Lamellar ichthyosis

Lamellar ichthyosis (LI) bụ ọnọdụ anụ ahụ dị obere. Ọ na-apụta mgbe a mụrụ ya ma na-aga n’ihu n’ime ndụ.

LI bụ autosomal recessive ọrịa. Nke a pụtara na nne na nna ga-ebuferị nwa ha otu mkpụrụ ndụ ihe nketa nke ọrịa ahụ ka nwata ahụ nwee ike ibute ọrịa ahụ.

A na-amụrụ ọtụtụ ụmụ ọhụrụ nwere Ọrịa na akwa ọcha, na-egbu maramara, waxy nke akpọrọ akpụkpọ collodion. N'ihi nke a, a maara ụmụaka ndị a dịka ụmụ afọ collodion. Akpụkpọ ahụ na-awụba n'ime izu abụọ mbụ nke ndụ. Akpụkpọ dị n'okpuru akpụkpọ ahụ na-acha uhie uhie ma na-acha uhie uhie yiri nke azụ.

Na LI, akwa anụ ahụ a na-akpọ epidermis enweghị ike ichedo ahụ dị ka epidermis ahụ ike. N'ihi ya, nwa ọhụrụ nwere LI nwere ike inwe nsogbu ahụike ndị a:

• Ihe isi ike na nri
• Ọnwụ nke mmiri (akpịrị ịkpọ nkụ)
• Ọnwụ nke mineral na ahụ (enweghị ike electrolyte)
• Nsogbu iku ume
• Ahụ okpomọkụ na-adịghị mụ
• Akpụkpọ ahụ ma ọ bụ ahụ dum na-efe efe

Mụaka ndị okenye na ndị okenye nwere LI nwere ike inwe mgbaàmà ndị a:

• Nnukwu akpịrịkpa nke kpuchiri ọtụtụ akụkụ ahụ
• Mbelata ike nke ọsụsọ, na-eme ka okpomọkụ nwee mmetụta
• Ntutu ntutu
• Mkpịsị aka na mkpịsị aka na-adịghị ahụkebe
• Akpụkpọ ahụ nke ọbụ aka na ọbụ aka na-acha

Babiesmụaka Collodion na-achọkarị ịnọ na ngalaba nlekọta kpụ ọkụ n'ọnụ (NICU). Ha na-enịm ke akwa-iru mmiri incubator. Ha ga-achọ nri ndị ọzọ. Ọ dị mkpa ka etinyere ya ekwuru na anụ ahụ. Emechaa akpụkpọ collodion, ụmụ aka nwere ike ịla.

Kemgbe ụwa nlekọta anụ ahụ gụnyere idebe anụ ahụ iji belata oke nke akpịrịkpa. Ihe ndị a gụnyere:

• Moisturizers etinyere na anụ ahụ
• Ọgwụ akpọ akpọ retinoids nke ọnụ na-ewere ọnụ na oke ikpe
• Mmiri mmiri dị elu
• Tosa ahụ na-atọghe akpịrịkpa

Iesmụaka nọ n’ihe egwu maka ibute ọrịa mgbe ha wụsịrị akpụkpọ ahụ collodion.

Nsogbu anya nwere ike ibilite na ndụ n'ihi na anya enweghị ike imechi kpamkpam.

LI; Nwa Collodion - lamellar ichthyosis; Ichthyosis congenital; Autosomal recessive congenital ichthyosis - ụdị lamellar ichthyosis

• Ichthyosis, enwetara - ụkwụ

Martin Onyekwere Ọgba aghara nke keratinization. Na: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Ọrụ Task RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 677.

Patterson JW. Ọgba aghara nke epidermal maturation na keratinization. Na: Patterson JW, ed. Weedon's Skin Ọrịa. Nke 5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Isi 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas, na nsogbu ndị yiri ya. Na: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Ọrịa ọrịa. Agba nke anọ. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: isi 57.