Becker muscular dystrophy

Becker muscular dystrophy bụ nsogbu a ketara eketa nke na-agụnye nwayọ ike na-adịwanye ike muscle nke ụkwụ na pelvis.

Becker muscular dystrophy yiri nnọọ Duchenne muscular dystrophy. Ihe dị iche bụ na ọ na-akawanye njọ na nwayọ nwayọ ma ọ dị obere. Ọrịa a na-akpata ngbanwe dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-etinye protein a na-akpọ dystrophin.

Ọrịa a na-agafe ezinụlọ (ketara). Inwe akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ banyere ọnọdụ ahụ na-ebute ihe egwu gị.

Becker muscular dystrophy pụtara n’ihe dịka 3 ruo 6 n’ime 100,000 ọmụmụ ọ bụla. Ọrịa a na-ahụkarị ụmụ nwoke.

Rarelymụ nwanyị anaghị enwekarị mgbaàmà. Mụ nwoke ga-enwe mgbaàmà ma ọ bụrụ na ha eketa mkpụrụ ndụ ihe na-adịghị mma. Mgbaàmà na-apụtakarị na ụmụ nwoke ndị nọ n’agbata afọ ise na iri na ise, mana ha nwere ike ibido ma emesịa.

Ike adịghị ike nke ahụ dị ala, gụnyere ụkwụ na mpaghara pelvis, ji nwayọọ nwayọọ na-akawanye njọ, na-akpata:

• Ọ na-esiri gị ike ije ije na-akawanye njọ na oge; ka ọ na-erule afọ 25 ruo 30, onye ahụ anaghị enwekarị ike ịga ije
• Ugboro dara
• Ihe isi ike isi na n’ala bilie na ịrịgo arịgo
• Ihe isi ike na-agba ọsọ, hopping, na jumping
• Ọnwụ nke oke akwara
• Mkpịsị ụkwụ na-eje ije
• Ike adịghị ike na ogwe aka, olu, na ebe ndị ọzọ adịghị njọ dị ka ahụ dị ala

Mgbaàmà ndị ọzọ nwere ike ịgụnye:

• Nsogbu iku ume
• Nsogbu akpịrị (ihe ndị a anaghị akawanye njọ ka oge na-aga)
• Ike ọgwụgwụ
• Enweghi nguzozi na nhazi

Onye nlekọta ahụike ga-eme usoro ụjọ (nyocha) na nyocha akwara. Akụkọ nlekọta ahụike dị mkpa dịkwa mkpa, n'ihi na mgbaàmà yiri nke Duchenne muscular dystrophy. Agbanyeghị, Becker muscular dystrophy na-akawanye njọ karịa nwayọ nwayọ.

Ule nwere ike ịchọta:

• Ọkpụkpụ na-adịghị ahụkebe, na-eduga na nrụrụ nke obi na azụ (scoliosis)
• Arụrụ akwara obi (Cardiomyopathy)
• Ọrịa obi ma ọ bụ nkụchi obi (arrhythmia) - adịkarịghị
• Ọkpụkpụ akwara, gụnyere nkwekọrịta nke ikiri ụkwụ na ụkwụ, abụba na-adịghị mma na anụ ahụ njikọta na akwara nwa ehi
• Mfu akwara nke na-amalite n'ụkwụ na pelvis, ma kwaga na akwara nke ubu, olu, aka, na sistem iku ume

Ule nke enwere ike ime gunyere:

• Nyocha CPK ọbara
• Electromyography (EMG) akwara ule
• Nnukwu biopsy ma ọ bụ mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ ihe nketa

O nweghi ọgwụgwọ a mara maka Becker muscular dystrophy. Otú ọ dị, e nwere ọtụtụ ọgwụ ọhụrụ ugbu a na-anwale ọgwụgwọ na-egosi nkwa dị mkpa n'ịgwọ ọrịa ahụ. Ebumnuche nke ọgwụgwọ ugbu a bụ ịchịkwa mgbaàmà iji bulie ogo ndụ onye ahụ. Fọdụ ndị na-enye ọrụ na-agwa ndị steroid ka ha nyere aka mee ka onye ọrịa na-eje ije ogologo oge o kwere mee.

A na-agba ume ịrụ ọrụ. Emegaghị ọrụ (dị ka izu ike ụra) nwere ike ime ka ọrịa akwara ka njọ. Usoro ọgwụgwọ anụ ahụ nwere ike inye aka ịnọgide na-enwe ike ahụ ike. Ngwá orthopedic dị ka ihe nkwado na oche nkwagharị nwere ike imeziwanye mmegharị na nlekọta onwe onye.

Ọrụ obi na-adịghị mma nwere ike ịchọ iji pacemaker.

Enwere ike ịkwado ndụmọdụ gbasara ndụ. Ughtersmụ nwanyị nke nwoke nwere Becker muscular dystrophy ga-yikarịrị ka ha ga-ebu mkpụrụ ndụ na-adịghị mma ma nyefee ya ụmụ ha.

Nwere ike belata nrụgide nke ọrịa ahụ site na isonyere otu nkwado dystrophy muscular ebe ndị otu na-ekerịta ahụmịhe na nsogbu ndị ọzọ.

Becker muscular dystrophy na-eduga na nkwarụ na-akawanye njọ. Otú ọ dị, ọnụ ọgụgụ nke nkwarụ dịgasị iche iche. Peoplefọdụ ndị mmadụ nwere ike ịchọ oche nkwagharị. Ndị ọzọ nwere ike jiri naanị ihe enyemaka dị ka mkpisi ma ọ bụ nkwado.

Oge ndụ na-adịkarị mkpụmkpụ ma ọ bụrụ na enwere nsogbu obi na iku ume.

Nsogbu nwere ike ịgụnye:

• Nsogbu metụtara obi dị ka cardiomyopathy
• Lung ọdịda
• Ọrịa oyi baa ma ọ bụ ọrịa iku ume ndị ọzọ
• Disabilitybawanye na nkwarụ na-adịgide adịgide nke na-eduga nbelata ikike ilekọta onwe gị, mbelata mbugharị

Kpọọ onye na-eweta gị ma ọ bụrụ:

• Mgbaàmà nke Becker muscular dystrophy na-apụta
• Onye nwere Becker muscular dystrophy na-amalite mgbaàmà ọhụụ (ọkachasị ọkụ na ụkwara ma ọ bụ nsogbu iku ume)
• Are na-eme atụmatụ ịmalite ezinụlọ ma gị ma ọ bụ ndị ezinụlọ gị ndị ọzọ achọpụtala na Becker muscular dystrophy

Enwere ike inye ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụrụ na e nwere akụkọ gbasara ezinụlọ gbasara Becker muscular dystrophy.

Benign pseudohypertrophic muscular dystrophy; Ọkpụkpọ Becker dystrophy

• Elu ihu akwara
• Mkpụrụ akwara dị omimi
• Tendons na akwara
• Ala akwara ụkwụ

Amato AA. Ọgba aghara nke akwara. Na: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Ọkpụkpụ Bradley na Clinical Practice. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: isi 110.

Bharucha-Goebel DX. Ọkpụkpụ dystrophies. Na: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 627.

Gloss D, Moxley RT III, Ashwal S, Oskoui M. Omume ntuziaka mmelite nchịkọta: ọgwụgwọ corticosteroid nke Duchenne muscular dystrophy: akụkọ nke Nduzi Development Subcommittee nke American Academy of Neurology. Ọrịa. 2016; 86 (5): 465-472. PMID: 26833937 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26833937/.

Selcen D. Ọrịa akwara. Na: Goldman L, Schafer AI, eds. Ọgwụ Goldman-Cecil. Nke 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 393.