Ọrịa Noonan nwere ọtụtụ lentigines

Ọrịa Noonan nke nwere ọtụtụ lentigines (NSML) bụ ọrịa a na-anaghị ahụkarị. Ndị ọrịa a nwere nsogbu na akpụkpọ, isi na ihu, ntị dị n'ime, na obi. A pụkwara imetụta akụkụ ahụ anyị.

Noonan syndrome bụbu onye a maara dịka ọrịa LEOPARD.

NSLM ketara eketa dika njiri mara kachasi elu. Nke a pụtara na onye ahụ chọrọ naanị mkpụrụ ndụ ihe na-adịghị mma site n'aka otu nne na nna iji keta ọrịa ahụ.

Aha mbu nke NSML nke LEOPARD na-anọchi anya nsogbu dị iche iche (ihe ịrịba ama na mgbaàmà) nke nsogbu a:

• Lọnụọgụ - ọnụ ọgụgụ buru ibu nke agba aja aja ma ọ bụ oji na-acha ọcha dị ka anụ ahụ na-emetụta n'olu na obi dị elu mana ọ nwere ike ịpụta na ahụ niile
• Ọdụdọ electrocardiograph - nsogbu na ọrụ eletriki na mgbapụta nke obi
• Ocular hypertelorism - anya nke a na - ekewapụ iche
• Pulmonary valvụ stenosis– ibelata nke akpa ume obi, na-eme ka ọbara na-erugharị na ngụgụ na-eme ka iku ume dị mkpụmkpụ
• AỌdịiche nke akụkụ ahụ nwoke na nwanyị - dị ka mkpụrụ amụ na-achọghị
• Retardation nke uto (igbu oge uto) - tinyere nsogbu nke ọkpụkpụ nke akpịrị na ọkpụkpụ azụ
• Denweghị ike ịnụ ntị - ịnụ ntị nwere ike ịdị iche na nke dị nro na nke siri ike

NSML yiri ọrịa Noonan. Agbanyeghị, isi ihe mgbaàmà na-eme ka ọnọdụ abụọ ahụ pụta bụ na ndị nwere NSML nwere lentigines.

Onye nlekọta ahụike ga-eme nyocha anụ ahụ wee jiri stethoscope gee ntị na obi.

Ule nke enwere ike ime gunyere:

• ECG na echocardiogram iji chọpụta obi
• Ule ule
• Nyocha CT nke ụbụrụ
• Okpokoro isi x-ray
• EEG iji nyochaa ọrụ ụbụrụ
• Nyocha ọbara iji chọpụta ogo ụfọdụ homonụ
• Iwepu obere akpukpo aru maka nyocha (skin biopsy)

A na-emeso ihe mgbaàmà dị ka ihe kwesịrị ekwesị. Enwere ike ịnụ ihe enyemaka na-anụ ihe. Ọgwụgwọ homonụ nwere ike ịdị mkpa n'oge a na-atụ anya oge uto iji mee mgbanwe ndị kwesịrịnụ.

Laser, cryosurgery (kefriza), ma ọ bụ ihe nchacha ude nwere ike inye aka mee ka ụfọdụ aja aja dị na anụ ahụ belata.

Ihe omuma a nwere ike inye ndi ozo banyere oria LEOPARD:

• Organizationtù Mba Maka Ọrịa Na-adịghị - rarediseases.org/rare-diseases/leopard-syndrome
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/noonan-syndrome-with-multiple-lentigines

Nsogbu dị iche iche gụnyere:

• Ntị
• Oge uto
• Nsogbu obi
• Enweghi ike

Kpọọ onye na-eweta gị ma ọ bụrụ na enwere mgbaàmà nke nsogbu a.

Kpọọ maka oge gị na onye na-eweta ọrụ gị ma ọ bụrụ na ị nwere akụkọ gbasara ezinụlọ gbasara nsogbu a ma zubekwa ịmụ ụmụ.

A na-atụ aro ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ maka ndị nwere akụkọ ntolite ezinụlọ nke NSLM chọrọ ịmụ ụmụ.

Ọrịa lentigines ọtụtụ; Ọrịa LEOPARD; NSML

James WD, Elston DM, Na-emeso JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Melanocytic nevi na neoplasms. Na: James WD, Elston DM, Na-emeso JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Ọrịa Andrews nke Skin. Nke 13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 30.

Paller AS, Mancini AJ. Ọgba aghara. Na: Paller AS, Mancini AJ, eds. Hurwitz Clinical Ọrịa edimụaka Dermatology. Nke 5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: isi 11.