Osteogenesis imperfecta: ihe ọ bụ, ụdị na ọgwụgwọ

Ndinaya

• Typesdị isi
• Kedu ihe kpatara osteogenesis imperfecta
• Ihe mgbaàmà nwere ike ime
• Otu esi akwado nchoputa
• Gịnị bụ usoro ọgwụgwọ
• Otu esi elekọta ụmụaka nwere osteogenesis imperfecta

Osteogenesis imperfecta, nke a makwaara dị ka ọrịa nke ọkpụkpụ ọkpụkpụ, bụ ọrịa mkpụrụ ndụ na-adịkarị obere nke na-eme ka onye ahụ nwee nkwarụ, mkpụmkpụ ma na-emebi emebi, na-enwe ike ịme mgbawa mgbe niile.

Nke a fragility yiri ka ọ bụ site na mkpụrụ ndụ ihe nketa na-emetụta mmepụta nke ụdị 1 collagen, nke a na-emepụta nke osteoblasts ma na-enyere aka iwusi ọkpụkpụ na nkwonkwo ike. Ya mere, onye nwere osteogenesis imperfecta abụrụla onye nwere ọnọdụ ahụ, ọ nwere ike ibute ikpe nke mgbawa ugboro ugboro na nwata, dịka ọmụmaatụ.

Ọ bụ ezie na osteogenesis imperfecta ka a gwọọ ya, enwere ọgwụgwọ ụfọdụ na-enyere aka mee ka ndụ mmadụ dịkwuo mma, na-ebelata ihe egwu na ugboro ole nke mgbaji.

Typesdị isi

Dika nhazi nke Sillence, enwere 4 nke osteogenesis imperfecta, nke gunyere:

• Pịnye M: ọ bụ ọrịa a na-ahụkarị na nke na-adịchaghị njọ, na-akpata ntakịrị ma ọ bụ enweghị nkwarụ nke ọkpụkpụ. Otú ọ dị, ọkpụkpụ na-emebi emebi ma nwee ike ịgbaji n'ụzọ dị mfe;
• IIdị II: ọ bụ ụdị ọrịa kachasị njọ nke na - eme ka nwa ebu n’afọ gbawaa n’ime nne ya, na - ebute ite ime n’ọtụtụ ọnọdụ;
• Dị III: ndị nwere ụdị a, na-emekarị, anaghị eto eto, nrụrụ dị ugbu a na spain na ọcha nke anya nwere ike iweta agba ntụ;
• IVdị nke anọ: ọ bụ ụdị nke ọrịa na-agafeghị oke, nke enwere obere nrụrụ na ọkpụkpụ, mana enweghị mgbanwe agba na akụkụ ọcha nke anya.

N'ọtụtụ ọnọdụ, osteogenesis imperfecta na-enyefe ụmụaka, ma ihe mgbaàmà na ogo nke ọrịa ahụ nwere ike ịdị iche, ebe ụdị ọrịa ahụ nwere ike ịgbanwe site na nne na nna gaa na ụmụaka.

Kedu ihe kpatara osteogenesis imperfecta

Ọrịa ọkpụkpụ iko na-ebili n'ihi mgbanwe mkpụrụ ndụ na mkpụrụ ndụ ihe nketa na-ahụ maka ịmepụta ụdị 1 collagen, protein bụ isi eji kee ọkpụkpụ siri ike.

Dịka ọ bụ ngbanwe mkpụrụ ndụ, osteogenesis imperfecta nwere ike isi na nne na nna gafere ụmụaka, mana ọ nwekwara ike ịpụta na-enweghị ikpe ndị ọzọ n'ime ezinụlọ, n'ihi mmụba n'oge afọ ime, dịka ọmụmaatụ.

Ihe mgbaàmà nwere ike ime

Na mgbakwunye na ime mgbanwe n'ọkpụkpụ ọkpụkpụ, ndị nwere osteogenesis imperfecta nwekwara ike inwe mgbaàmà ndị ọzọ dị ka:

• Mkpịsị aka;
• Ezé na-esighi ike;
• Agba Bluish nke ọcha nke anya;
• Ọdịdị na-adịghị mma nke ọkpụkpụ azụ (scoliosis);
• Ntị ntị;
• Nsogbu iku ume mgbe niile;
• Obere;
• Inguinal na n'ime eriri nwa hernias;
• Mgbanwe nke obi valves.

Na mgbakwunye, n'ime ụmụaka nwere osteogenesis imperfecta, enwere ike ịchọpụta ntụpọ obi, nke nwere ike bụrụ ihe na-eyi ndụ egwu.

Otu esi akwado nchoputa

Nchoputa nke osteogenesis imperfecta nwere ike, n 'ufodu, ka emee obula n'oge ime ime, ma o buru na onwere nsogbu di omimi nke imu nwa a. N'okwu ndị a, a na - ewepụta ihe atụ site na eriri nwa ebe a na - enyocha collagen mepụtara site na mkpụrụ ndụ nwa ebu n'afọ n'etiti izu iri na izu iri na abụọ nke afọ ime. Wayzọ ọzọ na-adịghị emerụ emerụ bụ ime ultrasound iji chọpụta ọkpụkpụ ọkpụkpụ.

Mgbe amuchara nwa, enwere ike ichoputa ya site na pediatrician ma obu pediatric orthopedist, site na ichoputa ihe mgbaàmà, akuko ezin’ulo ma obu site na ule dika X-ray, nyocha ihe omumu na ule obara.

Gịnị bụ usoro ọgwụgwọ

Enweghị ọgwụgwọ a kapịrị ọnụ maka osteogenesis imperfecta na, ya mere, ọ dị mkpa ịnweta nduzi site na orthopedist. A na-ejikarị ọgwụ bisphosphonate enyere aka mee ka ọkpụkpụ sie ike ma belata ihe ize ndụ nke mgbaji ọkpụkpụ. Otú ọ dị, ọ dị oké mkpa na ụdị ọgwụgwọ a na-enyocha mgbe niile site na dọkịta, n'ihi na ọ nwere ike ịdị mkpa iji dozie usoro ọgwụgwọ n'oge oge.

Mgbe mgbawa bilitere, dọkịta nwere ike ịmegharị ọkpụkpụ ya na nkedo ma ọ bụ họrọ ịwa ahụ, ọkachasị n'ihe gbasara ọtụtụ mgbawa ma ọ bụ nke na-ewe ogologo oge iji gwọọ. Ọgwụgwọ nke mgbaji ọkpụkpụ yiri nke ndị na-enweghị ọnọdụ ahụ, mana oge ịgba arụ ọrụ na-adịkarị mkpụmkpụ.

A pụkwara iji ọgwụgwọ anụ ahụ maka osteogenesis imperfecta mee ihe n'ọnọdụ ụfọdụ iji nyere aka mee ka ọkpụkpụ na akwara ndị na-akwado ha sie ike, na-ebelata ihe ize ndụ nke mgbaji ọkpụkpụ.

Otu esi elekọta ụmụaka nwere osteogenesis imperfecta

Zọ ụfọdụ iji lekọta ụmụaka nwere osteogenesis na-ezughị okè bụ:

• Zere ibuli nwatakịrị ahụ na ikpere ụkwụ ya, na-akwado otu ibu n'okpuru aka ya na nke ọzọ n'azụ ya na ubu ya;
• Adọkpụrụla nwatakịrị ahụ na aka ma ọ bụ ụkwụ;
• Họrọ oche nchekwa na akwa dị nro nke na-enye ohere ka ewepụ nwatakịrị ma tinye ya na obere mgbalị.

Fọdụ ụmụaka nwere osteogenesis na-ezughị oke nwere ike ime obere mmega ahụ, dị ka igwu mmiri, ebe ha na-enyere aka belata ihe egwu. Otú ọ dị, ha kwesịrị ime nke a naanị mgbe dọkịta nyere ndụmọdụ na n'okpuru nlekọta nke onye nkuzi agụmakwụkwọ na ahụ ike ma ọ bụ onye na-agwọ ọrịa.