Odee: Marcus Baldwin
OfbọChị Okike: 17 Juunu 2021
DatebọChị Mmelite: 1 Julai 2025
Anonim
TÔI KHÔNG XẢY RA KHI NẤU Đĩa NÀY, HÃY ĂN NGAY LẬP TỨC! Trebuha / Tripe trong lò Pompeian.
Vidio: TÔI KHÔNG XẢY RA KHI NẤU Đĩa NÀY, HÃY ĂN NGAY LẬP TỨC! Trebuha / Tripe trong lò Pompeian.

Ọkpụkpụ urea okirikiri adịghị njọ bụ ọnọdụ e ketara eketa. O nwere ike ibute nsogbu na mwepụ nke ahịhịa n’ahụ na mamịrị.

Urea okirikiri bụ usoro esi ewepu ihe mkpofu (amonia) na ahụ. Mgbe ị na-eri protein, ahụ na-agbaji ha n’ime amino acid. Amonia sitere na amino acid fọdụrụnụ, a ga-ewepụ ya na ahụ.

Imeju na-emepụta ọtụtụ kemịkal (enzymes) nke na-agbanwe amonia ka ọ bụrụ ụdị a na-akpọ urea, nke ahụ nwere ike wepu na mamịrị. Ọ bụrụ na usoro a nyere nsogbu, ọkwa amonia na-ebili.

Ọtụtụ ọnọdụ e ketara eketa nwere ike ịkpata nsogbu na usoro mkpofu ahihia a. Ndị mmadụ na-arịa ọrịa urea okirikiri nwere mkpụrụ ndụ na-emezighị emezi nke na-eme enzyme ndị dị mkpa iji mebie amonia na ahụ.

Ọrịa ndị a gụnyere:

  • Argininosuccinic aciduria
  • Ergin arginase
  • Carbamyl phosphate synthetase (CPS) ụkọ
  • Citrullinemia
  • N-acetyl glutamate synthetase (NAGS) enweghi
  • Ornithine transcarbamylase (OTC) ụkọ

Dị ka otu ìgwè, nsogbu ndị a na-eme na 1 n'ime ụmụ ọhụrụ 30,000. OTC erughikarị nke nsogbu ndị a.


Ọrịa OTC na-emetụtakarị ụmụ nwoke karịa ụmụ agbọghọ. Aremụ agbọghọ anaghị enwekarị mmetụta. Girlsmụ agbọghọ ndị ahụ metụtara nwere obere mgbaàmà ma nwee ike ibute ọrịa n'oge na-adịghị anya.

Iji nweta ụdị nsogbu ndị ọzọ, ịkwesịrị ịnata otu mkpụrụ ndụ ihe nketa site n'aka nne na nna. Mgbe ụfọdụ ndị nne na nna amaghị na ha na-ebu mkpụrụ ndụ ihe nketa ruo mgbe nwa ha nwetara nsogbu ahụ.

Dịka, nwa ọhụrụ na-amalite nọọsụ nke ọma ma yie ka ọ dị nkịtị. Otú ọ dị, ka oge na-aga, nwa ahụ na-amalite iri nri na-adịghị mma, ịgbọ agbọ, na ihi ụra nke ukwuu nke na ọ na-esi ike ịkpọte nwa ahụ. Nke a na-apụtakarị n’ime izu mbụ amụrụ nwa.

Mgbaàmà gụnyere:

  • Mgbagha
  • Mbelata iri nri
  • Achọghị nri nwere protein
  • Enwekwu ụra, ike na-eteta
  • Ọgbụgbọ, vomiting

Ndị nlekọta ahụike ga-achọpụta nsogbu ndị a mgbe nwatakịrị ka bụ nwa ọhụrụ.

Ihe ịrịba ama nwere ike ịgụnye:

  • Amino acid na-adịghị ahụkebe na ọbara na mmamịrị
  • Ọdịdị na-adịghị mma nke mmiri acid na ọbara ma ọ bụ mmamịrị
  • Ọbara amonia dị elu
  • Nkịtị acid dị n'ọbara

Ule nwere ike ịgụnye:


  • Ọbara ọbara ọbara
  • Ọbara amonia
  • Ọbara ọbara
  • Plasma amino asịd
  • Mmamịrị organic asịd
  • Nnyocha nke mkpụrụ ndụ ihe nketa
  • Ọkpụkpụ imeju
  • MRI ma ọ bụ CT scan

Proteinmachi protein na nri nwere ike inye aka gwọọ nsogbu ndị a site na mbenata oke nitrogen ihe ahụ na-emepụta. (Ihe mkpofu ahụ dị n'ụdị amonia.) A na-enwe usoro ndị na-eto obere protein na ụmụ ije ije.

Ọ dị mkpa na onye na-eweta ọrụ na-eduzi oriri protein. Onye na-enye ọrụ ahụ nwere ike ịhazi oke protein nwa ahụ na-enweta ka o wee zue oke, mana ezughị ezu iji kpatara mgbaàmà.

Ọ dị ezigbo mkpa ka ndị nwere nsogbu ndị a zere ibu ọnụ.

Ndị mmadụ nwere nsogbu urea okirikiri ga-akpacharakwa anya n'oge nrụgide anụ ahụ, dịka mgbe ha na-ebute ọrịa. Nchegbu, dị ka ahụ ọkụ, nwere ike ime ka anụ ahụ mebie protein ya. Ndị a na-edozi ahụ nwere ike ime ka o siere urea ike na-adịghị mma iji wepụ ihe ndị na-emepụta.

Zụlite atụmatụ gị na onye na-eweta gị maka mgbe ị na-arịa ọrịa iji zere protein niile, drinkụọ nnukwu ihe ọ drinksụ carbohydụ nke carbohydrate, wee nweta mmiri zuru oke.


Imirikiti ndị mmadụ na-arịa ọrịa urea okirikiri ga-anọ n'ụlọ ọgwụ n'oge ụfọdụ. N’oge ndị dị otu a, enwere ike ịgwọ ha ọgwụ ga - enyere ha aka iwepụ ahịhịa nwere nitrogen. Ọrịa ịrịa ọrịa nwere ike inye aka wepụ ahụ oke amonia n'oge oke ọrịa. Fọdụ ndị mmadụ nwere ike ịchọ ịmịnye umeji.

RareConnect: Urea Cycle Disorder Official Community - www.rareconnect.org/en/community/urea-cycle-disorders

Otú ndị mmadụ si eme nke ọma dabere na:

  • Kedu urea okirikiri ihe ojoo ha nwere
  • Olee otu o siri sie ike
  • Kedu oge achọpụtara ya
  • Kedu otu ha si esochi nri anaghị egbochi protein

Iesmụaka a chọpụtara n’izu mbụ nke ndụ ha ma tinye nri na-amachi protein ozugbo ga-eme nke ọma.

Strapara na nri nwere ike iduga ọgụgụ isi nke okenye. Ugboro ịghara ịgbaso nri ma ọ bụ nwee mgbaàmà-ihe mgbaàmà na-akpata nrụgide nwere ike ibute ụbụrụ na ụbụrụ na mbibi ụbụrụ.

Nnukwu nrụgide, dịka ịwa ahụ ma ọ bụ ihe ọghọm, nwere ike ịdị mgbagwoju anya maka ndị nwere ọnọdụ a. Ọ dị oke mkpa iji zere nsogbu n'oge ndị dị otú a.

Nsogbu nwere ike ịgụnye:

  • Coma
  • Mgbagwoju anya na akpachapu anya
  • Ọnwụ
  • Nrịgo n'ọbara ammonia n'ọbara
  • Ọzịza nke ụbụrụ

Nlere ule di otutu ka odi. Enwere ike ịnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa tupu amịpụta embrayo maka ndị na-eji in vitro eme ihe ma ọ bụrụ na a maara ihe kpatara mkpụrụ ndụ ihe nketa kpọmkwem.

Dibia dibia di nkpa iji nyere aka dozie ma melite nri protein na-egbochi ka nwata ahu na eto.

Dị ka ọ dị n’ọtụtụ ọrịa ndị e ketara eketa, ọ dịghị ụzọ a ga-esi gbochie nsogbu ndị a ịmalite n’oge a mụrụ nwa.

Rụkọ ọrụ ọnụ n'etiti ndị nne na nna, otu ndị ọrụ ahụ ike, na nwatakịrị ahụ ihe metụtara metụtara ịgbaso usoro nri edepụtara ga-enyere aka gbochie oke ọrịa.

Abnormality nke urea okirikiri - ketara eketa; Urea okirikiri - abughi ihe ojoo

  • Urea okirikiri

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Mmebi nke metabolism nke amino acid. Na: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi nke 103.

Konczal LL, Zinn AB. Njehie dị nwa nke metabolism. Na: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ụmụ. Fanaroff na Martin nke Neonatal-Perinatal Medicine. Nke 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 90.

Nagamani SCS, Lichter-Konecki U. Njehie amụrụ nke urea njikọ. Na: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Swaiman’s Pediatric Neurology: cikpụrụ na Omume. Nke isii. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: isi 38.

Anyị Na-Adụ Gị ỌDụ Ka Ị Hụ

Okwu ndi n’eme ka aru sie ike banyere udiri nkita nkiti

Okwu ndi n’eme ka aru sie ike banyere udiri nkita nkiti

N ogbu ahụike nkịtị na nkịtaỌganihu nke nkịta na ụmụ mmadụ abanyelarị onwe ha ruo ọtụtụ puku afọ. Ọtụtụ ụdị dị iche iche nke Cani lupu maara dịrị taa, n'ihi mgbanwe nke nkịta na mgbanwe nke mkpụr...
Ka anyi mechara dozie Mkparịta ụka Nnukwu Anya

Ka anyi mechara dozie Mkparịta ụka Nnukwu Anya

Anyị gụnyere ngwaahịa anyị chere bara uru maka ndị na - agụ akwụkwọ anyị. Ọ bụrụ na ịzụta ite na njikọ na ibe a, anyị nwere ike nweta obere ọrụ. Nke a bụ u oro anyị.E nwere uzo abuo abuo ma oburu na a...