Congenital fibrinogen erughi

Congenital fibrinogen erughi bụ obere obere, ọrịa ọbara ketara eketa na ọbara anaghị agbachi nke ọma. Ọ na-emetụta protein a na-akpọ fibrinogen. Nri a dị mkpa ka ọbara gbaa.

Ọrịa a bụ n'ihi mkpụrụ ndụ ihe na-adịghị mma. Fibrinogen na-emetụta dabere n’otú mkpụrụ ndụ ihe nketa si eketa:

• Mgbe nne na nna na-ekesa ọrịa na-adịghị mma, mmadụ ga-enwe ụkọ fibrinogen zuru oke (afibrinogenemia).
• Mgbe mkpụrụ ndụ na-adịghị mma si n’aka nne ma ọ bụ nna bufee, mmadụ ga-enwe mbelata nke fibrinogen (hypofibrinogenemia) ma ọ bụ nsogbu nke ọrụ fibrinogen (dysfibrinogenemia). Mgbe ụfọdụ, nsogbu abụọ fibrinogen a nwere ike ịpụta na otu onye.

Ndị nwere enweghị fibrinogen nwere ike ịnwe nke ọ bụla n'ime ihe mgbaàmà ọbara ọgbụgba ndị a:

• Bruising mfe
• Ọbara ọgbụgba site na eriri nwa eriri ọmụmụ nwa
• Ọbara ọgbụgba na akpụkpọ anụ mucous
• Ọbara ọgbụgba na ụbụrụ (dị obere)
• Ọbara ọgbụgba na nkwonkwo
• Oké ọbara ọgbụgba mgbe mmerụ ma ọ bụ ịwa ahụ
• Imi imi nke na-anaghị akwụsị ngwa ngwa

Ndị mmadụ na-enwe obere fibrinogen na-agba ọbara obere oge, ọbara ọgbụgba anaghị adịkarị njọ. Ndị nwere nsogbu na ọrụ nke fibrinogen anaghị enwekarị mgbaàmà.

Ọ bụrụ na ndị ọrụ ahụike gị na-enyo enyo na nsogbu a, ị ga-enwe nyocha ụlọ nyocha iji gosi ụdị na nsogbu nke nsogbu ahụ.

Ule gụnyere:

• Oge igba obara
• Fibrinogen ule na oge ịba mba iji chọpụta ogo na ogo nke fibrin
• Oge thromboplastin elekere (PTT)
• Oge Prothrombin (PT)
• Oge thrombin

Enwere ike iji usoro ọgwụgwọ ndị a mee ihe maka ọbara ọgbụgba ma ọ bụ iji kwadebe maka ịwa ahụ:

• Cryoprecipitate (ihe obara nke nwere ihe fibrinogen na ihe ndi ozo)
• Fibrinogen (RiaSTAP)
• Plasma (akụkụ mmiri mmiri nke ọbara nwere ihe ndị na-eme ka mkpụkọ)

Ndị mmadụ nwere ụdị ọrịa a kwesịrị ị getụ ọgwụ mgbochi ịba ọcha n’anya B. Manyme ọtụtụ mmịnye ọbara na-eme ka ohere gị ibute ịba ọcha n'anya.

Oké ọbara ọgbụgba bụkarị ọnọdụ a. Usoro ndị a nwere ike ịdị oke njọ, ma ọ bụ bụrụ ihe na-egbu egbu. Ọbara ọgbụgba na ụbụrụ bụ ihe kacha akpata ọnwụ na ndị nwere nsogbu a.

Nsogbu nwere ike ịgụnye:

• Ọbara ọbara na ọgwụgwọ
• Mmepe nke nje (inhibitors) na fibrinogen na ọgwụgwọ
• Ọbara afọ
• Ọpụpụ
• Rupture nke splin
• Na-agwọ ọrịa nke ọnya

Kpọọ onye na-ahụ maka ọrụ gị ma ọ bụ chọọ nlekọta mberede ma ọ bụrụ na ị nwere oke ọbara ọgbụgba.

Gwa onye dọkịta na-awa gị tupu ịwa ahụ ma ọ bụrụ na ịmara ma ọ bụ chee na ị nwere nsogbu ọbara ọgbụgba.

Nke a bụ ọnọdụ e ketara eketa. Enweghị mgbochi a maara.

Afibrinogenemia; Hypofibrinogenemia; Dysfibrinogenemia; Ebumnuche m erughị eru

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Ọ bụ ụkọ coagulation kpatara erughị eru. Na: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ndị ọzọ. Hematology: ickpụrụ na Omume. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: isi 137.

Ragni MV. Ọrịa ọgbụgba ọbara: ụkọ ihe kpatara nsogbu. Na: Goldman L, Schafer AI, eds. Ọgwụ Goldman-Cecil. Nke iri abụọ na ise. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: isi 174.