Ọrịa McCune-Albright

Ọrịa McCune-Albright bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-emetụta ọkpụkpụ, homonụ, na agba (ihe na-acha odo odo).

Ọrịa na-akpata McCune-Albright bụ ihe ngbanwe na GNAS mkpụrụ ndụ ihe nketa. Ọnụ ọgụgụ dị nta, ma ọ bụghị ihe niile, nke mkpụrụ ndụ onye ahụ nwere mkpụrụ ndụ a na-ezighị ezi (mosaicism).

A naghị eketa ọrịa a.

Isi ihe mgbaàmà nke ọrịa McCune-Albright bụ nwata na-etolite etolite. Oge ọhụụ nwere ike ịmalite n'oge nwata, ogologo oge tupu ara ma ọ bụ ntutu isi amalite (nke na-ebu ụzọ ebu ụzọ). Ogologo afọ nke ihe mgbaàmà na-egosi bụ afọ 3. Otú ọ dị, oge uto na ọbara ọgbụgba emeela dị ka ọnwa anọ ruo ọnwa isii n'ime ụmụ agbọghọ.

Mmekọahụ nke nwoke na nwata nwekwara ike puru ime n'ebe ụmụ nwoke nọ, ma ọ bụghị dịka ọ na-abụkarị ụmụ agbọghọ.

Mgbaàmà ndị ọzọ gụnyere:

• Ọkpụkpụ fract
• Nrụrụ nke ọkpụkpụ dị na ihu
• Gigantism
• Oge ufodu, nnukwu paté kafe au lait tụrụ

Nnyocha ahụ nwere ike igosi ihe ịrịba ama nke:

• Ọkpụkpụ na-adịghị mma na okpokoro isi
• Ọrịa obi na - adịghị mma (arrhythmias)
• Acromegaly
• Gigantism
• Nnukwu kafe-au-lait tụrụ na anụ ahụ
• Ọrịa imeju, jaundice, imeju abụba
• Aru-ka anụ ahụ na ọkpụkpụ (fibrous dysplasia)

Ule nwere ike igosi:

• Ọdịdị adrenal
• Ọkwa dị elu nke parathyroid hormone (hyperparathyroidism)
• Ọkwa dị elu nke hormone thyroid (hyperthyroidism)
• Adrenal hormone na-adịghị mma
• Ọdịdị dị elu nke phosphorous n'ọbara (hypophosphatemia)
• Ogwu nke ovarian
• Pituitary ma ọ bụ thyroid tumo
• Ọdịiche prolactin ọbara na-adịghị mma
• Ọdịdị hormone na-eto eto

Nyocha ndị ọzọ enwere ike ịme gụnyere:

• MRI nke isi
• X-ray nke ọkpụkpụ

Enwere ike ime mkpụrụ ndụ ihe nketa iji gosipụta nchoputa ahụ.

Enweghị ọgwụgwọ a kapịrị ọnụ maka ọrịa McCune-Albright. A nwaleela ọgwụ na-egbochi estrogen, dị ka testolactone.

Adrenal abnormalities (such as Cushing syndrome) nwere ike ịgwọ ọrịa na ịwapụ adrenal glands. Gigantism na pituitary adenoma ga-achọ ọgwụgwọ na ọgwụ na-egbochi mmepụta hormone, ma ọ bụ ịwa ahụ.

A na-eji ịwa ahụ ewepụ ihe ndị na-adịghị mma (fibrous dysplasia) mgbe ụfọdụ.

Debe ọnụọgụ ọkụ nke ọkụ nke akụkụ ahụ metụtara.

Oge ndụ dịtụ nkịtị.

Nsogbu nwere ike ịgụnye:

• Ìsì
• Nsogbu ịchọ mma site na ọdịiche ọkpụkpụ
• Ntị
• Osteitis fibrosa usoro
• Oge erubeghị
• Ugboro ugboro agbaji ọkpụkpụ
• Tumo nke ọkpụkpụ (obere)

Kpọọ onye na-ahụ maka ahụike gị ma ọ bụrụ na nwa gị amalite n’oge uto, ma ọ bụ nwee mgbaàmà ndị ọzọ nke ọrịa McCune-Albright. A pụrụ ịtụ aro ndụmọdụ banyere mkpụrụ ndụ ihe nketa, na ikekwe mkpụrụ ndụ ihe nketa, ma ọ bụrụ na achọpụtara ọrịa ahụ.

Polyostotic fibrous dysplasia

• Ọkpụkpụ akwara ihu
• Neurofibromatosis - nnukwu cafe-au-lait ntụpọ

Garibaldi LR, Chemaitilly W. Ọrịa nke mmepe nwoke. Na: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 578.

Ikwerre DM Ahụike na nsogbu nke oge okorobịa. Na: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Akwụkwọ ọgụgụ Williams nke Endocrinology. Nke iri na anọ. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 26.