Ọrịa na-enweghị atụ nke etrogen

Ọrịa na-enweghị atụ na etrogen (PAIS) bụ ọrịa na-eme n'ahụ ụmụaka mgbe ahụ ha na-enweghị ike ịzaghachi n'ụzọ ziri ezi na homonụ nwoke na nwanyị (androgens). Testosterone bụ nwoke na nwanyị na-enwe mmekọahụ.

Nsogbu a bụ ụdị ọrịa na-enweghị atụ etrogen.

N’ime ọnwa abụọ ruo n’afọ atọ nke afọ ime, ụmụ ọhụrụ niile nwere otu akụkụ ahụ. Dika nwatakiri na eto n’ime akpa nwa, ihe nwoke na nwanyi n’aru kari na ihe mmeko nwoke na nwanyi si na nne na nna ha. Ọ dabere na ogo nke androgens. N'ime nwatakịrị nwere XY chromosomes, a na-eme etrogens dị elu na testes. Nwa a ga - enwe ihe eji amụ nwoke. N'ime nwatakiri nwere XX chromosomes, enweghi ule ma ogo nke androgens di oke ala. Nwa a ga - enwe mmekwata nwanyị. Na PAIS, enwere mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-enyere ahụ aka ịmata ma jiri homonụ nwoke nke ọma. Nke a na - ebute nsogbu na mmepe nke akụkụ nwoke na nwanyị. Mgbe a na-amụ nwa, nwa ahụ nwere ike inwe akụkụ ahụ na-edoghị anya, nke na-eduga ná mgbagwoju anya banyere mmekọahụ nwa ahụ.

A na-ebute ọrịa ahụ site na ezinụlọ (ketara). A naghị emetụta ndị mmadụ nwere chromosome abụọ ma ọ bụrụ naanị otu mkpụrụedemede chromosome na-ebu mkpụrụ ndụ ihe nketa. Mụ nwoke ndị ketara mkpụrụ ndụ ihe nketa site n’aka nne ha ga-enwe ọnọdụ ahụ. Enwere ohere 50% na nwa nwoke nke nne nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa ga-emetụta. Nwa nwanyi obula nwere ohere 50% ibu nkpuru. Akụkọ banyere ezinụlọ dị mkpa iji chọpụta ihe ize ndụ nke PAIS.

Ndị nwere PAIS nwere ike inwe njirimara nwoke na nwanyị. Ndị a nwere ike ịgụnye:

• Mmekọahụ nwoke na-adịghị ahụkebe, dịka urethra dị n'akụkụ ala nke amụ, obere amụ, obere akpa (ya na ahịrị dị n'etiti ma ọ bụ emechi emechi), ma ọ bụ mkpụrụ amụ na-achọghị.
• Ọkpụkpụ ara na ụmụ nwoke n'oge oge uto. Mbelata ntutu isi na ajị agba, ma ọ bụ ntutu na-eto eto na ntutu.
• Mmekorita nke nwoke na nwanyi.

Onye nlekọta ahụike ga-eme nyocha anụ ahụ.

Ule nwere ike ịgụnye:

• Nyocha ọbara iji chọpụta ogo nke homonụ nwoke na nwanyị
• Mkpụrụ ndụ ihe nketa dị ka karyotyping iji chọpụta chromosomes
• Ọnụọgụ ọnụọgụ
• Ọkpụkpụ testicular
• Pelvic ultrasound iji chọpụta ma akụkụ ọmụmụ nwanyị dị

Antsmụaka nwere PAIS nwere ike ekenye ha okike dabere na oke nghọta agụụ mmekọahụ. Agbanyeghị, ọrụ nwoke na nwanyị bụ nsogbu siri ike ma bụrụ nke e kwesiri iji nlezianya tụlee. Usoro ọgwụgwọ ga-ekwe omume maka PAIS gụnyere:

• Maka ndị e kenyere dị ka ụmụ nwoke, enwere ike ịwa ahụ iji belata ara, mezie ihe na-adịghị mma, ma ọ bụ megharịa amụ. Ha nwekwara ike ịnara androgens iji nyere aka ntutu ihu ihu ka ọ bawanye ma mekwaa ka olu.
• Maka ndị e kenyere dị ka ụmụ nwanyị, enwere ike ịwa ahụ iji wepụ testicles ma gbanwee akụkụ ahụ nwoke. A na - enyezi estrogen nke nwanyi n’oge uto.

Otu ndị a nwere ike ịnyekwu ozi na PAIS:

• Intersex Society nke North America - www.isna.org/faq/conditions/pais
• NIH Genesos na Rare Information Information Center - rarediseases.info.nih.gov/diseases/5692/partial-androgen-insensitivity-syndrome

Androgens kachasị dị mkpa n'oge mmepe nwa n'afọ. Ndị nwere PAIS nwere ike ịdị ndụ nkịtị ma nwee ahụike zuru oke, mana ọ nwere ike isiri ha ike ịtụrụ ime nwa. N'okwu ndị kachasị njọ, ụmụ nwoke nwere akụkụ ahụ nwanyị ma ọ bụ obere amụ ha nwere ike inwe nsogbu mmụọ ma ọ bụ nke mmetụta uche.

Withmụaka nwere PAIS na ndị mụrụ ha nwere ike irite uru na ndụmọdụ na ị nweta nlekọta site na otu ndị ọrụ ahụike gụnyere ndị ọkachamara dị iche iche.

Kpọọ onye na-ahụ maka ọrụ gị ma ọ bụrụ na gị, nwa gị nwoke, ma ọ bụ onye òtù ezinụlọ nwoke nwere enweghị ike ma ọ bụ mmepe ezughị ezu nke akụkụ nwoke. A na-atụ aro nyocha mkpụrụ ndụ na ndụmọdụ ndụmọdụ ma ọ bụrụ na a na-enyo PAIS enyo.

Nlere ule di otutu ka odi. Ndị mmadụ nwere akụkọ banyere ezinụlọ PAIS kwesịrị ịtụle ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa.

PAIS; Ọrịa na-adịghị ahụ nke Androgen - ele mmadụ anya n'ihu; Feminisation nke ule zuru oke; Pịnye m ezinụlọ ezughị ezu pseudohermaphroditism; Ọrịa Lubs; Ọrịa Reifenstein; Ọrịa Rosewater

• Usoro omumu nwoke

Achermann JC, Hughes IA. Nsogbu Ọrịa disordersmụaka nke mmepe mmekọahụ. Na: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Akwụkwọ ọgụgụ Williams nke Endocrinology. Nke 13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: isi 23.

Shnorhavorian M, Fechner nwere. Nsogbu nke iche di iche. Na: Gleason CA, Juul SE, eds. Ọrịa Avery nke Nwa amụrụ ọhụrụ. Nke iri. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: isi nke 97.