Hemophilia A

Hemophilia A bụ ọrịa ọgbụgba ọbara na-ebute site na enweghi ihe mgbochi ọbara VIII. N’enweghi ihe na-akpata VIII, ọbara agaghị egbochi nke ọma ka ọ chịkwaa ọbara ọgbụgba.

Mgbe ị na-agba obara, usoro ihe na-eme n’ime ahụ nke na - enyere mkpụkọ ọbara aka. A na-akpọ usoro a coagulation cascade. Ọ gụnyere protein pụrụ iche a na-akpọ coagulation, ma ọ bụ ịkpụkọ, ihe. Nwere ike ịnwe ohere dị elu nke ọbara ọgbụgba ma ọ bụrụ na otu ma ọ bụ karịa n'ime ihe ndị a na-efu ma ọ bụ na ha anaghị arụ ọrụ dịka ha kwesịrị.

Ihe kpatara VIII (asatọ) bụ otu ihe kpatara coagulation. Hemophilia A bụ nsonaazụ nke ahụ anaghị eme ihe nke asatọ.

Hemophilia A na-akpata site na nketa azụ azụ jikọtara X, yana mkpụrụ ndụ nkwarụ dị na X chromosome. Femụ nwanyị nwere akwụkwọ abụọ nke X chromosome. Yabụ ọ bụrụ na ihe kpatara VIII gene na otu chromosome anaghị arụ ọrụ, mkpụrụ ndụ ihe nketa nke ọzọ chromosome ahụ nwere ike ịrụ ọrụ nke ịme ihe nke Asatọ.

Mụ nwoke nwere naanị otu chromosome X. Ọ bụrụ na ihe kpatara VIII gene na-efu na X chromosome nke nwa nwoke, ọ ga-enwe hemophilia A. Maka nke a, ọtụtụ ndị nwere hemophilia A bụ nwoke.

Ọ bụrụ na nwanyị nwere ihe na-adịghị mma VIII gene, a na-ahụta ya ka onye na-ebu ya. Nke a pụtara na mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere nkwarụ nwere ike ibunye ya ụmụ ya. Mụ nwoke amụrụ ụmụ nwanyị ndị a nwere ohere 50% nke hemophilia A. Theirmụ ha nwanyị nwere ohere 50% ịbụ ndị ụgbọelu. Femalemụ nwanyị niile nke ụmụ nwoke nwere hemophilia na-ebu mkpụrụ ndụ na-adịghị mma. Ihe egwu maka hemophilia A gụnyere:

• Akụkọ banyere ezinụlọ banyere ọbara ọgbụgba
• Bụ nwoke

Ogo nke mgbaàmà dịgasị iche iche. Ọbara ọgbụgba bụ ogologo ihe mgbaàmà. A na-ahụkarị ya mgbe a na-ebi nwa ọhụrụ úgwù. Nsogbu ọbara ndị ọzọ na-egosipụtakarị mgbe nwa ọhụrụ malitere iri ari ma na-eje ije.

E nwere ike ịma na mmadụ agaghị adị mfe mgbe ọ kara nká. Mgbaàmà nwere ike ibute mgbe ịwa ahụ ma ọ bụ mmerụ ahụ. Ọbara n'ime nwere ike ime ebe ọ bụla.

Mgbaàmà nwere ike ịgụnye:

• Ọbara ọgbụgba na nkwonkwo metụtara ihe mgbu na ọzịza
• Ọbara na mmamịrị ma ọ bụ stool
• Na-akụda
• Ọwara afọ na eriri afọ na-agba ọbara
• Ọbara imi
• Ọbara ọgbụgba site na ọnyá, mwepụ ezé, na ịwa ahụ ruo ogologo oge
• Ọbara ọgbụgba nke na-amalite n’enweghi ihe kpatara ya

Ọ bụrụ na ị bụ onye mbụ n’ezinaụlọ nwere nsogbu ọbara ọgbaghara a na-enyo enyo, onye nlekọta ahụike gị ga-enye usoro nyocha dị iche iche a na-akpọ ọmụmụ mkpuchi. Ozugbo achọpụtapụtara nkwarụ ahụ, ndị ọzọ n'ezinụlọ gị ga-achọ nyocha iji chọpụta ọrịa ahụ.

Ule iji chọpụta hemophilia A gụnyere:

• Oge Prothrombin
• Oge igba obara
• Fibrinogen larịị
• Oge thromboplastin elekere (PTT)
• Ọbara ihe nke Asatọ ọrụ

Ọgwụgwọ na-agụnye iji dochie ihe na-efu mkpụkọ. You ga-enweta ihe nke VIII ụtụtụ. Ego ole ị nwetara na-adabere:

• Ogologo ọbara ọgbụgba
• Saịtị nke igba obara
• Ibu ibu gị na ịdị elu gị

Enwere ike iji desmopressin (DDAVP) gwọọ hemophilia dị nro. Ọgwụ a na - enyere ahụ aka ịhapụ ihe nke Asatọ nke echekwara n’ime ime arịa ọbara.

Iji gbochie nsogbu ọgbụgba, enwere ike ịkụziri ndị nwere hemophilia na ezinụlọ ha ka ha nye ihe na-akpata VIII na-etinye uche n'ụlọ n'ụlọ na akara mbụ nke ọbara ọgbụgba. Ndị nwere ụdị ọrịa siri ike nwere ike ịchọ ọgwụgwọ oge mgbochi.

DDAVP ma ọ bụ ihe na-akpata VIII na-etinye uche nwekwara ike ịdị mkpa tupu enwee eze ma ọ bụ ịwa ahụ.

Ikwesiri inweta ogwu ogwu hepatitis B. Ndị hemophilia nwere ike ịrịa hepatitis B n'ihi na ha nwere ike ịnweta ngwaahịa ọbara.

Fọdụ ndị nwere hemophilia A na-emepụta ihe na-alụso ọrịa ọgụ na-akpata VIII. A na-akpọ nje ndị a ihe mgbochi. Ndị na-egbochi ya na-awakpo ihe nke Asatọ ka ọ ghara ịrụ ọrụ. N’ọnọdụ ndị dị otú ahụ, a pụrụ inye mmadụ ihe na-eme ka akpụkọta mee ya akpọrọ VIIa.

Nwere ike belata nchekasị nke ọrịa site na isonyere otu nkwado hemophilia. Kọrọ ndị ọzọ ihe ha na-eme na nsogbu niile nwere ike inyere gị aka ichewe naanị gị.

Site na ọgwụgwọ, ọtụtụ ndị nwere hemophilia A na-enwe ike ibi ndụ dị mma.

Ọ bụrụ na ị nwere hemophilia A, ị kwesịrị ị na-enyocha oge niile na ọkachamara na hematologist.

Nsogbu nwere ike ịgụnye:

• Nsogbu nkwonkwo ogologo oge, nke nwere ike ịchọ nnọchi njikọta
• Ọbara ọgbụgba na ụbụrụ (ọbara ọgbụgba intracerebral)
• Ọbara ọbara n'ihi ọgwụgwọ

Kpọọ onye na-eweta gị ma ọ bụrụ:

• Mgbaàmà nke ọgbụgba ọgbụgba amalite
• Achọpụtala onye otu onye n’ime ha hemophilia A
• He nwere hemophilia A na ị na-eme atụmatụ ịmụ ụmụ; mkpụrụ ndụ ihe nketa dị

Enwere ike ịkwado ndụmọdụ gbasara ndụ. Ule nwere ike ịmata ụmụ nwanyị na ụmụ agbọghọ na-ebu mkpụrụ ndụ hemophilia. Chọpụta ụmụ nwanyị na ụmụ agbọghọ ndị bu ọbara hemophilia.

Enwere ike ịnwale ule n'oge afọ ime na nwa nọ n'afọ nne.

Ebumnuche VIII erughi; Omuma hemophilia; Ọbara ọgbụgba - hemophilia A

• Ọbara ọbara

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A na B. Na: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: ickpụrụ na Omume. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: isi 135.

Scott JP, Iju Mmiri VH. Ihe na-akpata nsogbu ihe nketa (ọbara ọgbụgba). Na: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 503.