Ihe nketa hemorrhagic telangiectasia

Ihe nketa nke hemorrhagic telangiectasia (HHT) bụ nsogbu a ketara eketa nke akwara ọbara nke nwere ike ibute ọbara ọgbụgba.

HHT na-agafe site na ezinụlọ n'ezigbo usoro autosomal. Nke a pụtara na mkpụrụ ndụ ihe na-adịghị mma ka achọrọ site n'aka naanị nne ma ọ bụ nna iji keta ọrịa ahụ.

Ndị ọkà mmụta sayensị achọpụtawo mkpụrụ ndụ ihe nketa anọ metụtara ọnọdụ a. Mkpụrụ ndụ niile a dị ka ihe dị mkpa maka arịa ọbara na-eto nke ọma. Mgbanwe na nke ọ bụla n'ime mkpụrụ ndụ ihe nketa a bụ maka HHT.

Ndị nwere HHT nwere ike ịmalite arịa ọbara na-adịghị mma n'ọtụtụ akụkụ ahụ. A na-akpọ arịa ndị a arformiovenous malformations (AVMs).

Ọ bụrụ na ha nọ na anụ ahụ, a na-akpọ ha telangiectasias. Ebe ndị a na-ahụkarị gụnyere egbugbere ọnụ, ire, ntị, na mkpịsị aka. Ngwongwo ọbara na-adịghị ahụkebe nwekwara ike ịmalite na ụbụrụ, ngụgụ, imeju, eriri afọ, ma ọ bụ mpaghara ndị ọzọ.

Mgbaàmà nke ọrịa a gụnyere:

• Ugboro imi na ụmụaka
• Ọbara ọgbụgba na eriri afọ (GI), gụnyere ọbara ọbara na stool, ma ọ bụ ọchịchịrị ma ọ bụ oji ojii
• Ọdịdọ ma ọ bụ ihe akọwara, obere ọrịa strok (site na ọbara ọgbụgba n'ime ụbụrụ)
• Iku ume ọkụ ọkụ
• Imeju imeju
• Obi mgbawa
• Anaemia nke obere ígwè kpatara

Onye nlekọta ahụike ga-eme nyocha anụ ahụ wee jụọ maka ihe mgbaàmà gị. Onye na-ahụ maka ahụmahụ nwere ike ịchọpụta telangiectases n'oge nyocha anụ ahụ. A na-enwekarị akụkọ ntolite ezinụlọ banyere ọnọdụ a.

Ule gụnyere:

• Nnwale nke gas
• Nyocha ọbara
• Nyocha nke obi a na-akpọ echocardiogram
• Endoscopy, nke n’eji obere igwefoto etinyere na tube mkpa iji lee anya n’ime aru gi
• MRI ịchọpụta AVMs na ụbụrụ
• CT ma ọ bụ ultrasound na-enyocha iji chọpụta AVMs n'ime imeju

A na-enyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa iji chọọ mgbanwe nke mkpụrụ ndụ ihe nketa metụtara ọrịa a.

Ọgwụ nwere ike ịgụnye:

• Gerywa ahụ iji gwọọ ọbara ọgbụgba na mpaghara ụfọdụ
• Electrocautery (anụ ahụ na-ekpo ọkụ na ọkụ eletrik) ma ọ bụ ịwa ahụ laser iji mesoo ọtụtụ imi imi ma ọ bụ dị arọ
• Emoklization nke dị n'ime ahụ (iji tinye ihe site na mkpa tube) iji mesoo akwara ọbara na-adịghị mma n'ụbụrụ na akụkụ ndị ọzọ.

Fọdụ ndị mmadụ na-anabata ọgwụgwọ estrogen, nke nwere ike belata oge ịgba ọbara. Enwekwara ike inye Iron ma oburu na enwere obara obara, nke na ebute oria anemia. Zere ị medicinesụ ọgwụ ndị na-eme ka ọbara dị nro. Drugsfọdụ ọgwụ na-emetụta uto arịa ọbara na-amụ ihe dịka ọgwụgwọ n'ọdịnihu.

Fọdụ ndị mmadụ nwere ike ị chọọ ị antibioticsụ ọgwụ nje tupu ha arụ ọrụ ezé ma ọ bụ n'ịwa ahụ. Ndị nwere AVM akpa ume kwesịrị izere mmiri na-agba mmiri iji gbochie ọrịa decompression (bends). Jụọ onye na-enye gị ọrụ nlekọta ndị ọzọ ị kwesịrị ịwe.

Ihe omuma ndi a nwere ike inye ndi ozo banyere HHT:

• Erslọ Ọrụ maka Nchịkwa na Mgbochi Ọrịa - www.cdc.gov/ncbddd/hht
• Gwọọ HHT - curehht.org
• Organizationtù Mba Maka Ọrịa Na-adịghị - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-hemorrhagic-telangiectasia

Ndị nwere ọrịa a nwere ike ibi ndụ ndụ zuru oke, dabere na ebe AVM nọ n'ime ahụ.

Nsogbu ndị a nwere ike ime:

• Obi mgbawa
• Ọbara mgbali elu na ngụgụ (ọbara mgbali elu)
• Ọbara n'ime
• Iku ume ọkụ ọkụ
• Ọkụ

Kpọọ onye na-ahụ maka ọrụ gị ma ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nwa gị na-enwekarị imi ọgbụgba ma ọ bụ ihe ịrịba ama ndị ọzọ nke ọrịa a.

A na-atụ aro ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ maka ndị di na nwunye chọrọ ịmụ ụmụ na ndị nwere akụkọ gbasara ezinụlọ nke HHT. Ọ bụrụ na ị nwere ọnọdụ a, ọgwụgwọ ahụike nwere ike igbochi ụfọdụ ụdị ọrịa strok na nkụda mmụọ.

HHT; Ọrịa Osler-Weber-Rendu; Ọrịa Osler-Weber-Rendu; Ọrịa Rendu-Osler-Weber

• Sistemụ nrugharị
• Akụ akwara

Brandt LJ, Aroniadis OC. Ọrịa nke akwara nke eriri afọ. Na: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Ọrịa Cancer Sleisenger na Ọrịa Cancer nke Fordtran. Nke iri. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: isi 37.

Cappell MS, Lebwohl O. Ihe nketa hemorrhagic telangiectasia Na: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, eds. Ọgwụgwọ Ọrịa Skin: Usoro ọgwụgwọ zuru ezu. Agba nke anọ. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: isi 98.

McDonald J, Pyeritz RE. Ihe nketa hemorrhagic telangiectasia. Na: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al, eds. GeneReviews [Intanet]. Seattle, WA: Mahadum nke Washington, Seattle; 1993-2019. Emelitere February 2, 2017. Nweta May 6, 2019.