Duchenne muscular dystrophy: ihe ọ bụ, mgbaàmà na ọgwụgwọ

Ndinaya

• Isi mgbaàmà
• Otu esi akwado nchoputa
• Otu esi eme ọgwụgwọ ahụ
• 1. Iji ogwu
• 2. Usoro mmega ahụ
• Kedu oge ndụ
• Nsogbu ndị a na-ahụkarị
• Kedu ihe na-akpata ụdị dystrophy a

Duchenne muscular dystrophy bụ ọrịa mkpụrụ ndụ na-adịghị ahụkebe nke na-emetụta naanị ụmụ nwoke ma bụrụ nke enweghị protein na akwara, nke a maara dị ka dystrophin, nke na-enyere aka mee ka mkpụrụ ndụ akwara nwee ahụ ike. Ya mere, ọrịa a na-eme ka ike gwụ usoro musculature niile, nke na-eme ka o sikwuoro nwatakịrị ike iru ihe ndị dị mkpa dị na mmepe, dị ka ịnọdụ ala, iguzo ma ọ bụ ije ije.

N’ọtụtụ ọnọdụ, a na-amata ọrịa a naanị mgbe afọ 3 ma ọ bụ 4 gachara mgbe nwatakịrị ahụ gbanwere n’ụzọ isi na-aga ije, na-agba ọsọ, na-arịgo steepụ ma ọ bụ na-esi n’ala bilie, ebe ọ bụ na mpaghara ndị mbụ metụtara bụ hips, thighs na ubu. Ka afọ na-eme agadi, ọrịa a na-emetụta ọtụtụ akwara ma ọtụtụ ụmụaka na-adabere na oche nkwagharị na gburugburu 13 afọ.

Duchenne muscular dystrophy enweghị ọgwụgwọ, mana ọgwụgwọ ya na-enyere aka igbu oge mmepe nke ọrịa ahụ, na-achịkwa mgbaàmà ma gbochie mmalite nke nsogbu, ọkachasị na mkpụrụ obi na akụkụ okuku ume. Ya mere, ọ dị ezigbo mkpa ịnweta ọgwụgwọ na pediatrician ma ọ bụ dọkịta ndị ọzọ ọkachamara na ọrịa ahụ.

Isi mgbaàmà

A na-amatakarị ihe mgbaàmà kachasị mma nke ọrịa mushen Duchenne site na afọ mbụ nke ndụ wee ruo afọ 6, na-akawanye njọ n'ime afọ ndị a, rue mgbe, ihe dị ka afọ 13, nwata ahụ dabere na oche oche oche.

Fọdụ n'ime ihe ịrịba ama na mgbaàmà ndị a na-ahụkarị gụnyere:

• Ike igbu oge ịnọdụ ala, iguzo ma ọ bụ ije ije;
• Agrịgo ma ọ bụ nwee nsogbu ịrị steepụ ma ọ bụ ịgba ọsọ;
• Volumebawanye ụba n'ime ụmụ ehi, n'ihi nnọchi nke mkpụrụ ndụ akwara na abụba;
• O siri ike ịkwaga nkwonkwo gị, ọkachasị ịgbatị ụkwụ gị.

Site n’oge uto, nsogbu mbụ nke kacha njọ nke ọrịa nwere ike ịmalite ịpụta, ya bụ, ike iku ume n'ihi ike ọgwụgwụ nke diaphragm na akwara ume ndị ọzọ, yana ọbụlagodi nsogbu obi, n'ihi adịghị ike nke akwara obi.

Mgbe nsogbu malitere ịpụta, dọkịta nwere ike ịmegharị ọgwụgwọ ahụ iji gbalịa ịgụnye ọgwụgwọ nke nsogbu ma melite ogo ndụ. N'okwu ndị kachasị njọ, ịga ụlọ ọgwụ nwere ike ịdị mkpa.

Otu esi akwado nchoputa

N'ọtụtụ ọnọdụ, pediatrician enyo enyo na Duchenne muscular dystrophy naanị site na-enyocha ihe ịrịba ama na mgbaàmà ewepụtara n'oge mmepe.Agbanyeghị, enwere ike ịme ha site na ọbara iji mata ole enzymes ụfọdụ, dị ka creatine phosphokinase (CPK), nke a na - ewepụta n'ime ọbara mgbe enwere ahụ ike.

Enwekwara nyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa, nke na-enyere aka ịbịaru nchoputa zuru oke, na nke na-achọ mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa maka mmalite nke ọrịa ahụ.

Otu esi eme ọgwụgwọ ahụ

Ọ bụ ezie na dystrophy mushen Duchen enweghị ọgwụgwọ, enwere ọgwụgwọ ndị na-enyere aka igbochi ya ngwa ngwa na-enye ohere ịchịkwa mgbaàmà, yana ọdịdị nke nsogbu. Fọdụ n'ime ọgwụgwọ ndị a gụnyere:

1. Iji ogwu

N'ọtụtụ ọnọdụ, ọgwụgwọ nke Duchenne muscular dystrophy na-eme site n'iji ọgwụ corticosteroid dị ka prednisone, prednisolone ma ọ bụ deflazacort. A ghaghị iji ọgwụ ndị a mee ihe maka ndụ, ma nwee ọrụ nke ịhazi usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ, na-eme dị ka mgbochi mkpali na igbu oge nkwụsị nke ọrụ ahụ ike.
Otú ọ dị, iji corticosteroids ogologo oge na-akpatakarị ọtụtụ mmetụta dị ka agụụ na-arịwanye elu, uru bara ụba, oke ibu, njigide mmiri, osteoporosis, mkpụmkpụ, ọbara mgbali elu na ọrịa shuga, a ga-ejikwa ya n'okpuru nlekọta nke dọkịta. Lelee karịa ihe corticosteroids bụ na otu ha si emetụta ahụike.

2. Usoro mmega ahụ

Typesdị nke physiotherapy na-ejikarị agwọ Duchenne muscular dystrophy bụ moto na iku ume iku ume na hydrotherapy, nke bu n'obi igbu oge na enweghi ike ije, jigide ike ahụ ike, belata ihe mgbu ma gbochie nsogbu iku ume na mgbaji ọkpụkpụ.

Kedu oge ndụ

Ogologo ndụ nke Duchenne muscular dystrophy dị n'agbata 16 na 19 afọ, agbanyeghị, na ọganihu nke ọgwụ na ntoputa nke usoro ọgwụgwọ ọhụrụ na nlekọta, atụmanya a abawanyela. Ya mere, onye na-enweta ọgwụgwọ nke dọkịta tụrụ aro nwere ike ịdị ndụ karịa afọ 30 ma nwee ndụ dịtụ mma, na-enwe nsogbu nke ụmụ nwoke gafere afọ 50 na-arịa ọrịa ahụ.

Nsogbu ndị a na-ahụkarị

Isi nsogbu ndị Duchenne muscular dystrophy kpatara bụ:

• Nnukwu scoliosis;
• Nsogbu iku ume;
• Ọrịa oyi;
• Ahụhụ erughị ala;
• Ibu ma ọ bụ erighị ihe na-edozi ahụ.

Na mgbakwunye, ndị ọrịa nwere dystrophy a nwere ike ịnwe oke ịda mbà n'obi, mana akparamagwa a enweghị njikọ na oge ma ọ bụ ogo ọrịa ahụ.

Kedu ihe na-akpata ụdị dystrophy a

Dị ka ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, dystrophy muscular Duchenne na-eme mgbe mgbanwe dị na otu n'ime mkpụrụ ndụ ihe nketa na-akpata ime ka ahụ mepụta protein dystrophin, mkpụrụ ndụ DMD. Protein a dị ezigbo mkpa n’ihi na ọ na - enyere mkpụrụ ndụ akwara aka ịnagide ahụ ike karịa oge, na - echekwa mmerụ ahụ site na mgbatị ahụ ike na izu ike nkịtị.

Ya mere, mgbe gbanwere mkpụrụ ndụ DMD, ezughi oke protein na akwara na-agwụ ike ma na-enwe mmerụ ahụ na oge. Protein a dị mkpa maka akwara na-achịkwa ije, yana maka akwara obi.