Scleroderma

Scleroderma bụ ọrịa nke na-agụnye etolite ụdị anụ ahụ dị na akpụkpọ ahụ na ebe ọzọ na ahụ. Ọ na-emebi mkpụrụ ndụ ndị dị n’arịa nke obere akwara.

Scleroderma bụ ụdị nsogbu nke autoimmune. Na ọnọdụ a, usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ na-awakpo ma na-emebi anụ ahụ dị mma.

Amaghị ihe kpatara ọrịa scleroderma. Mepụta ihe a na-akpọ collagen na akpụkpọ ahụ na akụkụ ndị ọzọ na-eduga na mgbaàmà nke ọrịa ahụ.

Ọrịa a na-arịakarị ndị mmadụ n’agbata afọ iri atọ na iri ise. Womenmụ nwanyị na-enweta scleroderma karịa ụmụ nwoke. Fọdụ ndị nwere scleroderma nwere akụkọ ihe mere eme nke ịnọ gburugburu ájá silica na polyvinyl chloride, mana imirikiti adịghị.

Scleroderma zuru ebe niile nwere ike ibute ọrịa ndị ọzọ na-egbu onwe ha, gụnyere lupus erythematosus systemic na polymyositis. A na-ezo aka n'okwu ndị a dị ka ọrịa anụ ahụ na-enweghị njikọ ma ọ bụ ọrịa nhụjuanya.

Somefọdụ ụdị nke scleroderma na-emetụta naanị anụ ahụ, ebe ndị ọzọ na-emetụta ahụ dum.

• Mpaghara scleroderma, (nke a na-akpọ morphea) - Ọtụtụ mgbe ọ na-emetụta naanị akpụkpọ anụ dị n'obi, afọ, ma ọ bụ akụkụ ma ọ naghị abụkarị na aka na ihu. Morphea na-etolite nwayọ nwayọ, ọ na-esikarị agbasa n'ime ahụ ma ọ bụ na-akpata nsogbu siri ike dịka mmebi akụkụ ahụ.
• Systemic scleroderma, ma ọ bụ sclerosis - Nwere ike imetụta oke akpụkpọ ahụ yana akụkụ dịka obi, ngụgụ, ma ọ bụ akụrụ. E nwere ụzọ abụọ dị mkpa, obere ọrịa (ọrịa CREST) ​​yana ọrịa mgbasa.

Skin scleroderma nwere ike ịgụnye:

• Mkpịsị aka ma ọ bụ mkpịsị aka na-acha anụnụ anụnụ ma ọ bụ na-acha ọcha na nzaghachi na oyi na-atụ oyi (Raynaud onu)
• Ikwesiri ike na mkpụmkpụ nke akpụkpọ mkpịsị aka, aka, aka, na ihu
• Ntutu ntutu
• Akpụkpọ ahụ nke gbara ọchịchịrị ma ọ bụ na-acha ọkụ karịa ka o kwesịrị
• Obere ogbe nke calcium n’okpuru n’akpukpo aru nke n’acho igba ocha dika ihe nchacha
• Akpịrị (ọnya) na mkpịsị aka aka ma ọ bụ na mkpịsị ụkwụ
• Uko na nkpuchi-dị ka anụ na ihu
• Telangiectasias, nke bụ obere, akwara ọbara sara mbara nke a na-ahụ anya n'okpuru elu na ihu ma ọ bụ na nsọtụ mbọ aka

Ọkpụkpụ na mgbaàmà akwara nwere ike ịgụnye:

• Mgbu mgbu, nkwesi olu ike, na ọzịza, na-ebute mmegharị ahụ. Aka na-etinyekarị aka n'ihi fibrosis gburugburu anụ ahụ na akwara.
• Ngụgụ na mgbu na ụkwụ.

Nsogbu iku ume nwere ike ịpụta na ụfụ na ngụgụ ma nwee ike ịgụnye:

• Akọrọ ụkwara
• Iku ume ọkụ ọkụ
• Na-efegharị efegharị
• Ihe ize ndụ dị ukwuu maka ọrịa kansa akpa ume

Nsogbu usoro digestive nwere ike ịgụnye:

• Nsogbu ilo
• Esophageal reflux ma ọ bụ obi mgbawa
• Bloating mgbe nri
• Afọ ntachi
• Afọ ọsịsa
• Nsogbu ịchịkwa stool

Nsogbu obi nwere ike ịgụnye:

• Uche ndi ozo
• Fluanụ gburugburu obi
• Fibrosis na akwara obi, na-ebelata ọrụ obi

Akụrụ na nsogbu genitourinary nwere ike ịgụnye:

• Mmepe nke akụrụ akụrụ
• Erectile na-adịghị arụ ọrụ n'ime ụmụ nwoke
• Akpịrị ịkpọ nkụ nke ụmụ nwanyị

Onye nlekọta ahụike ga-eme nyocha ahụ zuru oke. Ule ahụ nwere ike igosi:

• Uko, akwa akpụkpọ na mkpịsị aka, ihu ma ọ bụ ebe ọzọ.
• Enwere ike iji ikiri enwu na-enwu gbaa mee ka anụ ahụ dị na nsọtụ mbọ aka wee na-arịa ọrịa na-adịghị mma nke obere arịa ọbara.
• Akpa ume, obi na afọ ga-enyocha ihe ndị na-adịghị mma.

A ga-enyocha ọbara mgbali gị. Scleroderma nwere ike ime ka obere akwara akụrụ dị warara. Nsogbu dị na akụrụ gị nwere ike ibute ọbara mgbali elu na ibelata ọrụ nke akụrụ.

Ule ọbara na mmamịrị nwere ike ịgụnye:

• Antinuclear antibody (ANA) panel
• Nyocha scleroderma antibody
• ESR (ọnụego sed)
• Rheumatoid ihe
• Ọnwụ ọbara zuru ezu
• Ogwe Metabolic, gụnyere creatinine
• Nnwale ahụ obi
• Urinalysis

Ule ndị ọzọ nwere ike ịgụnye:

• Igbe x-ray
• Nyocha CT nke ngụgụ
• Nchịkwa Electrocardiogram (ECG)
• Ihe omumu
• Ule iji hụ ka ngụgụ na eriri afọ gị (GI) na-arụ ọrụ nke ọma
• Skin biopsy

Enweghị ọgwụgwọ a kapịrị ọnụ maka scleroderma. Onye na-enye gị ahụ ga-enyocha ogo ọrịa na akpụkpọ, ngụgụ, akụrụ, obi, na akụkụ eriri afọ.

Ndị nwere ọrịa ọrịa na-agbasa agbasa (kama ịmachi mmachi nke anụ ahụ) nwere ike ịdịkarị mfe na-aga n'ihu na ọrịa akụkụ ahụ. Nke a na ụdị nke ọrịa na nkewa dị ka mgbasa mgbasa cutaneous systemic sclerosis (dcSSc). A na-ejikarị ọgwụgwọ anụ ahụ (usoro) eme ihe maka ìgwè ndị ọrịa a.

A ga-ekenye gị ọgwụ na ọgwụgwọ ndị ọzọ iji chịkwaa mgbaàmà gị ma gbochie nsogbu.

Ọgwụ eji agwọ scleroderma na-aga n'ihu gụnyere:

• Corticosteroids dị ka prednisone. Otú ọ dị, anaghị atụ aro karịa 10 mg kwa ụbọchị n'ihi na usoro dị elu nwere ike ịkpalite ọrịa akụrụ na ọbara mgbali elu.
• Ọgwụ ndị na-egbochi usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ dị ka mycophenolate, cyclophosphamide, cyclosporine ma ọ bụ methotrexate.
• Hydroxychloroquine ịgwọ ogbu na nkwonkwo.

Fọdụ ndị nwere scleroderma na-aga n'ihu ngwa ngwa nwere ike ịbụ ndị na-aga ime ka transplantation hematopoietic sel transplantation (HSCT). Needsdị ụdị ọgwụgwọ a chọrọ ka a rụọ na ụlọ ọrụ pụrụ iche.

Usoro ọgwụgwọ ndị ọzọ maka mgbaàmà akọwapụtara nwere ike ịgụnye:

• Ọgwụ iji melite ihe omume Raynaud.
• Ọgwụ maka obi mgbu ma ọ bụ ilo nsogbu, dị ka omeprazole.
• Ọbara mgbali elu, dịka ndị na-egbochi ACE, maka ọbara mgbali elu ma ọ bụ nsogbu akụrụ.
• Ìhè ọgwụ na-enyere gị aka.
• Ọgwụ iji melite ọrụ akpa ume, dị ka bosentan na sildenafil.

Ọgwụgwọ na-agụnyekarị ọgwụgwọ anụ ahụ.

Fọdụ ndị mmadụ nwere ike irite uru site na ịga otu nkwado maka ndị nwere scleroderma.

Na ụfọdụ ndị, mgbaàmà na-eto ngwa ngwa maka afọ ole na ole mbụ ma na-akawanye njọ. Otú ọ dị, n’ọtụtụ ndị mmadụ, ọrịa ahụ ji nwayọọ nwayọọ na-akawanye njọ.

Ndị nwere naanị mgbaàmà akpụkpọ anụ nwere echiche ka mma. Scleroderma zuru ebe niile (systemic) nwere ike iduga.

• Obi mgbawa
• Egwu nke ngụgụ, nke a na-akpọ fibrosis pulmonary
• Ọbara mgbali elu na ngụgụ (ọbara mgbali elu)
• Akụrụ odida (scleroderma gbasara akụrụ rikicin)
• Nsogbu ịmịkọrọ ihe na-edozi ahụ na nri
• Ọrịa cancer

Kpọọ onye na-eweta gị ma ọ bụrụ na ị mepee ọhụụ Raynaud, na-aga n'ihu na-arụ ọrụ nke akpụkpọ ahụ, ma ọ bụ na-elo nsogbu.

Ọrịa sclerosis na-aga n'ihu; Ọkpụkpụ sistemụ; Obere scleroderma; Ọrịa CREST; Mpaghara scleroderma; Morphea - usoro; Ihe omuma nke Raynaud - scleroderma

• Ihe Raynaud
• Ọrịa CREST
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Ọzọ Ngwọta ọgwụgwọ na mbido mgbasa sclerosis systemic: European Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis. Ọrịa. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: ọgwụgwọ. Na: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Mgbanwe nke Aka na Oke Oke. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Isi nke 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Myeloablative autologous azuokuku-cell transplantation maka oké scleroderma. N Engl J Ahụike. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiology na pathogenesis nke usoro sclerosis. Na: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein na Kelly's Akwụkwọ ọgụgụ nke Rheumatology. Nke 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Isi 88.

Varga J. systemic sclerosis (scleroderma). Na: Goldman L, Schafer AI, eds. Ọgwụ Goldman-Cecil. Nke 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 251.