Sapropterin

Ndinaya

• Tupu iwere sapropterin,
• Sapropterin nwere ike ibute mmetụta ndị ọzọ. Gwa dọkịta gị ma ọ bụrụ na otu n’ime mgbaàmà ndị a adị njọ ma ọ bụ na ị gaghị apụ:
• Mmetụta ụfọdụ nwere ike ịdị njọ. Ọ bụrụ n ’inwe otu n’ime mgbaàmà ndị a kpọọ dọkịta gị ozugbo:
• Mgbaàmà nke ị overụbiga mmanya ókè nwere ike ịgụnye ihe ndị a:

A na-eji Sapropterin tinyere nri amachibidoro ịchịkwa ogo phenylalanine n'ọbara na ndị okenye na ụmụaka 1 ọnwa ole na ole nwere phenylketonuria (PKU; ọnọdụ amụrụ ọhụrụ nke phenylalanine nwere ike iwulite n'ime ọbara ma mee ka ọgụgụ isi na ikike belata. gbado anya, cheta ma hazie ozi). Sapropterin ga-arụ ọrụ naanị maka ụfọdụ ndị nwere PKU, naanị otu ụzọ iji mara ma sapropterin ga - enyere otu onye ọrịa aka bụ ịnye ọgwụ maka oge ma hụ ma ogo ya phenylalanine na-ebelata. Sapropterin di n’otu ogwu ana-kpo cofactors. Ọ na-arụ ọrụ site n’inyere ahụ aka imebi phenylalanine ka ọ ghara ịmalite n’ọbara.

Sapropterin na-abia dị ka mbadamba nkume na ntụ ntụ iji gwakọta ya na mmiri mmiri ma ọ bụ nro dị nro ma were ọnụ. A na-ewerekarị ya otu nri kwa ụbọchị. Were sapropterin n'otu oge kwa ụbọchị. Soro ntuziaka na akara aha ọgwụ gị nke ọma, jụọ dọkịta gị ma ọ bụ onye na-ere ọgwụ ka ọ kọwaa akụkụ ọ bụla ị na-aghọtaghị. Were sapropterin kpara ka esi eduzi gị. Ejila ihe ma ọ bụ obere karịa ya ma ọ bụ were ya karịa oge dọkịta gị nyere iwu.

Ọ bụrụ na ịnweghị ike ilo mbadamba nkume ahụ, tinye nọmba mbadamba nkume sapropterin a gwara gị ka ị inụọ n'ime iko nke nwere ounce 4 ruo 8 (1/2 ruo 1 iko ma ọ bụ 120 na 240 milliliters) nke mmiri ma ọ bụ ihe ọ juiceụ juiceụ apụl. Mee ka ngwakọta ahụ ma ọ bụ kpochapụ mbadamba nkume ahụ na ngaji igbari mbadamba nkume ahụ. Mbadamba nkume ahụ nwere ike ghara igbari kpamkpam; a ka nwere ike ịnwe obere mbadamba mbadamba na-ese n'elu mmiri ahụ. Mgbe mbadamba nkume na-kacha agbaze, drinkụọ dum ngwakọta. Ọ bụrụ na mpempe mbadamba ụrọ ahụ dị n’ime iko ahụ mgbe ị drinkụsịrị ngwakọta ahụ, wunyekwu mmiri ma ọ bụ ihe ọ appleụ appleụ apụl n’ime iko ahụ ma andụọ ya iji jide n’aka na ị swallowụrụ ọgwụ niile. Jide n'aka na ị drinkụ ngwakọta dum n'ime minit 15 mgbe ị kwadebechara ya. A pụkwara ịkụpịa mbadamba Sapropterin ma jikọta ya na nri dị nro dịka applesauce na pudding.

Iji kwadebe sapropterin ntụ ntụ, tinye ihe dị na paet (s) ntụ ntụ na 4 ka 8 ounce (1/2 ka 1 iko ma ọ bụ 120 na 240 milliliters) nke mmiri ma ọ bụ ihe ọ juiceụ juiceụ apụl, ma ọ bụ obere obere nri dị nro dị ka applesauce ma ọ bụ pudding. Gwakọta ntụ ntụ na mmiri mmiri ma ọ bụ nri dị nro nke ọma ruo mgbe ntụ ntụ ahụ kpamkpam. Jide n'aka na-a drinkụ ma ọ bụ rie dum ngwakọta otú ị ga-enweta zuru dose. Rie ma ọ bụ drinkụọ ngwakọta n'ime 30 nkeji nke ịkwadebe.

Ọ bụrụ na ị bụ nne ma ọ bụ nna ma ọ bụ onye na-enye nlekọta na-enye nwa ahụ ntụ ntụ dị kilogram 10 ma ọ bụ obere ihe, ọ ga-adị mkpa ka ị nweta ndụmọdụ a kapịrị ọnụ site na dọkịta banyere mmiri ole ma ọ bụ ihe ọ appleụ appleụ apụl ị ga-eji mee ihe, na ole nke nkwadebe ahụ ngwakọta iji nye nwa gị. Tụọ mmiri ma ọ bụ ihe ọ appleụ appleụ apụl ị na-eji iko ọgwụ ma were sirinji eji eji ọnụ atụ iji tụọ nwa ahụ. Tụfuo ngwakọta ọ bụla fọdụrụnụ ka e nyechara ọgwụ ahụ.

Dọkịta gị ga-ebido gị na saose nke sapropterin wee lelee ogo gị phenylalanine n'ọbara mgbe niile. Ọ bụrụ na ọkwa phenylalanine gị anaghị adalata, dọkịta gị nwere ike ime ka ọgwụ gị sapropterin dịkwuo elu. Ọ bụrụ na ogo gị phenylalanine anaghị adalata mgbe ọnwa 1 gwọchara ya na nnukwu sapropterin, gị na dọkịta gị ga-amata na ọnọdụ gị anaghị azaghachi sapropterin. Dọkịta gị ga-agwa gị ka ị kwụsị ị theụ ọgwụ ahụ.

Sapropterin nwere ike inyere aka ịchịkwa ogo phenylalanine ọbara, mana ọ gaghị agwọ PKU. Nọgide na-ewere sapropterin ọbụlagodi na ọ dị gị mma. Akwụsịla ị saụ sapropterin n’agwaghị dọkịta gị.

Jụọ onye na-ere ọgwụ ma ọ bụ dọkịta gị ka o nweta otu ozi nke onye nrụpụta maka onye ọrịa ahụ.

Enwere ike ịde ọgwụ a maka ojiji ndị ọzọ; jụọ dọkịta gị ma ọ bụ onye na-ere ọgwụ maka ozi ndị ọzọ.

Tupu iwere sapropterin,

• gwa dọkịta gị na onye na-ere ọgwụ ma ọ bụrụ na ị na-arịa sapropterin ma ọ bụ ọgwụ ọ bụla ọzọ.
• gwa dọkịta gị na onye na-enye ọgwụ ike ụdị ọgwụ na ọgwụ ndị na-edeghị ọgwụ, vitamin, ihe mgbakwunye na-edozi ahụ, yana ọgwụ ndị ị na-eri ma ọ bụ nke ị na-eme. Jide n'aka na ị kpọtụrụ nke ọ bụla n'ime ndị a: levodopa (na Sinemet, na Stalevo); methotrexate (Otrexup, Rasuvo, Trexall, ndị ọzọ); Ndị na-eme ihe PDE5 dị ka sildenafil (Revatio, Viagra), tadalafil (Cialis), na vardenafil (Levitra); proguanil (na Malarone), pyrimethamine (Daraprim), na trimethoprim (Primsol, na Bactrim, Septra). Dọkịta gị nwere ike ịdị mkpa ịgbanwe usoro ọgwụ gị ma ọ bụ nyochaa gị nke ọma maka mmetụta ndị ọzọ.
• gwa dọkịta gị ma ọ bụrụ na ị nwere ma ọ bụ nwee ọrịa anorexia (nsogbu iri nri nke mmadụ na-eri obere na / ma ọ bụ na-emebiga ihe ókè iji dozie ọbụna obere ahụ dị oke mkpa dị ka ihe kwesịrị ekwesị maka afọ na ogo ya) ma ọ bụ ọnọdụ ọ bụla ọzọ na-eme ka ị ghara iriju afọ, ma ọ bụ ọrịa imeju ma ọ bụ ọrịa akụrụ.
• gwa dọkịta gị ma ọ bụrụ na ị nwere ahụ ọkụ ma ọ bụ na ị na-arịa ọrịa n'oge ọ bụla n'oge ọgwụgwọ gị. Ahụ ọkụ na ọrịa nwere ike imetụta ogo phenylalanine gị, yabụ dọkịta gị nwere ike ịhazie usoro nke sapropterin gị.
• gwa dọkịta gị ma ọ bụrụ na ị dị ime, na-ezube ịtụrụ ime, ma ọ bụ na-enye nwa ara. Ọ bụrụ n’ime ime mgbe ị na-ewere sapropterin, kpọọ dọkịta gị.

Must ga-aga n'ihu ịgbaso obere nri phenylalanine mgbe ị na-ewere sapropterin. Soro ntuziaka dọkịta gị na onye na-edozi ahụ nke ọma. Agbanwela nri gị n'ụzọ ọ bụla n'ekwughị dọkịta gị ma ọ bụ onye na-edozi ahụ.

Ọ bụrụ n ’ịchetara ọgwụ a na-atụghị anya ya ma emechaa n’otu ụbọchị ahụ, were ọgwụ ahụ furu efu ozugbo ị chetara ya. Otú ọ dị, ọ bụrụ na ịchetaghị ruo ụbọchị na-esote, mafee ọgwụ ezughị ezu ma gaa n'ihu na usoro usoro ị na-eme. Ejila ihe karịrị otu ọgwụ n'otu ụbọchị ma ọ bụ were okpukpu abụọ iji mezuo otu echefuru.

Sapropterin nwere ike ibute mmetụta ndị ọzọ. Gwa dọkịta gị ma ọ bụrụ na otu n’ime mgbaàmà ndị a adị njọ ma ọ bụ na ị gaghị apụ:

• afọ ọsịsa
• ọgbụgbọ
• agbọ agbọ
• afọ mgbu
• isi ọwụwa
• ụkwara, akpịrị mgbu, ma ọ bụ ihe mgbaàmà oyi
• ikwugharị, ịgbagharị ma ọ bụ ikwu okwu gabiga ókè

Mmetụta ụfọdụ nwere ike ịdị njọ. Ọ bụrụ n ’inwe otu n’ime mgbaàmà ndị a kpọọ dọkịta gị ozugbo:

• wheezing, mkpụmkpụ nke ume, ụkwara, flushing, ọgbụgbọ, ọkụ ọkụ
• ihe mgbu na mpaghara elu nke afọ, ọgbụgbọ, ọgbụgbọ, nwa, tarry ma ọ bụ stool ọbara, na-agbọ ọbara

Sapropterin nwere ike ịkpata mmetụta ndị ọzọ. Kpọọ dọkịta gị ma ọ bụrụ na ịnwee nsogbu ọ bụla dị iche iche mgbe ị na-a medicationụ ọgwụ a.

Ọ bụrụ na ịnweta mmetụta dị egwu, gị ma ọ bụ dọkịta gị nwere ike izipu akụkọ na mmemme nchịkwa nri ọgwụ na nri (FDA) na ntanetị (http://www.fda.gov/Safety/MedWatch) ma ọ bụ site na ekwentị ( 1-800-332-1088).

Debe ọgwụ a n'ime akpa ọ batara, mechie emechi, ma ghara iru ụmụaka. Debe ya na ebe dị jụụ, ebe akọrọ, pụọ na oke ọkụ na mmiri (ọ bụghị n'ime ime ụlọ ịwụ ma ọ bụ ụgbọ ala). Ewepụkwala ihe ndozi (obere ngwugwu gụnyere ọgwụ iji banye mmiri).

Ekwesịrị itinye ọgwụ ndị na-achọghị usoro n'ụzọ pụrụ iche iji hụ na anụ ụlọ, ụmụaka, na ndị ọzọ enweghị ike iri ha. Agbanyeghị, ịkwesighi iwepụ ọgwụ a n'ụlọ mposi. Kama nke ahụ, ụzọ kachasị mma iji tufuo ọgwụ gị bụ site na mmemme nloghachi ọgwụ. Gwa onye dibia ogwu gi ma obu kpoturu ndi nkpuru ahihia / ebe ana akpo ahihia ka imuta ihe omumu na obodo gi. Hụ FDA na ebe nchekwa mkpofu nke ọgwụ na weebụsaịtị (http://goo.gl/c4Rm4p) maka ozi ndị ọzọ ma ọ bụrụ na ịnweghị ohere ịnweta usoro mmeghachi omume.

Ọ dị mkpa idobe ọgwụ niile ka anya na iru ụmụaka dị ka ọtụtụ arịa (dịka ndị na-atụ ọgwụ ọgwụ kwa izu na ndị maka anya mmiri, ude, ihe nkedo, na ndị na-ekpo ọkụ) anaghị egbochi ụmụaka ma ụmụaka nwere ike imeghe ha ngwa ngwa. Iji kpuchido umuaka site na nsi, kpochie okpu nchebe oge niile ma tinye ogwu ahu ozugbo na ebe di nma - nke di elu ma puo na anya ha ma rute. http://www.upandaway.org

N'ihe banyere nnyefere, kpọọ akara enyemaka nsị na 1-800-222-1222. Ozi dịkwa na ntanetị na https://www.poisonhelp.org/help. Ọ bụrụ na onye ahụ dakwasịrị daa, nwee njide, nwee nsogbu iku ume, ma ọ bụ enweghị ike ịkpọte, kpọọ ndị ọrụ mberede na 911.

Mgbaàmà nke ị overụbiga mmanya ókè nwere ike ịgụnye ihe ndị a:

• isi ọwụwa
• Ibu ubo

Debe ndokwa niile gị na dọkịta gị na ụlọ nyocha. Dọkịta gị ga-enye iwu ụfọdụ nyocha ụlọ nyocha iji nyochaa mmeghachi ahụ gị na sapropterin.

Ekwela ka onye ọ bụla ọzọ takeụọ ọgwụ gị. Jụọ onye na-ere ọgwụ gị ajụjụ ọ bụla ị nwere maka imeju ndenye ọgwụ gị.

Ọ dị mkpa ka ị debe ndepụta ederede niile ọgwụ na ọgwụ na-edeghị ọgwụ ị na-a ,ụ, yana ngwaahịa ọ bụla dịka vitamin, mineral, ma ọ bụ ihe mgbakwunye nri ndị ọzọ. Ga-ewere listi a mgbe ọ bụla ị gara ileta dọkịnta maọbụ ọ bụrụ na ị nabatara ụlọ ọgwụ. Ọ dịkwa mkpa ozi ị ga-ebu buru ihe mberede.

• Kuvan^®