Ọrịa Cystic

Cystic fibrosis bụ ọrịa na-eme ka imi kpụkọrọ akpụkọ na-etolite na ngụgụ, akụkụ nri, na akụkụ ndị ọzọ nke ahụ. Ọ bụ otu n'ime ọrịa na-adịghị ala ala na-arịa ụmụaka na ndị na-eto eto. Ọ bụ ọgba aghara na-eyi ndụ egwu.

Cystic fibrosis (CF) bu oria sitere n’etiti ezin’ulo. Ihe na-akpata ya bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa na-adịghị arụ ọrụ nke na-eme ka ahụ na-emepụta mmiri gbara ajọ mmiri ma na-arapara n'ahụ, nke a na-akpọ imi. Mkpụrụ a na-eto n'akụkụ iku ume nke ngụgụ na pancreas.

Iburu imi na-ebute ọrịa akpa ume na-eyi ndụ egwu na nnukwu nsogbu mgbaze. Ọrịa ahụ nwekwara ike imetụta glands na ọsụsọ na usoro ọmụmụ nke nwoke.

Ọtụtụ ndị mmadụ na-ebu mkpụrụ ndụ CF, mana ha enweghị mgbaàmà. Nke a bụ n'ihi na onye nwere CF ga-eketa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke abụọ, 1 sitere na nne na nna ọ bụla. Americansfọdụ ndị America nwere mkpụrụ ndụ CF. Ọ na-adịkarịkarị n'etiti ndị ugwu ma ọ bụ etiti Europe.

Imirikiti ụmụaka nwere CF na-achọpụta site na afọ 2, ọkachasị ka a na-enyocha nyocha ọhụụ na United States. Maka ọnụ ọgụgụ dị nta, achọpụtaghị ọrịa ahụ ruo afọ 18 ma ọ bụ karịa. Childrenmụaka a na - enwekarị ụdị ọrịa dị mfe.

Mgbaàmà nke amụrụ amụrụ ọhụrụ nwere ike ịgụnye:

• Igbu oge uto
• Enweghị ike iburu ibu n'ụzọ nkịtị n'oge nwata
• Enweghị eriri afọ na mbụ 24 ruo 48 awa nke ndụ
• Akpụkpọ anụ nnu nnu

Mgbaàmà metụtara ọrụ bowel nwere ike ịgụnye:

• Afọ na-egbu mgbu site na afọ ntachi siri ike
• Mbara ụba, bloating, ma ọ bụ afọ nke na-egosi zụrụ (distended)
• Nausea na agụụ nke agụụ
• Stool ndị na-acha odo odo ma ọ bụ ụrọ ụcha, na-esi ísì ọjọọ, nwere imi, ma ọ bụ na-ese n’elu mmiri
• Iwetulata ibu

Mgbaàmà metụtara akpa ume na sinuses nwere ike ịgụnye:

• Ughkwara ma ọ bụ mucus mụbara na sinuses ma ọ bụ ngụgụ
• Ike ọgwụgwụ
• Ọ dịghị òkè nke mkpọchi nke የአፍንጫ polyps kpatara
• Ugboro ugboro nke oyi baa (mgbaàmà nke oyi baa na onye nwere ọrịa cystic fibrosis gụnyere ahụ ọkụ, ụkwara na ume ọkụ na-arịwanye elu, imi na-arị elu, na agụụ na-agụ)
• Mgbu mgbu ma ọ bụ nrụgide kpatara ọrịa ma ọ bụ polyps

Mgbaàmà nke enwere ike ihu na nwata:

• Enweghi ike (n'ime ụmụ nwoke)
• Ugboro ugboro nke pancreas (pancreatitis)
• Mgbaàmà ume iku ume
• Mkpịsị aka klọb

A na-eme nyocha ọbara iji nyere aka chọpụta CF. Nnwale ahụ na-ele anya maka mgbanwe na mkpụrụ ndụ CF. Nlere ndị ọzọ ejiri iji chọpụta CF gụnyere:

• Immunoreactive trypsinogen (IRT) ule bụ ule nyocha ọhụụ amụrụ ọhụrụ maka CF. Ọkwa dị elu nke IRT na-atụ aro CF enwere ike ma chọọ nyocha ọzọ.
• Ọsụsọ chloride ule bụ ọkọlọtọ diagnostic ule maka CF. Nnukwu nnu dị na ọsụsọ mmadụ bụ ihe ịrịba ama nke ọrịa ahụ.

Nyocha ndị ọzọ na-egosipụta nsogbu ndị nwere ike ịdaba na CF gụnyere:

• Igbe x-ray ma ọ bụ CT scan
• Ugwu abụba ule
• Ume ọrụ ule
• Mmetụta nke ọrụ pancreatic (stool pancreatic elastase)
• Nnwale ihe omimi nke nzuzo
• Trypsin na chymotrypsin na oche
• Upper Gi na obere eriri afọ usoro
• Omenala akpa ume (nke sitere na sputum, bronchoscopy ma ọ bụ akpịrị swab)

Nchoputa nke mbu nke CF na atumatu ogwu nwere ike ime ka ndu na ndu di nma. Ntinye na nlekota dị ezigbo mkpa. Mgbe o kwere omume, ekwesịrị inweta nlekọta n'ụlọ ọgwụ pụrụ iche nke cystic fibrosis. Mgbe ụmụaka toro, ha kwesịrị ịkwaga na cystic fibrosis specialty center maka ndị okenye.

Ọgwụgwọ maka akpa ume nsogbu na-agụnye:

• Ọgwụ mgbochi iji gbochie ma gwọọ ọrịa akpa ume na mmehie. Enwere ike iji ọnụ ha, ma ọ bụ nye ha na akwara ma ọ bụ site na iku ume. Ndị nwere CF nwere ike ị antibioticsụ ọgwụ nje naanị mgbe achọrọ, ma ọ bụ oge niile. Ọgwụ na-adịkarị elu karịa ka ọ na-adị.
• Ọgwụ ndị na-ekuru ume iji nyere aka mepee ụzọ ikuku.
• Ọgwụ ndị ọzọ nke ọgwụgwọ iku ume nye imi dị mkpa ma mee ka ọ dị mfe ụkwara elu bụ ọgwụgwọ enzyme DNAse na ezigbo nnu ngwọta (nnu hypertonic)
• Ọrịa flu na ọgwụ pneumococcal polysaccharide (PPV) kwa afọ (jụọ onye na-elekọta ahụike gị).
• Mgbanwe ume ume bụ nhọrọ na ụfọdụ.
• Oxygen ọgwụgwọ nwere ike ịdị mkpa ka ọrịa ngụ na-akawanye njọ.

A na-agwọkwa nsogbu ume ume site na ọgwụgwọ iji belata imi ahụ. Nke a na-eme ka ọ dịkwuo mfe ikpa ume nke ngụgụ.

Methodszọ ndị a gụnyere:

• Ọrụ ma ọ bụ mmega ahụ nke na-eme ka iku ume miri emi
• Ngwaọrụ eji arụ ọrụ n’ụbọchị iji nyere aka ikpochapụ ikuku nke oke imi
• Mmetụta obi aka (ma ọ bụ physiotherapy), nke onye òtù ezinụlọ ma ọ bụ onye na-agwọ ọrịa na-akụ aka n'obi, azụ, na mpaghara n'okpuru ogwe aka

Ọgwụgwọ maka nsogbu afọ na nri na-edozi ahụ nwere ike ịgụnye:

• Nri pụrụ iche nwere protein na calorie maka ụmụaka toro eto na ndị okenye
• Pancreatic enzymes iji nyere aka banye abụba na protein, nke a na-ewere na nri ọ bụla
• Ihe mgbakwunye vitamin, ọkachasị vitamin A, D, E, na K
• Onye na - eweta gị nwere ike inye ndụmọdụ gbasara ọgwụgwọ ndị ọzọ ma ọ bụrụ na ịnwere stool siri ike

Ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor, na elexacaftor bụ ọgwụ na-agwọ ụfọdụ ụdị CF.

• Ha na - eme ka ọrụ nke otu mkpụrụ ndụ ihe nketa na - adịghị arụ ọrụ na - akpata CF.
• Ihe ruru 90% nke ndị ọrịa nwere CF ma tozuo maka otu ma ọ bụ karịa n'ime ọgwụ ndị a naanị ma ọ bụ na njikọta.
• N'ihi ya, obere imi na-adị na ngụgụ dị obere. Ihe mgbaàmà CF ndị ọzọ ka mma.

Nlekọta na nyocha n'ụlọ kwesịrị ịgụnye:

• Izere anwụrụ ọkụ, uzuzu, unyi, anwụrụ ọkụ, kemịkalụ ụlọ, anwụrụ ọkụ, na ebu ma ọ bụ ebu.
• Inye otutu mmiri mmiri, okachasi nye umuaka na umuaka no na ihu igwe oku, mgbe oria ma o bu oche na-apughi, ma obu n’oge mmega ahu.
• Na-emega ahụ ugboro abụọ ma ọ bụ atọ kwa izu. Igwu mmiri, ịgba mwe mwe mwe mwe ọsọ na ịgba ịnyịnya ígwè bụcha ezigbo nhọrọ.
• Ihicha ma ọ bụ weta imi ma ọ bụ ihe nzuzo si n'okporo ụzọ ikuku. A ghaghị ime nke a ugboro 1 ruo 4 kwa ụbọchị. Ndị ọrịa, ezinụlọ, na ndị na-enye nlekọta ga-amụta banyere ịme ụfụ obi na nsị mmiri iji nyere aka mee ka ụzọ ikuku pụọ.
• Enweghị mmekọrịta gị na ndị ọzọ nwere CF ka akwadoro ka ha nwere ike ịgbanwe ọrịa (anaghị emetụta ndị ezinụlọ).

Nwere ike belata nrụgide nke ọrịa site na isonye na otu nkwado nkwado cystic fibrosis. Kọrọ ndị ọzọ ihe ha na-eme na nsogbu ndị ha na-enwekarị nwere ike inyere ezinụlọ gị aka ịna-eche na ọ bụghị naanị ha nọ.

Imirikiti ụmụaka nwere CF na-anọ na ahụ ike ruo mgbe ha toro. Ha nwere ike isonye n'ọtụtụ ọrụ ma gaa ụlọ akwụkwọ. Ọtụtụ ndị na-eto eto nwere CF gụchara kọleji ma ọ bụ chọta ọrụ.

Ọrịa akpa ume na-akawanye njọ ruo n’ókè onye ahụ nwere nkwarụ. Taa, nkezi ndụ nke ndị nwere CF bụ ndị tozuru etozu bụ ihe dịka afọ 44.

Ọnwụ na-abụkarị ọrịa na-akpata akpa ume.

Ihe mgbagwoju anya kachasị bụ ọrịa na-adịghị ala ala.

Nsogbu ndị ọzọ gụnyere:

• Nsogbu afọ, dị ka nkume gall, eriri afọ, na prolapse
• Cokwara ume ọbara
• Adịghị ala ala iku ume
• Ọrịa shuga
• Enweghi ike
• Ọrịa imeju ma ọ bụ imeju umeji, pancreatitis, biliary cirrhosis
• Erighị nri na-edozi ahụ
• Gọzie polyps na sinusitis
• Osteoporosis na ogbu na nkwonkwo
• Pneumonia nke na-alaghachi azụ
• Pneumothorax
• Right-kwadoro obi ọdịda (cor pulmonale)
• Ọrịa agba

Kpọọ onye na-eweta gị ma ọ bụrụ na nwa ọhụrụ ma ọ bụ nwatakịrị nwere mgbaàmà nke CF, yana ahụmịhe:

• Ahụ ọkụ, ụkwara na-arị elu, mgbanwe na sputum ma ọ bụ ọbara na sputum, ụkọ nke agụụ, ma ọ bụ ihe ịrịba ama ndị ọzọ nke oyi baa
• Mbaralata ibu
• Mmeghari afọ ma ọ bụ stool na-adịkarị njọ ma ọ bụ nwee imi karịa
• Iza aza ma ọ bụ mmụba dị elu

Kpọọ onye na-eweta ọrụ gị ma ọ bụrụ na onye nwere CF amalite ihe mgbaàmà ọhụụ ma ọ bụ ọ bụrụ na mgbaàmà na-akawanye njọ, ọkachasị ike iku ume ma ọ bụ ụkwara ọbara.

CF enweghị ike igbochi. Nyocha ndị nwere akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ nwere ike ịchọpụta usoro CF n'ọtụtụ ndị na-ebu ya.

CF

• Nri oriri na - edozi - nwata - nsogbu nsogbu
• Gastrostomy nri tube - bolus
• Etu esi ekuku ume mgbe ị dị mkpụmkpụ
• Jejunostomy nri tube
• Ighapu ahihia

• Klọb
• Ighapu ahihia
• Mkpịsị aka klọb
• Ọrịa Cystic

Donaldson SH, Pilewski JM, Griese M, et al. Na Na Na Na Na Tezacaftor / ivacaftor na isiokwu nwere cystic fibrosis na F508del / F508del-CFTR ma ọ bụ F508del / G551D-CFTR. Am J Respir Nlekọta Nlekọta Ahụike. 2018; 197 (2): 214-224. PMID: 28930490 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28930490/.

Eagan ME, Schechter MS, Voynow JA. Ọrịa Cystic. Na: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 432.

Farrell PM, White TB, Ren CL, et al. Nchoputa nke cystic fibrosis: ntuziaka ndi mmadu kwenyere site na Cystic Fibrosis Foundation. J Pediatr. Ọrịa. 2017; 181S: S4-S15.e1. PMID: 28129811 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28129811/.

Graeber SY, Dopfer C, Naehrlich L, et al. Ọgwụgwọ Mmetụta nke ọgwụgwọ lumacaftor / ivacaftor na ọrụ CFTR na Phe508del homozygous ndị nwere ọrịa cystic fibrosis. Am J Respir Nlekọta Nlekọta Ahụike. 2018; 197 (11): 1433-1442. PMID: 29327948 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29327948/.

Grasemann H. Cystic fibrosis. Na: Goldman L, Schafer AI, eds. Ọgwụ Goldman-Cecil. Nke 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi nke 83.

Rowe SM, Hoover W, Solomon GM, Sorscher EJ. Ọrịa Cystic. Na: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Akwụkwọ ọgụgụ Murray na Nadel nke Medicine Respiratory. Nke isii. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: isi 47.

Taylor-Cousar JL, Munck A, McKone EF, et al. Tezacaftor-ivacaftor na ndị ọrịa nwere cystic fibrosis homozygous maka phe508del. N Engl J Ahụike. 2017; 377 (21): 2013-2023. PMID: 29099344 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29099344/.