Hypoplastic hapụrụ obi ọrịa

Ọrịa obi aka ekpe nke Hypoplastic na-eme mgbe akụkụ akụkụ aka ekpe nke obi (mitral valve, ventricle ekpe, valvụ aortic, na aorta) anaghị azụlite kpamkpam. Ọnọdụ dị n'oge a na-amụ nwa (congenital).

Hypoplastic nke aka ekpe bụ ụdị obere ọrịa obi na-efe efe. Ọ na-arịakarị ụmụ nwoke karịa ụmụ nwaanyị.

Dika otutu nsogbu obi obi ojoo, odigh ihe amara. Ihe dị ka 10% nke ụmụ aka ha nwere ọrịa akwara a hapụrụ n'aka ekpe nwekwara ntụpọ ọmụmụ ndị ọzọ. A na - ejikọkwa ya na ụfọdụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa dịka ọrịa Turner, ọrịa Jacobsen, trisomy 13 na 18.

Nsogbu a na - amalite tutu amua mgbe oghere aka ekpe na akụkụ ndị ọzọ anaghị eto nke ọma, gụnyere:

• Aorta (arịa ọbara nke na - ebu ọbara oxygen) si n'aka ekpe aka ekpe gaa ahụ dum)
• Rancezọ mbata na ụzọ ọpụpụ nke ventricle
• Mitral na aortic valves

Nke a na - eme ka akuku na aka ekpe na - emepụta nke ọma, ma ọ bụ hypoplastic. N’ọtụtụ ọnọdụ, oghere aka ekpe na aorta pere mpe karịa nke nkịtị.

N’ebe ụmụ aka nwere ọnọdụ a, akụkụ aka ekpe nke obi enweghị ike izipu ọbara zuru oke n’ahụ. N'ihi ya, akụkụ aka nri nke obi ga-echekwa mgbasa maka ngụgụ na ahụ. Ogwe aka nri nwere ike ịkwado mgbasa ahụ na ngụgụ na ahụ nwa oge, mana oke ọrụ a na-emecha mee ka akụkụ aka nri nke obi daa.

Nanị ohere ịdị adị bụ njikọ dị n’etiti aka nri na aka ekpe nke obi, ma ọ bụ n’etiti akwara na akpa ume (akwara ọbara na-ebu ọbara na ngụgụ). A na - ejikarị njikọ abụọ a amụrụ ụmụ ọhụrụ:

• Foramen ovale (oghere dị n'etiti nri na aka ekpe atrium)
• Ductus arteriosus (obere arịa ọbara nke jikọtara aorta na akwara akpa ume)

Njikọ ndị a ejikọtara onwe ha ụbọchị ole na ole mgbe amuchara nwa.

Babiesmụaka nwere ọrịa obi mkpụrụ akụkụ aka ekpe, ọbara na-ahapụ akụkụ aka nri nke obi site na akwara akpa ume na-aga site na ductus arteriosus ruo aorta. Nke a bụ naanị ụzọ ọbara si abanye n’ahụ. Ọ bụrụ na e kwe ka ductus arteriosus mechie nwa ọhụrụ nwere ọrịa hypoplastic nke aka ekpe, nwatakịrị ahụ nwere ike ịnwụ ngwa ngwa n'ihi na ọ nweghị ọbara a ga-agbanye n'ahụ. Mụaka nwere ọrịa obi aka ekpe nke ana - ebidata na-amalitekarị na ọgwụ iji meghee ductus arteriosus.

Ebe ọ bụ na ọ dị ntakịrị ma ọ bụ enweghị esite n'aka ekpe, ọbara na-alọghachi n'obi site na ngụgụ kwesịrị ịgafe oke ovale ma ọ bụ nkwarụ nke atrial (oghere na-ejikọ ọnụ ụlọ na-anakọta n'akụkụ aka ekpe na n'akụkụ aka nri nke obi) laghachi n'akụkụ aka nri nke obi. O buru na enweghi foramen ovale, ma o buru na o pere mpe, nwa ahu nwere ike inwu. Mụ ọhụrụ nwere nsogbu a nwere oghere dị n’agbata atria ha, ma ọ bụ site na ịwa ahụ ma ọ bụ iji obere mkpa nke na-agbanwe agbanwe (catheterization obi).

Na mbu, nwa amụrụ ọhụrụ nwere akwara hypoplastic nke aka ekpe nwere ike ịpụta ihe dị mma. Mgbaàmà nwere ike ime n’awa ole na ole nke ndụ, ọ bụ ezie na ọ nwere ike were ụbọchị ole na ole iji mepụta mgbaàmà. Mgbaàmà ndị a nwere ike ịgụnye:

• Bluish (cyanosis) ma ọ bụ ụcha akpụkpọ ahụ adịghị mma
• Aka na ụkwụ oyi (nsọtụ)
• Ike ọgwụgwụ
• Ogbenye na-adịghị mma
• Nwa na-ara ara na nri
• Pound obi
• Na-eku ume ngwa ngwa
• Iku ume ọkụ ọkụ

N'ime ụmụaka amụrụ ọhụrụ ahụike, agba bluish na aka na ụkwụ bụ nzaghachi na oyi (a na-akpọ mmeghachi omume a n'akụkụ cyanosis).

Lucha na-acha anụnụ anụnụ n'obi ma ọ bụ n'afọ, egbugbere ọnụ, na ire bụ ihe na-adịghị mma (nke a na-akpọ Central cyanosis). Ọ bụ ihe ịrịba ama na-enweghị oke oxygen n'ọbara. Central cyanosis na-abawanye na mkpu.

Nnwale anụ ahụ nwere ike igosi ihe mgbaàmà nke ọdịda obi:

• Ngwa ngwa ngwa karịa ụda obi nkịtị
• Ike ọgwụgwụ
• Imeju imeju
• Na-eku ume ngwa ngwa

Ọzọkwa, usu ahụ n'ọtụtụ ebe (nkwojiaka, ukwu, na ndị ọzọ) nwere ike bụrụ ezigbo adịghị ike. Ọtụtụ mgbe (ma ọ bụghị mgbe niile) ụda obi na-adịghị mma mgbe ị na-ege ntị n'obi.

Ule nwere ike ịgụnye:

• Cardiac catheterization
• ECG (electrocardiogram)
• Ihe omumu
• X-ray nke obi

Ozugbo emere nchọpụta nke hypoplastic aka ekpe, a ga-anabata nwa ahụ na ngalaba nlekọta kpụ ọkụ n'ọnụ nke nwa ọhụrụ. Igwe iku ume nwere ike ịdị mkpa iji nyere nwa ahụ aka iku ume. A na-eji ọgwụ a na-akpọ prostaglandin E1 eme ka ọbara na-erugharị n’ahụ site n’idebe ductus arteriosus.

Ihe ndị a anaghị edozi nsogbu ahụ. Ọnọdụ a chọrọ ịwa ahụ mgbe niile.

Surgerywa ahụ izizi, nke a na-akpọ ọrụ Norwood, na-eme n'ime ụbọchị ole na ole nke ndụ nwa. Usoro Norwood mejuputara iwu ohuru site na:

• Iji eriri akpa ume na akwara
• Ijikọ akwara hypoplastic ochie na akwara ọbara na akwara ọhụrụ
• Iwepu mgbidi n'etiti atria (atrial septum)
• Ime njikọ aka site na aka nri aka nri ma ọ bụ akwara zuru ụwa ọnụ na akwara pulmonary iji mee ka ọbara na-aga na ngụgụ (akpọrọ shunt)

Enwere ike iji mgbanwe nke usoro Norwood, nke akpọrọ usoro Sano. Usoro a mepụtara oghere aka nri na njikọta ikuku ume.

Emesịa, nwa ahụ na-ala n'ụlọ ọtụtụ oge. Nwa ahụ ga-a toụ ọgwụ na-adị kwa ụbọchị ma bụrụ onye na-esochi ya na ọkà mmụta gbasara ụmụaka, onye ga-ekpebi mgbe a ga-eme usoro nke abụọ nke ịwa ahụ.

A na-akpọ ọkwa nke abụọ nke ọrụ Glenn shunt ma ọ bụ usoro hemi-Fontan. A na-akpọkwa ya shunt cavopulmonary. Usoro a na - ejikọ anụ ahụ dị elu na - ebu ọbara na - acha anụnụ anụnụ site na ọkara elu ahụ (elu vena cava) ozugbo na arịa ọbara na ngụgụ (akwara pulmonary) iji nweta oxygen. A na-arụ ọrụ ịwa ahụ mgbe nwatakịrị dị ọnwa 4 ruo 6.

N'oge nkebi nke M na nke Abụọ, nwatakịrị ahụ nwere ike ịmịcha acha anụnụ anụnụ (cyanotic).

Agba nke atọ, nke ikpeazụ, ka akpọrọ usoro Fontan. Ndị ọzọ nke veins nke na-ebu ọbara ọbara si n'ahụ (inferior vena cava) jikọtara ya na arịa ọbara na ngụgụ. Aka nri aka nri na-arụ ọrụ naanị dị ka ụlọ mgbapụta maka ahụ (agaghịzi enwe ngụgụ na ahụ). Nke a na ịwa ahụ na-emekarị rụrụ mgbe nwa ahụ bụ 18 ọnwa 4 afọ. Mgbe usoro ikpeazụ a gasịrị, nwatakịrị ahụ adịkwaghị cyanotic ma nwee ogo ikuku oxygen nkịtị n'ọbara.

Peoplefọdụ ndị mmadụ nwere ike ịchọ ịwa ahụ karịa afọ iri abụọ ma ọ bụ iri atọ ma ọ bụrụ na ha etolite siri ike ijikwa arrhythmias ma ọ bụ nsogbu ndị ọzọ nke usoro Fontan.

Fọdụ ndị dọkịta na-atụle ịmịnye obi dị ka ihe ọzọ na usoro ịwa ahụ 3. Mana enwere obi dị ole na ole enyere maka ụmụ aka.

Ọ bụrụ na ahapụghị ya, hypoplastic left heart syndrome na-egbu egbu. Ọnụ ọgụgụ nlanarị maka nrụzi a na-aga n'ihu na-ebili dị ka usoro ịwa ahụ na nlekọta mgbe ịwachara ahụ ka mma. Vlanahụ mgbe mbụ ogbo bụ ihe karịrị 75%. Whomụaka ndị lanarịrị afọ mbụ ha nwere ezigbo ohere maka ịlanarị ogologo oge.

Nsonaazụ nwatakịrị ahụ mgbe ọwachara ahụ dabere na nha na ọrụ nke ezigbo ventricle.

Nsogbu gụnyere:

• Mgbapu nke shunt artificial
• Ọbara ọbara nwere ike ibute ọrịa strok ma ọ bụ akpa ume
• Ogologo oge (oge na-adịghị ala ala) afọ ọsịsa (site n'ọrịa a na-akpọ enteropathy na-efunahụ protein)
• Fluid ke afo (ascites) na akpa ume (pleural effusion)
• Obi mgbawa
• Oge ufodu, ngwa ngwa obi (arrhythmias)
• Ọrịa strok na nsogbu ndị ọzọ na-akpata ụjọ
• Ọrịa na-adịghị mma
• Ọnwụ na mberede

Kpọtụrụ onye nlekọta ahụike gị ozugbo ọ bụrụ na nwa ọhụrụ gị:

• Na-eri obere (nri na-ebelata)
• Nwere akpụkpọ anụ (acha anụnụ anụnụ)
• Nwere mgbanwe ohuru na etu esi eku ume

Enweghị mgbochi mgbochi mara ọrịa ọrịa aka ekpe nke hypoplastic. Dị ka ọ na-ebute ọtụtụ ọrịa ebumpụta ụwa, ihe na-akpata hypoplastic left heart syndrome ejighi n'aka ma enwebeghị njikọ na ọrịa nne ma ọ bụ omume ya.

HLHS; Obi congital - hypoplastic aka ekpe; Ọrịa obi Cyanotic - obi aka ekpe hypoplastic

• Obi - ngalaba site n'etiti
• Obi - echiche dị n'ihu
• Hypoplastic hapụrụ obi ọrịa

Fraser CD, Kane LC. Ọrịa afọ ime. Na: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Akwụkwọ Sabiston nke gerywa Ahụ: Ntọala Nduzi nke Omume Ahụhụ Oge a. Agba nke 20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: isi 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Congenital ọrịa obi na okenye na ụmụaka na-enwe ndidi. Na: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Ọrịa Obi Braunwald: Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọgwụ Ọrịa Cardiovascular. Nke 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: isi 75.