Ọrịa na-amịghị etrogen

Androgen insensitivity syndrome (AIS) bụ mgbe onye bụ nwoke mkpụrụ ndụ ihe nketa (onye nwere otu X na otu Y chromosome) na-eguzogide ọgwụ homonụ nwoke (akpọrọ androgens). N'ihi ya, mmadụ nwere ụfọdụ omume anụ ahụ nke nwanyị, mana mkpụrụ ndụ ihe nketa nke nwoke.

AIS na-ebute site na nkwarụ mkpụrụ ndụ ihe nketa na X chromosome. Mmetụta ndị a na-eme ka ahụ nwee ike ịzaghachi na homonụ nke na-eme ka nwoke nwee ọdịdị.

E kewara ọrịa ahụ ụzọ abụọ:

• Complete AIS
• Nlekọta AIS

Na AIS zuru oke, amụ na akụkụ ahụ nwoke ndị ọzọ anaghị etolite. Mgbe a mụrụ nwa, nwa ahụ dị ka nwa agbọghọ. Thedị zuru oke nke ọrịa ahụ na-apụta ihe ruru 1 n'ime 20,000 ọmụmụ nwa.

Na AIS na-ele mmadụ anya n'ihu, ndị mmadụ nwere nọmba dị iche iche nke àgwà nwoke.

Ele mmadụ anya n'ihu AIS nwere ike ịgụnye nsogbu ndị ọzọ, dịka:

• Enweghi nke otu ma obu abuo n’anataghi n’ime okpukpu abuo mgbe amuchara nwa
• Hypospadias, ọnọdụ nke oghere urethra dị na okpuru amụ, kama n'ọnụ ọnụ
• Ọrịa Reifenstein (nke a makwaara dị ka ọrịa Gilbert-Dreyfus ma ọ bụ ọrịa Lubs)

A na-ahụta ọrịa nwoke na-arịa ọrịa na-adịghị mma dịka akụkụ nke AIS.

Onye nwere AIS zuru oke dị ka nwanyị mana onweghị akpanwa. Ha nwere obere akpa abu na ntutu isi. N'oge uto, njirimara nwoke na nwanyị (dịka ara) na-eto. Ma, onye ahụ anaghị abụ nsọ nwanyị, ya aghọọ nwa.

Ndị nwere ihu ọma AIS nwere ike inwe ọdịdị nwoke na nwanyị. Ọtụtụ nwere imechi akụkụ ihu nke ikpu mpụga, okpu toro ogologo, na ikpu mkpụmkpụ.

Enwere ike:

• A ikpu ma ọ dịghị cervix ma ọ bụ akpanwa
• Inguinal hainia na testes nke enwere ike iche n'oge ule nyocha
• Ara ụmụ nwanyị nkịtị
• Ule n'ime afọ ma ọ bụ ebe ndị ọzọ gbara gharịị n'ime ahụ

AIS zuru ezu adịghị achọpụta n'oge nwata. Mgbe ụfọdụ, a na-enwe uto n’afọ ma ọ bụ n’afọ nke na-aghọ ihe ịmụ nwa mgbe a nyochara ya na ịwa ahụ. Imirikiti ndị nwere nsogbu a anaghị achọpụta ruo mgbe ha enwetaghị oge ịhụ nsọ ma ọ bụ nwee nsogbu ịtụrụ ime.

Ais AIS na-ahụkarị n'oge ọ bụ nwata n'ihi na onye ahụ nwere ike inwe ụdị anụ ahụ nwoke na nwanyị.

Ule eji achọpụta ọnọdụ a nwere ike ịgụnye:

• Ọrụ ọbara iji chọpụta ogo nke testosterone, luteinizing hormone (LH), na hormone na-akpali akpali (FSH)
• Mkpụrụ ndụ ihe nketa (karyotype) iji chọpụta mkpụrụ ndụ ihe nketa nke mmadụ
• Pelvic ultrasound

Enwere ike ime nyocha ọbara ndị ọzọ iji nyere aka ịkọwa ọdịiche dị n'etiti oke AIS na androgen.

Enwere ike ghara iwepụ testic dị na ebe na-adịghị mma ruo mgbe nwatakịrị tozuru etozu ma mechaa. N'oge a, enwere ike wepu ihe n 'ihu n'ihi na ha nwere ike ịrịa kansa, dịka akwa ọ bụla na-achọghị.

Enwere ike ide ọgwụ nke Estrogen mgbe oge uto gachara.

Ọgwụgwọ na ọrụ gbasara nwoke na nwanyị nwere ike ịbụ nsogbu dị mgbagwoju anya, ọ ga-abụrịrị onye ọ bụla elebara anya.

Echiche maka AIS zuru oke dị mma ma ọ bụrụ na ewepụrụ anụ ahụ testicle n'oge kwesịrị ekwesị iji gbochie kansa.

Nsogbu gụnyere:

• Enweghi ike
• Okwu gbasara mmekọrịta mmadụ na ibe ya
• Ọrịa testicular

Kpọọ onye nlekọta ahụike gị ma ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nwa gị nwere akara ma ọ bụ mgbaàmà nke ọrịa ahụ.

Nwanyi nwaanyi

• Nwoke omumu anatomi
• Mmekpa ahụ nwa nwanyi
• Mmekpa ahụ nwa nwanyi
• Nnukwu

Chan YM, Hannema SE, Achermann JC, Hughes IA. Nsogbu nke inwe mmekọahụ. Na: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Akwụkwọ ọgụgụ Williams nke Endocrinology. Nke iri na anọ. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 24.

Donohoue PA. Nsogbu nke inwe mmekọahụ. Na: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 606.

Yu RN, Diamond DA. Nsogbu nke mmepe mmekọahụ: etiology, nyocha, na njikwa ahụike. Na: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, ndị ọzọ. Campbell-Walsh-Wein Urology. Agba nke iri na abụọ. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Isi 48.