Hyperkalemic oge mkpọnwụ

Hyperkalemic periodic paralysis (hyperPP) bụ nkwarụ nke na-akpata oge ụfọdụ nke adịghị ike muscle na mgbe ụfọdụ ọkwa dị elu karịa ọkwa potassium na ọbara. Aha ahụike maka ọkwa larịị dị elu bụ hyperkalemia.

HyperPP bụ otu n'ime otu mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-agụnye hypokalemic periodic paralysis na thyrotoxic periodic paralysis.

HyperPP bụ ihe ebumpụta ụwa. Nke a pụtara na ọ dị n’oge a na-amụ nwa. N'ọtụtụ ọnọdụ, ọ na-esite na ezinụlọ (ketara) dị ka nsogbu autosomal. N'ikwu ya n'ụzọ ọzọ, ọ bụ naanị nne ma ọ bụ nna kwesịrị inyefe nwa ha mkpụrụ ndụ ihe nketa metụtara ọnọdụ a ka nwa ya nwee ike metụta ya.

Mgbe ụfọdụ, ọnọdụ a nwere ike ịbụ ihe si na nsogbu nke mkpụrụ ndụ ihe nketa nke a na-anaghị eketa.

Ekwere na nsogbu a metụtara nsogbu na otu ahụ si achịkwa ọkwa sodium na potassium na sel.

Ihe egwu nwere ike ime ka ndị ezinụlọ gị nwee ahụ mkpọnwụ site n'oge ruo n'oge. Ọ na-emetụta ụmụ nwoke na ụmụ nwanyị nha anya.

Mgbaàmà gụnyere ọgụ nke adịghị ike anụ ahụ ma ọ bụ ọnwụ nke mmegharị ahụ ike (mkpọnwụ) nke na-abịa ma laa. Enwere ike akwara nkịtị n’etiti ọgụ.

Mwakpo na-amalitekarị na nwata. Ugboro ole ọgụ a na-adị iche. Fọdụ ndị nwere ọtụtụ ọgụ kwa ụbọchị. Ha anaghị adịkarị njọ nke na ha chọrọ ọgwụgwọ. Fọdụ ndị jikọtara myotonia, nke ha na-enweghị ike ịkwa ahụ ha ozugbo ha jiri ya.

Adịghị ike ma ọ bụ ahụ mkpọnwụ:

• A na-apukarị n’ubu, n’azụ, na úkwù
• Nwekwara ike itinye aka na ụkwụ, mana ọ naghị emetụta mọzụlụ nke anya na akwara na-enyere aka iku ume na ilo
• Ọ na-apụtakarị mgbe ị na-ezu ike mgbe emechara ahụ ma ọ bụ mgbatị ahụ
• Nwere ike ime na edemede
• Na-eme ma na-apụ
• Ọ na-ewekarị nkeji iri na ise rue elekere 1, mana o nwere ike ịdịru otu ụbọchị

Ihe na-akpalite nwere ike ịgụnye:

• Iri nri di elu
• Zuo ike mgbe mmega ahụ gasịrị
• Ihe ngosi oyi
• Ikwu nri
  
• Iri nri ndị potassium juru na ya ma ọ bụ ị medicinesụ ọgwụ nwere potassium
• Nchegbu
  

Onye nlekọta ahụike nwere ike chee na hyperPP dabere na akụkọ ntolite ezinụlọ nke nsogbu ahụ. Ihe ndị ọzọ na-egosi na nsogbu ahụ bụ mgbaàmà adịghị ike anụ ahụ na-abịa ma na-aga na nsonaazụ potassium ma ọ bụ nke dị elu.

N'agbata ọgụ, nyocha anụ ahụ anaghị egosi ihe ọ bụla. N'oge na n'etiti ọgụ, ọkwa n'ọbara potassium nwere ike ịbụ nke nkịtị ma ọ bụ ịdị elu.

N'oge mbuso agha, a na-ebelata akwara ike ma ọ bụ anọghị ya. Mkpụrụ akwara na-ada ụda kama ịnọ na-esi ike. Otu akwara dị n'akụkụ ahụ, dị ka ubu na hips, na-etinye aka karịa aka na ụkwụ.

Ule nke enwere ike ime gunyere:

• Electrocardiogram (ECG), nke nwere ike ịbụ ihe ọdịiche n’oge ọgụ
• Electromyography (EMG), nke na-adịkarị n'etiti ọgụ na ọdịiche n'oge ọgụ
• Akwara biopsy, nke nwere ike na-egosi ndiiche

Enwere ike ịnye ule ndị ọzọ ka ewepu ihe ndị ọzọ na-akpata ya.

Ebumnuche nke ọgwụgwọ bụ iji belata mgbaàmà ma gbochie ọgụ ọzọ.

Mwakpo na-adịkarị ụkọ nke na-achọ ọgwụgwọ mberede. Ma mkpịsị obi na-adịghị agbanwe agbanwe (obi arrhythmias) nwekwara ike ịpụta n'oge ọgụ, nke ọgwụgwọ ọgwụgwọ ngwa ngwa chọrọ. Ike adịghị ike akwara nwere ike njọ karịa ọgụ ugboro ugboro, yabụ ọgwụgwọ iji gbochie ọgụ ahụ ga-eme ozugbo enwere ike.

Glucose ma ọ bụ carbohydrates ndị ọzọ (sugars) enyere n’oge mwakpo nwere ike ibelata ogo mgbaàmà ahụ. Calcium ma ọ bụ diuretics (mkpụrụ ọgwụ mmiri) nwere ike ịdị mkpa ka e nye gị akwara iji kwụsị mwakpo mberede.

Mgbe ụfọdụ, mwakpo na-apụ n'anya mgbe e mesịrị na ndụ n'onwe ha. Ma ọgụ ugboro ugboro nwere ike ibute adịghị ike anụ ahụ na-adịgide adịgide.

HyperPP na-anabata ọgwụgwọ nke ọma. Ọgwụgwọ nwere ike igbochi, ọbụnakwa nwere ike gbanwee, adịghị ike ahụ ike na-aga n'ihu.

Nsogbu ahụike nke nwere ike ịbụ n'ihi hyperPP gụnyere:

• Akụrụ akụrụ (mmetụta nke ọgwụ eji agwọ ọrịa ahụ)
• Oge ufodu obi
• Ike adịghị ike nke na-aga n'ihu na-akawanye njọ

Kpọọ onye na-ahụ maka ọrụ gị ma ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nwa gị nwere nkwarụ akwara nke na-abịa ma na-aga, ọkachasị ma ọ bụrụ na ị nwere ndị ezinụlọ nwere mkpọnwụ site n’oge ruo n’oge.

Gaa na ụlọ mberede ma ọ bụ kpọọ nọmba mberede obodo (dịka 911) ma ọ bụrụ na ị tụbọ ma ọ bụ nwee nsogbu iku ume, ikwu okwu, ma ọ bụ ilo.

Ọgwụ acetazolamide na thiazides na-egbochi ọgụ n'ọtụtụ ọnọdụ. Iri nri na-enyechaghị ihe n'ahụ́, obere nri dị na carbohydrate, na imega ahụ́ nke ọma pụrụ inye aka gbochie mwakpo. Izere ibu ọnụ, ịrụsi ọrụ ike, ma ọ bụ ọ̀tụ̀tụ̀ oyi pụkwara inye aka.

Oge mkpọnwụ - hyperkalemic; Oge ezinụlọ na-arịa ọrịa afọ mmụọ; HyperKPP; HyperPP; Ọrịa Gamstorp; Potassium-enwe mmetụta ọsọ ọsọ oge mkpọnwụ

• Ọrịa atrophy

Amato AA. Ọgba aghara nke akwara. Na: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Ọkpụkpụ Bradley na Clinical Practice. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: isi 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: nsogbu episodic na eletriki nke ụjọ. Na: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Ọkpụkpụ Bradley na Clinical Practice. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: isi 99.

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: nsogbu myotonic na mkpọnwụ oge. Na: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Swaiman’s Pediatric Neurology: cikpụrụ na Omume. Nke isii. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: isi 151.