Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB) bụ otu ọgba aghara nke akpịrị na - eme ka anụ na - etolite mgbe ha merụsịrị obere mmerụ ahụ. A na-ebufe ya n'ezinụlọ.

E nwere ụdị EB anọ dị mkpa. Ha bụ:

• Dystrophic epidermolysis bullosa
• Epidermolysis bullosa simplex
• Hemidesmosomal epidermolysis bullosa
• Mkpokọta epidermolysis bullosa

Raredị ọzọ dị obere nke EB ka akpọrọ epidermolysis bullosa acquisita. Dị a na-eto eto mgbe amuchara nwa. Ọ bụ nsogbu autoimmune, nke pụtara na ahụ na-awakpo onwe ya.

EB nwere ike ịdị iche site na obere ruo na-egbu egbu. Minordị obere na-akpata ọnya anụ ahụ. Thedị egbu egbu na-emetụta akụkụ ndị ọzọ. Ọtụtụ ụdị ọrịa a na-amalite mgbe amụrụ ha ma ọ bụ n’oge na-adịghị anya. Ọ nwere ike isiri ike ịmata ụdị ụdị EB mmadụ nwere, ọ bụ ezie na mkpụrụ ndụ ihe nketa akọwapụtara ugbu a maka ọtụtụ.

Akụkọ banyere ezinụlọ bụ nsogbu dị egwu. Ihe ize ndụ ahụ dị elu ma ọ bụrụ na nne ma ọ bụ nna nwere ọnọdụ a.

Dabere n'ụdị EB, ihe mgbaàmà nwere ike ịgụnye:

• Alopecia (ntutu isi)
• Blisters na gburugburu anya na imi
• Iberibe ma ọ bụ gburugburu ọnụ na akpịrị, na-akpata nsogbu nri ma ọ bụ ilo ihe isi ike
• Iberibe ọnya na akpụkpọ ahụ site na obere mmerụ ahụ ma ọ bụ mgbanwe okpomọkụ, ọkachasị ụkwụ
• Ihe ojoo nke di n'oge amu
• Nsogbu eze dịka ezé
• Oké ákwá, ụkwara, ma ọ bụ nsogbu iku ume ndị ọzọ
• Obere ọcha bumps na mbụ merụrụ ahụ akpụkpọ
• Ntu ọnwụ ma ọ bụ mbọ rụrụ arụ

Onye na-ahụ maka ahụike gị ga-ele akpụkpọ ahụ gị iji chọpụta EB.

Ule eji eme ihe iji gosi nchoputa a gunyere:

• Nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa
• Skin biopsy
• Nlere pụrụ iche nke ntanetị anụ ahụ n'okpuru microscope

Enwere ike iji ule anụ ahụ kọwaa ụdị EB.

Nyocha ndị ọzọ enwere ike ịme gụnyere:

• Nnwale ọbara maka anaemia
• Omenala iji chọpụta ọrịa nje ma ọ bụrụ na ọnya na-agwọ ọrịa
• Mkpụrụ akwụkwọ endoscopy nke elu ma ọ bụ usoro GI dị elu ma ọ bụrụ na mgbaàmà gụnyere nsogbu ilo

A ga-enyocha ọnụ ọgụgụ uto mgbe niile maka nwa ọhụrụ nwere ma ọ bụ nwee EB.

Ebumnuche nke ọgwụgwọ bụ iji gbochie blisters ịmalite na izere nsogbu. Usoro ọgwụgwọ ọzọ ga-adabere na ọnọdụ ọjọọ ahụ dị njọ.

Nlekọta ụlọ

Soro ntuziaka ndị a n'ụlọ:

• Lezie akpụkpọ gị anya nke ọma iji gbochie ọrịa.
• Soro ndụmọdụ nke onye na-enye gị ma ọ bụrụ na enwere ọnya ma ọ bụ raw. Might nwere ike ịchọ ọgwụgwọ ikuku na-agagharị oge niile ma tinye ọgwụ ude ndị na-egbu egbu n'akụkụ ebe ọnya. Onye na-enye gị ọrụ ga-agwa gị ma ọ bụrụ na ịchọrọ bandeeji ma ọ bụ akwa, ọ bụrụ otu a, ụdị nke iji.
• Nwere ike iji ọgwụ ndị na-agwọ steroid n'ọnụ obere oge ma ọ bụrụ na ịnwe nsogbu. Nwekwara ike chọọ ị medicineụ ọgwụ ma ọ bụrụ na ị nweta ọrịa candida (yist) n'ọnụ ma ọ bụ akpịrị.
• Na-elekọta ahụ ike gị nke ọma ma na-elee ahụ eze anya oge niile. Ọ kasị mma ịhụ dọkịta ezé nwere ahụmịhe ịgwọ ndị mmadụ na EB.
• Rie ezigbo nri. Mgbe ị nwere ọtụtụ mmerụ ahụ, ị ​​nwere ike ịchọkwu calorie na protein iji nyere akpụkpọ ahụ aka ịgwọ. Họrọ nri dị nro ma zere mkpụrụ, ibe, na nri ndị ọzọ crunchy ma ọ bụrụ na ọnya dị gị n’ọnụ. Onye na-edozi ahụ nwere ike inyere gị aka na nri gị.
• Exercises na-eme mmega ahụ ahụike na-egosi gị iji nyere aka mee ka nkwonkwo na akwara gị na-agagharị.

SGW. AH.

Gerywa ahụ iji mesoo ọnọdụ a nwere ike ịgụnye:

• Skin na-arụ ọrụ n’ebe ọnya miri emi dị
• Mgbapu (ịgbasa) nke akpịrị ma ọ bụrụ na e nwere warara
• Mmezi nke nrụrụ aka
• Mwepụ nke ọ bụla carcinoma squamous (ụdị ọrịa kansa) nke na-amalite

ỌZỌ ndị ọzọ

Usoro ọgwụgwọ ndị ọzọ maka ọnọdụ a nwere ike ịgụnye:

• Enwere ike iji ọgwụ na-egbochi usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ maka ụdị autoimmune nke ọnọdụ a.
• A na-amụ protein na mkpụrụ ndụ ihe nketa na ojiji nke ọgwụ interferon.

Echiche na-adabere n'ịdị njọ nke ọrịa ahụ.

Ọrịa nke ebe ndị nwere ọnya bụ ihe a na-ahụkarị.

Dị nwayọọ nke EB dịwanye mma na afọ. Formsdị EB dị oke njọ nwere oke ọnwụ dị oke.

N'ime ụdị dị njọ, ịkọ ụfụ mgbe ụdị ọnya nwere ike ibute:

• Nrụrụ ọrụ nkwekọrịta (dịka ọmụmaatụ, na mkpịsị aka, ikpere, na ikpere) yana nrụrụ ndị ọzọ
• Nsogbu ilo ma ọ bụrụ na emetụta ọnụ na akpịrị
• Mkpịsị aka na mkpịsị ụkwụ
• Obere njem site na ịchafụ

Nsogbu ndị a nwere ike ime:

• Anaemia
• Mbelata ndụ ndụ maka ụdị dị njọ nke ọnọdụ ahụ
• Mkpebi nkeEsophageal
• Nsogbu anya, tinyere ikpu ìsì
• Ofufe Ọrịa, gụnyere sepsis (ọrịa na ọbara ma ọ bụ anụ ahụ)
• Loss nke ọrụ na aka na ụkwụ
• Ọrịa dystrophy
• Ọrịa oge
• Oké erighị ihe na-edozi ahụ nke na-esite n'inye nri nsogbu, na-eduga n'ịda ogbenye
• Ọrịa kansa akpụkpọ anụ

Ọ bụrụ na nwa ọhụrụ gị enwee ọnya ọ bụla obere oge ọ mụsịrị ya, kpọọ onye na-enye gị ọrụ. Ọ bụrụ na ị nwere akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ EB ma nwee atụmatụ ịmụ ụmụ, ị nwere ike ịchọrọ ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa.

A na-atụ aro ndụmọdụ banyere mkpụrụ ndụ ihe nketa maka ndị nne na nna nwere ike ịmalite akụkọ ndụ ezinụlọ nke ụdị ọ bụla nke epidermolysis bullosa.

N'ime afọ ime, enwere ike iji nnwale a kpọrọ nnwale chorionic villus nwa ahụ nwalere. Maka ndị di na nwunye nwere nnukwu nsogbu ịmụ nwa na EB, enwere ike ịme ule ahụ dịka izu 8 ruo 10 nke afọ ime. Gwa onye na enye gi okwu.

Iji gbochie mmebi anụ ahụ na ọnya, na-eyi nkedo gburugburu ebe enwere ike imerụ ahụ dịka ikpere, ikpere, nkwonkwo ụkwụ, na oke. Zere egwuregwu ịkpọtụrụ.

Ọ bụrụ na ị nwere nkwenye EB ma nọrọ na steroid ruo ogologo oge karịa ọnwa 1, ị nwere ike ịchọrọ mgbakwunye calcium na vitamin D. Ihe mgbakwunye ndị a nwere ike inye aka igbochi osteoporosis (ọkpụkpụ dị nro).

EB; Mkpokọta epidermolysis bullosa; Dystrophic epidermolysis bullosa; Hemidesmosomal epidermolysis bullosa; Ọrịa Weber-Cockayne; Epidermolysis bullosa simplex

• Epidermolysis bullosa, bụ isi dystrophic
• Epidermolysis bullosa, dystrophic

Gọnye J, Pillay E, Clapham J. Ntụziaka kachasị mma maka nlekọta anụ na ọnya na Epidermolysis Bullosa: Nkwenye Mba Nile. London, UK: Ogbugbu International; 2017.

Ezi, J-D, Mellerio JE. Na: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Ọrịa ọrịa. Agba nke anọ. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: isi 32.

Habif TP. Vesicular na bullous ọrịa. Na: Habif TP, ed. Ọrịa Clinical Dermatology. Nke isii. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: isi 16.