Creutzfeldt-Jakob ọrịa

Creutzfeldt-Jakob ọrịa (CJD) bụ ụdị mmebi nke ụbụrụ nke na-eduga na mbelata ngwa ngwa na ngbanwe nke ọrụ ọgụgụ isi.

CJD sitere na protein akpọ prion. Otu prion na-eme ka ndị na-edozi ahụ ka ọ dajụọ. Nke a na-emetụta ikike ndị ọzọ nwere ike ịrụ ọrụ.

CJD dị obere. E nwere ọtụtụ ụdị. Typesdị kpochapụwo nke CJD bụ:

• CJD dị iche iche na-eme ọtụtụ okwu. Ọ na-eme n'ihi enweghị ihe kpatara ya. Afọ ndụ nke ọ malitere bụ 65.
• CJD nke ezinụlọ na-apụta mgbe mmadụ ketara prion na-ezighi ezi site na nne na nna (ụdị CJD a dị obere).
• Enwetara CJD gụnyere CJD dịgasị iche (vCJD), ụdị metụtara ọrịa ara ehi ara. Iatrogenic CJD bụkwa ụdị ọrịa a nwetara. IJTrogenic CJD mgbe ụfọdụ na-esi na mmịnye ngwaahịa ọbara, transplant, ma ọ bụ ngwaọrụ ịwa arụ merụọ.

A na-ebute CJD dị iche iche site na iri anụ nwere ọrịa. Ọrịa na-ebute ọrịa na ehi a kwenyere na ọ bụ otu ihe na-akpata vCJD na mmadụ.

CJD dịgasị iche na-akpata ihe na-erughị 1 pasent nke okwu CJD niile. Ọ na-emetụta ndị na-eto eto. Ihe na-erughị mmadụ 200 na-arịa ọrịa a n'ụwa niile. Ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ ikpe niile mere na England na France.

CJD nwere ike ibute ọrịa ndị ọzọ kpatara prions, gụnyere:

• Ala ala n'iyi ọrịa (hụrụ na mgbada)
• Kuru (metụtara ọtụtụ ụmụ nwanyị nọ na New Guinea bụ ndị riri ụbụrụ nke ndị ikwu nwụrụ anwụ dịka akụkụ nke emume olili ozu)
• Scrapie (ahụrụ na atụrụ)
• Ọrịa ndị ọzọ e ketara eketa dị nnọọ ka ọrịa Gerstmann-Straussler-Scheinker na ehighị ụra nke ọma n’ezinụlọ

Ihe mgbaàmà CJD nwere ike ịgụnye nke ọ bụla n'ime ihe ndị a:

• Dementia nke na-akawanye njọ karịa izu ole na ole ma ọ bụ ọnwa ole na ole
• Ọhụhụ na-adịghị mma (mgbe ụfọdụ)
• Mgbanwe na ije (ije)
• Mgbaghari, aghara
• Lulọ anya (ịhụ ma ọ bụ ịnụ ihe ndị na-adịghị ebe ahụ)
• Enweghị nhazi (dịka ọmụmaatụ, ịsụ ngọngọ na ịda)
• Isi akwara, na-emegharị emegharị
• Mmetụta na-atụ ụjọ, na-awụli elu
• Àgwà mmadụ na-agbanwe
• Ihi ụra
• Mbugharị ma ọ bụ ihe ọdịdọ na mberede
• Nsogbu ikwu okwu

Na mbido ọrịa ahụ, usoro ụjọ na nnyocha ọgụgụ isi ga-egosi ncheta na nsogbu iche echiche. Mgbe e mesịrị na ọrịa ahụ, usoro nyocha moto (nyocha iji nwalee akwara ike, ike, nhazi, na ọrụ anụ ahụ ndị ọzọ) nwere ike igosi:

• Mmeghachi omume na-adịghị mma ma ọ bụ nzaghachi mmeghachi omume nkịtị
• Mee ka akwara na-abawanye
• Ntughari akwara na akwara
• Nzaghachi siri ike
• Adịghị ike na ọnwụ nke anụ ahụ (mgbu ahụ)

Enwere mwepụ nke nhazi na mgbanwe na cerebellum. Nke a bụ mpaghara ụbụrụ na-achịkwa nhazi.

Nnyocha anya na-egosi akụkụ nke ìsì nke onye ahụ nwere ike ọ gaghị ahụ.

Ule eji achọpụta ọnọdụ a nwere ike ịgụnye:

• Nyocha ọbara iji gbochie ụdị mgbarụ ndị ọzọ na ịchọ ihe nrịbama nke na-ebute ọrịa ahụ oge ụfọdụ
• Nyocha CT nke ụbụrụ
• Electroencephalogram (EEG)
• MRI nke ụbụrụ
• Ọkpụkpụ spain iji nwalee maka protin a na-akpọ 14-3-3

Enwere ike ikwenye oria a site na ụbụrụ biopsy ma ọ bụ autopsy. Taa, ọ dị oke ụzarị ụbụrụ biopsy iji mee maka ọrịa a.

O nweghi ọgwụgwọ a ma ama maka ọnọdụ a. Anwaala ọgwụ dị iche iche mee ka ọrịa a belata. Ndị a na-agụnye ọgwụ nje, ọgwụ maka akwụkwụ, ọbara ịkpụ, antidepressants, na interferon. Ma ọ dịghị onye na-arụ ọrụ nke ọma.

Ebumnuche nke ọgwụgwọ bụ inye gburugburu ebe nchekwa, chịkwaa omume ike ma ọ bụ iwe, na igbo mkpa onye ahụ. Nke a nwere ike ịchọ nlekọta na enyemaka n'ụlọ ma ọ bụ n'ụlọ nlekọta. Ndụmọdụ banyere ezinulo nwere ike inyere ezi na ụlọ aka ịnagide mgbanwe ndị achọrọ maka nlekọta ụlọ.

Ndị nwere ọnọdụ a nwere ike ịchọ enyemaka n’ịchịkwa akparamaagwa adịghị mma ma ọ bụ nke dị egwu. Nke a gụnyere ịkwụghachi omume dị mma na ileghara omume ọjọọ anya (mgbe ọ dị mma). Ha nwekwara ike ịchọ enyemaka iji mee ka ihe metụtara gburugburu ha. Mgbe ụfọdụ, a na-achọ ọgwụ iji nyere aka ịchịkwa iwe.

Ndị mmadụ na CJD na ezinụlọ ha nwere ike ịchọ ndụmọdụ gbasara iwu n'isi nsogbu ahụ. Ntụziaka na-aga n'ihu, ike ọka iwu, yana usoro iwu ndị ọzọ nwere ike ịme ka ọ dị mfe ịme mkpebi banyere nlekọta nke onye nwere CJD.

Nsonaazụ CJD dị ezigbo njọ. Ndị mmadụ na CJD oge ụfọdụ enweghị ike ilekọta onwe ha n'ime ọnwa 6 ma ọ bụ obere mgbe mgbaàmà malitere.

Nsogbu a na-egbu egbu na obere oge, ọ na-abụkarị n'ime ọnwa 8. Ndị mmadụ nwere CJD dị iche iche na-akawanye njọ nwayọ nwayọ, mana ọnọdụ a ka na-egbu egbu. Mmadụ ole na ole ga-adị ndụ ruo afọ 1 ma ọ bụ 2. Ihe na-akpata ọnwụ na-abụkarị ọrịa, nkụda obi, ma ọ bụ iku ume.

Usoro nke CJD bụ:

• Ofufe Ọrịa na ọrịa
• Oké erighị ihe na-edozi ahụ
• Ndaba ụfọdụ
• Enweghị ike iso ndị ọzọ na-emekọ ihe
• Ifufu ịrụ ọrụ ma ọ bụ ilekọta onwe ya
• Ọnwụ

CJD abụghị nsogbu ahụike. Otú ọ dị, ịchọpụta na ịgwọ ya ngwa ngwa nwere ike ime ka ihe mgbaàmà ahụ dị mfe ịchịkwa, nye ndị ọrịa oge iji nwee ntụzi aka n'ihu ma kwadebe maka njedebe nke ndụ, ma nyekwa ezinụlọ oge iji bịakwute ọnọdụ a.

Ekwesịrị ịwepụ akụrụngwa ahụike nwere ike bụrụ nke emerụ emerụ na ọrụ ma tufuo ya. Ndị mmadụ mara na ha nwere CJD ekwesịghị inye cornea ma ọ bụ anụ ahụ ndị ọzọ.

Imirikiti mba nwere ụkpụrụ nduzi siri ike maka ijikwa ehi ndị oria ọrịa iji zere ibunye CJD nye mmadụ.

Na-ebunye spongiform encephalopathy; vCJD; CJD; Jacob-Creutzfeldt ọrịa

• Creutzfeldt-Jakob ọrịa
• Usoro nhụjuanya nke etiti na usoro ụjọ nke elu

Udochi PJ, Tyler KL. Prions na prion ọrịa nke Central ụjọ usoro (transmissible neurodegenerative ọrịa). Na: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, na Bennett Prinkpụrụ na Omume nke Ọrịa Na-efe Ọrịa. Agba nke 9. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 179.

Geschwind MD. Ọrịa Prion. Na: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Ọkpụkpụ Bradley na Clinical Practice. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: isi 94.