Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: ihe ọ bụ na otu esi achọpụta nchoputa

Ndinaya

• Isi mgbaàmà
• Kedu ka esi eme nchoputa
• Esi na-emeso

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, nke a makwaara dị ka PNH, bụ ọrịa na-adịghị ahụkebe sitere na mkpụrụ ndụ ihe nketa, nke mgbanwe nke dị na mkpụrụ ndụ ọbara uhie, na-eduga na mbibi ya na mkpochapu nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie na mmamịrị, nke a na-ewere ya dị ka hemolytic na-adịghị ala ala anaemia.

Okwu a nocturne na-ezo aka n'oge ụbọchị mgbe a hụrụ mbibi kachasị elu nke ọbara ọbara ọbara na ndị nwere ọrịa ahụ, mana nyocha egosila na hemolysis, ya bụ mbibi mkpụrụ ndụ ọbara uhie, na-eme n'oge ọ bụla n'ụbọchị ndị mmadụ na-arịa ọrịa hemoglobinuria.

PNH enweghị ọgwụgwọ, agbanyeghị enwere ike ịme ọgwụgwọ ahụ site na ịkpụkpụ ọkpụkpụ na iji Eculizumab, nke bụ ọgwụ akọwapụtara maka ọgwụgwọ ọrịa a. Muta ihe banyere Eculizumab.

Isi mgbaàmà

Ihe mgbaàmà kachasị nke hemoglobinuria nke paroxysmal nocturnal bụ:

• Akpa mmamịrị gbara ọchịchịrị, n'ihi oke ọbara ọbara ọbara ọbara dị na mmamịrị;
• Adịghị ike;
• Ogbenye;
• Adịghị ike ntutu na mbọ;
• Nwayọ;
• Mgbu mgbu;
• Ọrịa mgbe niile;
• Mmetụta na-arịa ọrịa;
• Ọrịa afọ;
• Jaundice;
• Nwoke erectile dysfunction;
• Mbelata ọrụ akụrụ.

Ndị nwere hemoglobinuria pactysmal nocturnal nwere ohere dị ukwuu nke thrombosis n'ihi mgbanwe na usoro mkpụkọ ọbara.

Kedu ka esi eme nchoputa

A na-eme nchoputa nke paroxysmal hemoglobinuria site n'ọtụtụ ule, dị ka:

• Ọnụọgụ ọbara, na na ndị nwere PNH, a na-egosi pancytopenia, nke kwekọrọ na mbelata nke ihe niile dị n'ọbara - mara otu esi akọwa ntụgharị ọbara;
• Ọnụọgụ ọgwụ nke free bilirubin, nke a na-abawanye;
• Nchọpụta na dosing, site na mmiri cytometry, nke CD55 na CD59 antigens, nke bụ protein na-adị na akpụkpọ ahụ nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie na, n'ihe banyere hemoglobinuria, na-ebelata ma ọ bụ na-adịghị anọ.

Na mgbakwunye na ule ndị a, onye na-ahụ maka ọrịa ọbara nwere ike ịrịọ nyocha ndị ọzọ, dị ka ule sucrose na ule HAM, nke na-enyere aka na nyocha nke paroxysmal hemoglobinuria. Ọ na-abụkarị nchoputa a na - eme n’agbata afọ iri anọ na afọ iri ise ma ọ bụrụ na onye ahụ adịru afọ iri ruo afọ iri na ise.

Esi na-emeso

Enwere ike ime ọgwụgwọ nke paroxysmal hemoglobinuria na ntinye nke mkpụrụ ndụ hematopoietic allogeneic yana ọgwụ Eculizumab (Soliris) 300mg kwa ụbọchị 15. SUS nwere ike inye ọgwụ a site na ịme iwu.

A na-atụ aro mgbakwunye iron na folic acid, na mgbakwunye na nsonaazụ na-edozi ahụ na usoro ọgwụgwọ hematological.