
• pentostatin (Nipent), ọgwụ antimetabolite
• romidepsin (Istodax), histone deacetylase inhibitor
• vorinostat (Zolinza), onye na-eme ihe na-egbochi histone deacetylase

Dọkịta gị nwere ike ịgwa gị ọgwụ ma ọ bụ ọgwụ ndị ọzọ. Nke a ga - adabere n'ọkwa ọrịa kansa yana otu ị si azaghachi otu ọgwụgwọ.

Ọgwụgwọ maka ọkwa nke 1 na nke 2 nwere ike ịgụnye:

• Nde corticosteroids
• retinoids, lenalidomide, histone deacetylase na-emechi ihe
• PUVA
• radieshon na TSEB ma ọ bụ UVB
• usoro ọgwụgwọ nke onwe ya ma ọ bụ ọgwụgwọ anụ ahụ
• Ogwu ogwugwo
• usoro ọgwụgwọ, ikekwe jikọtara ya na ọgwụgwọ anụ ahụ

Usoro nke 3 na 4 nwere ike ịgwọta:

• Nde corticosteroids
• lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase na-emechi ihe
• PUVA
• ECP naanị ma ọ bụ na TSEB
• radieshon na TSEB ma ọ bụ UVB na radieshon UVA
• usoro ọgwụgwọ nke onwe ya ma ọ bụ ọgwụgwọ anụ ahụ
• Ogwu ogwugwo
• usoro ọgwụgwọ, ikekwe jikọtara ya na ọgwụgwọ anụ ahụ

Ọ bụrụ na ọgwụgwọ anaghịzi arụ ọrụ, ịkpụgharị sel nwere ike ịbụ nhọrọ.

Ọnwụnwa ahụike

Nnyocha n'ime ọgwụgwọ maka ọrịa kansa na-aga n'ihu, na nnwale ahụike bụ akụkụ nke usoro ahụ. N'ime ule ikpe, ị nwere ike ịnweta usoro ọgwụgwọ na-akụda mmụọ na-adịghị ebe ọ bụla. Maka ama ndi ozo banyere ule ogwu, juo onye oncologist ma obu gaa ClinicalTrials.gov.

Echiche

Ọrịa Sézary bụ ọrịa kansa na-eme ihe ike. Na ọgwụgwọ, ị nwere ike belata usoro ọrịa ma ọ bụ ọbụna banye na mgbaghara. Ma usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ na-esighị ike nwere ike ịhapụ gị ka ị nwee ike ibute ọrịa na-arịa ọrịa na ọrịa kansa ndị ọzọ.

Ogologo nlanarị abụrụla afọ 2 ruo afọ 4, mana ọnụọgụ a na-akawanye mma site na ọgwụgwọ ndị ọhụrụ.

Gaa dọkịta gị ma bido ọgwụgwọ ozugbo enwere ike iji hụ na ị kacha nwee echiche dị mma.