Pseudohypoparathyroidism

Pseudohypoparathyroidism (PHP) bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa nke anụ ahụ anaghị azaghachi parathyroid hormone.

Ọnọdụ metụtara ya bụ hypoparathyroidism, nke ahụ mmadụ anaghị eme hormone parathyroid zuru oke.

The parathyroid glands na-emepụta parathyroid hormone (PTH). PTH na - enyere aka igbochi calcium, phosphorus, na vitamin D n’ọbara ma ọ dịkwa mkpa maka ahụike ọkpụkpụ.

Ọ bụrụ na ị nwere PHP, ahụ gị na-emepụta PTH kwesịrị ekwesị, mana ọ "na-eguzogide ọgwụ" na mmetụta ya. Nke a na - akpata obere obere calcium na ogo ọbara phosphate dị elu.

PHP na-akpata mkpụrụ ndụ ihe na-adịghị mma. E nwere ụdị PHP dị iche iche. Formsdị niile dị obere ma na-achọpụtakarị na nwata.

• Isdị 1a ketara n'ụzọ autosomal kachasị. Nke ahụ pụtara na ọ bụ naanị nne ma ọ bụ nna kwesịrị ịhapụ gị mkpụrụ ndụ na-ezighi ezi ka ị nwee ọnọdụ ahụ. A na-akpọ ya Albright hereditary osteodystrophy. Ọnọdụ a na-ebute ogologo oge, ihu gburugburu, oke ibu, igbu oge mmepe, na obere aka ọkpụkpụ. Mgbaàmà na-adabere na ma ị ketara usoro sitere na nne gị ma ọ bụ nna gị.
• Typedị 1b gụnyere iguzogide PTH naanị na akụrụ. Obere mara banyere ụdị 1b karịa ụdị 1a. Calcium dị n'ime ọbara dị obere, mana ọ dịghị nke ọ bụla n'ime njirimara ndị ọzọ nke Albright hereditary osteodystrophy.
• 2dị nke 2 gụnyekwara obere calcium calcium na ogo ọbara phosphate dị elu. Ndị nwere ụdị a enweghị ụdị anụ ahụ ndị mmadụ nwere Type 1a. A maghị mkpụrụ ndụ ihe nketa na-akpata ya. Ọ dị iche na 1dị 1b na otu akụrụ si emeghachi omume na ọkwa PTH dị elu.

Mgbaàmà metụtara ala dị ala nke calcium gụnyere:

• Cataracts
• Nsogbu eze
• Ọnụ ọgụgụ
• Ọdịdọ
• Tetany (nchịkọta nke mgbaàmà gụnyere mgbatị ahụ na mkpịsị aka na ụkwụ na akwara)

Ndị nwere ọrịa osteodystrophy Albright nwere ike ịnwe ihe mgbaàmà ndị a:

• Ntọala calcium n'okpuru anụ ahụ
• Dimples nke nwere ike dochie mkpịsị aka na mkpịsị aka emetụtara
• Gburugburu ihu na olu dị mkpirikpi
• Mkpịsị aka dị mkpụmkpụ, karịchaa ọkpụkpụ dị n'okpuru mkpịsị aka aka nke anọ
• Ogologo mkpụmkpụ

A ga-eme nyocha ọbara iji lelee calcium, phosphorus, na ọkwa PTH. May nwekwara ike ịchọ ule mmamịrị.

Ule ndị ọzọ nwere ike ịgụnye:

• Nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa
• Isi MRI ma ọ bụ CT scan nke ụbụrụ

Onye nlekọta ahụike gị ga-akwado ihe mgbakwunye calcium na vitamin D iji chekwaa ọkwa calcium kwesịrị ekwesị. Ọ bụrụ na ọkwa phosphate dị elu, ị nwere ike ịgbaso usoro nri dị ala ma ọ bụ were ọgwụ akpọrọ phosphate binders (dị ka calcium carbonate ma ọ bụ calcium acetate). Ọgwụgwọ na-adịkarị ogologo ndụ.

Ọbara dị ala na PHP na-adịkarị nro karịa ụdị ndị ọzọ nke hypoparathyroidism, mana ogo nke mgbaàmà nwere ike ịdị iche n'etiti ndị dị iche iche.

Ndị nwere ụdị 1a PHP nwere ike ịnwe nsogbu sistemụ ndị ọzọ (dị ka hypothyroidism na hypogonadism).

Enwere ike ijikọ PHP na nsogbu hormone ndị ọzọ, na - akpata:

• Obere mmekọahụ
• Mmepe nke nwayọ
• Ike ike dị ala
• Ibu ibu

Kpọtụrụ onye na-ahụ maka ọrụ gị ma ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nwa gị nwere mgbaàmà ọ bụla nke ogo calcium dị ala ma ọ bụ pseudohypoparathyroidism.

Albright ihe nketa osteodystrophy; 1dị 1A na 1B pseudohypoparathyroidism; PHP

• Ọgwụ endocrine
• Parathyroid glands

Bastepe M, Juppner H. Pseudohypoparathyroidism, osteopystrophy e ketara eketa nke Albright, na ọganihu osteous heteroplasia: nsogbu ndị na-esite n'ịgbanwe mgbanwe GNAS. Na: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, ndị ọzọ. Endocrinology: Okenye na Ọrịa edimụaka. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: isi 66.

Doyle DA. Pseudohypoparathyroidism (Ọrịa osteodystrophy nke Albright). Na: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 590.

Thakker RV. The parathyroid glands, hypercalcemia na hypocalcemia. Na: Goldman L, Schafer AI, eds. Ọgwụ Goldman-Cecil. Nke 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 232.