Gịnị bụ ọrịa Gaucher na otu esi emeso ya

Ndinaya

• Isi mgbaàmà
• Kedu ka esi eme nchoputa
• Otu esi eme ọgwụgwọ ahụ

Ọrịa Gaucher bụ ọrịa mkpụrụ ndụ na-adịghị ahụkebe nke ejiri enzyme na-akpata nke na-eme ka abụba dị na sel na-etinye n'akụkụ akụkụ ahụ dị iche iche, dịka imeju, splin ma ọ bụ ngụgụ, yana ọkpụkpụ ma ọ bụ ọkpụkpụ azụ. .

Ya mere, dabere na saịtị emetụtara na njirimara ndị ọzọ, enwere ike kee ọrịa ahụ n'ime ụdị 3:

• Pịnye 1 Ọrịa Gaucher - nke na-abụghị nke neuropathic: ọ bụ ụdị a na - ahụkarị ma na - emetụta ma ndị okenye ma ụmụaka, jiri nwayọ na - aga n’ihu ma nwekwaa ndụ dị mma site na iji ọgwụ ejizi eme ihe;
• Ucdị ọrịa na-adịghị mma nke 2 - nnukwu ụdị neuropathic: na-emetụta ụmụ ọhụrụ, a na-achọpụtakarị ya ruo ọnwa 5, bụrụ ọrịa siri ike, nke nwere ike iduga ọnwụ ruo afọ 2;
• Ucdị ọrịa na-akpata ọrịa 3 - ụdị ọgwụgwọ neuropathic na-edozi ahụ: na-emetụta ụmụaka na ndị nọ n'afọ iri na ụma, na nyocha ya na-emekarị na 6 ma ọ bụ 7 afọ. Ọ naghị njọ dịka ụdị nke abụọ, mana ọ nwere ike ibute ọnwụ n'ihe dị ka afọ iri abụọ ma ọ bụ iri atọ, n'ihi ọgbụgba akwara na akwara.

N'ihi oke ụfọdụ ụdị ọrịa ahụ, a ga-emerịrị nchoputa ya ozugbo enwere ike, iji bido ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị ma belata nsogbu ndị nwere ike itinye ndụ egwu.

Isi mgbaàmà

Mgbaàmà nke ọrịa Gaucher nwere ike ịdị iche na-adabere n'ụdị ọrịa na ọnọdụ ndị emetụta, agbanyeghị ihe mgbaàmà kachasị emetụta:

• Ike gwụrụ;
• Uto igbu oge;
• Imi na-agba ọbara;
• Ọkpụkpụ mgbu;
• Ọkpụkpụ na-enweghị atụ;
• Imeju na splin gbasaa;
• Ngwurugwu Varicose na akpịrị;
• Ime mgbu.

Enwekwara ike ịrịa ọrịa ọkpụkpụ dịka osteoporosis ma ọ bụ osteonecrosis. Ọtụtụ oge, mgbaàmà ndị a anaghị apụta n'otu oge.

Mgbe ọrịa ahụ na-emetụtakwa ụbụrụ, ihe ịrịba ama ndị ọzọ nwere ike ịpụta, dị ka mmegharị anya na-adịghị ahụke anya, ekwe ekwe, ike ilo ma ọ bụ

Kedu ka esi eme nchoputa

A na-amata ọrịa Gaucher dabere na nsonaazụ nke nyocha dịka biopsy, splin, mgbapu ọbara ma ọ bụ mgbaji azụ.

Otu esi eme ọgwụgwọ ahụ

Ọrịa Gaucher enweghị ọgwụgwọ, agbanyeghị, enwere ụdị ọgwụgwọ ndị nwere ike belata mgbaàmà ma nye ohere maka ndụ ka mma. N'ọtụtụ ọnọdụ, a na-eme ọgwụgwọ site na iji ọgwụ maka oge ndụ gị niile, yana ọgwụgwọ ndị a na-ejikarị eme ihe bụ Miglustat ma ọ bụ Eliglustat, ọgwụgwọ ndị na-egbochi ịmepụta abụba ndị na-agbakọta na akụkụ ahụ.

N'okwu ndị kachasị njọ, dọkịta nwere ike ịkwado ka enwe ọkpụkpụ ma ọ bụ ịwa ahụ iji wepụ splin.