Kedu ihe bụ myasthenia, mgbaàmà na ọgwụgwọ

Ndinaya

• Mgbaàmà nke Congenital Myasthenia
• Kedu ka esi eme nchoputa
• Ọgwụgwọ Congenital Myasthenia
• Enwere ike ịgwọ myasthenia dị na congenital?

Congenital Myasthenia bụ ọrịa nke metụtara mkparịta ụka mkpịsị ụkwụ na neuronuscular ma ya mere na-ebute adịghị ike na-aga n'ihu, na-edugakarị mmadụ na-agagharị n'oche nkwagharị. Enwere ike ịchọpụta ọrịa a n'oge uto ma ọ bụ okenye ma dabere na ụdị mgbanwe mkpụrụ ndụ nke mmadụ nwere, enwere ike ịgwọ ya site na iji ọgwụ.

Na mgbakwunye na ọgwụ ndị ọkachamara ahụ gosipụtara, a chọkwara physiotherapy iji nwetaghachi ike ahụ na ịhazi mmegharị, mana mmadụ nwere ike ije ije ọzọ, na-enweghị mkpa oche nkwagharị ma ọ bụ mkpanaka.

Congenital myasthenia abụghị otu ihe na nke myasthenia gravis n'ihi na n'ihe gbasara Myasthenia Gravis ihe kpatara ya bụ mgbanwe na usoro nchekwa mmadụ, ebe n'ime myasthenia ihe kpatara ya bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa, nke na-abụkarị ndị mmadụ n'otu ezinụlọ.

Mgbaàmà nke Congenital Myasthenia

Mgbaàmà nke Myasthenia Congenital na-apụtakarị na ụmụ ọhụrụ ma ọ bụ n'etiti 3 na 7 afọ, mana ụdị ụfọdụ na-apụta n'etiti 20 na 40 afọ, nke nwere ike ịbụ:

N'ime nwa:

• O siri ike inye ara ma ọ bụ inye nri karama, mfe ịkpagbu na obere ike ịckụ;
• Hypotonia nke na-egosipụta onwe ya site na adịghị ike nke ogwe aka na ụkwụ;
• Ntuchi anya;
• Mmekọrịta nkwonkwo (congenital arthrogryposis);
• Mbelata ọdịdị ihu;
• Nsogbu iku ume ma mee ka mkpịsị aka gị na egbugbere ọnụ ya dị ọcha;
• Oge mmepe iji nọdụ ala, iri ari ma jee ije;
• O nwere ike isiri ụmụaka ndị torola eto ike ịna-arị steepụ.

N'ime ụmụaka, ndị na-eto eto ma ọ bụ ndị okenye:

• Adịghị ike na ụkwụ ma ọ bụ ogwe aka na ụda mmetụta;
• O siri ike ije ije na mkpa ịnọdụ ala iji zuru ike;
• Enwere ike inwe adịghị ike na mọzụlụ anya nke na-emechi nkuchianya;
• Ike gwụrụ mgbe ị na-eme obere mgbalị;
• Enwere ike ịnwe scoliosis na spain.

Enwere ụdị 4 dị iche iche nke myasthenia congenital: ọwa dị nwayọ, obere mmekọrịta dị ala, nnukwu nsogbu AChR ma ọ bụ ụkọ AChE. Ebe ọ bụ na myasthenia na - adịghị ngwa ngwa ngwa ngwa nwere ike ịpụta n’agbata afọ iri abụọ na iri atọ. Typedị nke ọ bụla nwere njirimara nke ya na ọgwụgwọ ya nwekwara ike ịdị iche site na otu onye gaa na onye ọzọ n'ihi na ha niile anaghị enwe otu mgbaàmà.

Kedu ka esi eme nchoputa

Nchoputa nke Congenital Myasthenia aghaghi ime ka o doo anya na ihe mgbaàmà egosiputara ma enwere ike ikwenye ya site na ule dika ule CK na nyocha nke okike, nyocha nke antibody iji gosiputa na obughi Myasthenia Gravis, na electromyography nke na-enyocha ogo nke mgbagha. akwara, dịka ọmụmaatụ.

N'ime ụmụaka ndị toro eto, ndị na-eto eto na ndị okenye, dọkịta ma ọ bụ physiotherapist nwekwara ike ịme ụfọdụ nyocha n'ọfịs iji chọpụta adịghị ike ahụ, dị ka:

• Lee anya n’elu ụlọ maka nkeji abụọ, ofu ma lebe anya ma ọ bụrụ na nsogbu na - akawanye njọ na - emechi nku anya anya;
• Welite aka gị elu, gbagoo elu ubu, na-ejide ọnọdụ a maka nkeji 2 wee hụ ma ọ ga-ekwe omume ijigide nkwekọrịta a ma ọ bụ na ogwe aka gị daa;
• Welite ihe ndọtị ahụ na-enweghị enyemaka nke ogwe aka gị karịa oge 1 ma ọ bụ bulie n'oche karịa oge 2 iji hụ ma ọ na-esiri m ike karị ịme mmegharị ndị a.

Ọ bụrụ na a hụrụ adịghị ike anụ ahụ na ọ siri ike ịme nyocha ndị a, o yikarịrị ka enwere adịghị ike izugbe, na-egosi ọrịa dịka myasthenia.

Iji chọpụta ma okwu a metụtakwara, ị nwere ike ịjụ onye ahụ ka ọ kwuo ọnụ ọgụgụ sitere na 1 ruo 100 wee hụ ma ọ bụrụ na e nwere mgbanwe ụda olu, ụda olu ma ọ bụ mmụba n'etiti oge n'etiti ntinye nọmba ọ bụla.

Ọgwụgwọ Congenital Myasthenia

Ọgwụ dị iche iche dịka ụdị myasthenia nke congenital nke mmadụ nwere mana n'ọnọdụ ụfọdụ ọgwụgwọ dị ka ndị na-egbochi acetylcholinesterase, Quinidine, Fluoxetine, Ephedrine na Salbutamol nwere ike gosipụta n'okpuru nkwenye nke neuropediatrician ma ọ bụ neurologist. E gosipụtara ọgwụgwọ anụ ahụ ma nwee ike inyere onye ahụ aka ịka mma, ịlụ ọgụ na adịghị ike anụ ahụ ma meziwanye iku ume, mana ọ gaghị adị irè na-enweghị ọgwụ.

Canmụaka nwere ike ihi ụra na mkpuchi oxygen akpọrọ CPAP ma ndị nne na nna ga-amụta inye enyemaka mbụ ma ọ bụrụ na ejide ikuku iku ume.

Na physiotherapy mmega ahụ ga-abụ isometric ma nwekwa nkwughachi ole na ole mana ha ga-ekpuchi ọtụtụ akwara dị iche iche, gụnyere ndị na-eku ume ma nwee nnukwu uru iji mee ka mitochondria, akwara, capillaries na ibelata lactate ịta ahụhụ, na obere cramps.

Enwere ike ịgwọ myasthenia dị na congenital?

N'ọtụtụ ọnọdụ, enweghi ike ịgwọ myasthenia nke congenital, chọrọ ọgwụgwọ maka ndụ. Agbanyeghị, ọgwụ na physiotherapy na-enyere aka mee ka ndụ onye ahụ ka mma, na-alụ ọgụ ike ọgwụgwụ na adịghị ike akwara ma zere nsogbu ndị dị ka atrophy nke aka na ụkwụ na ntachi nke nwere ike ibilite mgbe iku ume adịghịzi, nke kpatara ya, ndụ dị mkpa.

Ndị mmadụ nwere Myasthenia nke Congenital kpatara site na nkwarụ na mkpụrụ ndụ DOK7 nwere ike inwe nnukwu mmụba na ọnọdụ ha, ma enwere ike 'gwọọ' ha site na iji ọgwụ a na-ejikarị megide ụkwara ume ọkụ, salbutamol, mana n'ụdị mbadamba ma ọ bụ lozenges. Agbanyeghị, ị ka nwere ike ịme ọgwụgwọ anụ ahụ oge ụfọdụ.

Mgbe onye ahụ nwere Myasthenia Congenital ma ghara ịgwọ ọgwụgwọ ahụ, ha ga-eji nwayọọ nwayọọ daa ike na akwara, bụrụ ndị na-enweghị nsogbu, na-achọ ịnọrọ ụra ma nwee ike ịnwụ site na iku ume iku ume na ọ bụ ya mere ọgwụgwọ na ọgwụgwọ physiotherapeutic ji dị oke mkpa n'ihi na ha abụọ nwere ike imeziwanye ogo mmadụ na ndụ.

Somefọdụ ọgwụgwọ ndị na-eme ka ọnọdụ Congenital Myasthenia ka njọ bụ Ciprofloxacin, Chloroquine, Procaine, Lithium, Phenytoin, Beta-blockers, Procainamide na Quinidine na ya mere eji ọgwụ niile eme ihe naanị n'okpuru ndụmọdụ ahụike mgbe njirimara nke onye ahụ nwere.