Ezinụlọ Ezinaụlọ na-efe efe

Ọrịa familial Mediterranean (FMF) bụ ọrịa na - adịghị ahụkebe nke sitere na ezinụlọ (ketara eketa). Ọ na-agụnye ahụ ọkụ ugboro ugboro na mbufụt nke na-emetụtakarị na eriri afọ, obi, ma ọ bụ nkwonkwo.

FMF na-abụkarị ihe kpatara mmụba na mkpụrụ ndụ ihe nketa aha ya MEFV. Mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-emepụta protein na-achịkwa mbufụt. Ọrịa a na-apụta nanị n'ebe ndị mmadụ natara mkpụrụ ndụ abụọ nke mkpụrụ ndụ ihe gbanwere agbanwe, otu site n'aka nne na nna ọ bụla. Nke a na-akpọ autosomal recessive.

FMF na-emetụtakarị ndị nna ochie Mediterenian. Ndị a gụnyere ndị Juu, ndị Armenia, na ndị Arab na-abụghị Ashkenazi (Sephardic). Ndị agbụrụ ndị ọzọ nwekwara ike metụta ya.

Mgbaàmà na-amalitekarị n’agbata afọ ise na afọ iri na ise. Mmegide nwere ike ịdị iche na oke mgbaàmà. Ndị mmadụ anaghị enwekarị mgbaàmà n'etiti mwakpo.

Mgbaàmà nwere ike ịgụnye ngosipụta ugboro ugboro nke:

• Ime mgbu
• Obi mgbu nke dị nkọ ma na-akawanye njọ mgbe ị na-eku ume
• Ikpo oku ma o bu otutu chill na aru oku
• Nkwonkwo mgbu
• Akpịrị anụ ahụ (ọnya) na-acha uhie uhie ma na-aza ma site na 5 ruo 20 cm na dayameta

Ọ bụrụ na ịnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa na-egosi na ị nwere MEFV mkpụrụ ndụ ihe nketa na ihe mgbaàmà gị kwekọrọ na ụdị ahụ, nchoputa ahụ fọrọ nke nta ka ọ bụrụ ụfọdụ. Nnyocha ụlọ nyocha ma ọ bụ ụzarị ọkụ nwere ike ịchịkwa ọrịa ndị ọzọ nwere ike inyere aka mee nchoputa ahụ.

Ogo nke ụfọdụ nyocha ọbara nwere ike ịdị elu karịa ka ọ dị na mbụ mgbe emere n'oge ọgụ. Ule nwere ike ịgụnye:

• Onu ogugu zuru oke (CBC) nke gunyere onu ocha ocha
• C-reactive protein ịlele maka mbufụt
• Erythrocyte sedimentation rate (ESR) iji lelee mbufụt
• Nyocha Fibrinogen iji chọpụta nsị ọbara

Ebumnuche nke ọgwụgwọ maka FMF bụ ịchịkwa mgbaàmà. Colchicine, ọgwụ na-ebelata mbufụt, nwere ike inye aka n'oge ọgụ ma gbochie mwakpo ọzọ. O nwekwara ike inye aka igbochi nsogbu siri ike a na-akpọ systemic amyloidosis, nke a na-ahụkarị ndị nwere FMF.

Enwere ike iji NSAID gwọọ ahụ ọkụ na ihe mgbu.

Onweghi ọgwụgwọ a ma ama maka FMF. Imirikiti mmadụ na-aga n'ihu na-enwe ọgụ, mana ọnụọgụ na ogo nke ọgụ dị iche na mmadụ na mmadụ.

Amyloidosis nwere ike ibute mmebi akụrụ ma ọ bụ enweghị ike ịmịnye nri sitere na nri (malabsorption). Nsogbu ọmụmụ banyere ụmụ nwanyị na ụmụ nwoke na ogbu na nkwonkwo bụkwa nsogbu.

Kpọtụrụ onye na-ahụ maka ọrụ gị ma ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nwa gị amalite mgbaàmà nke ọnọdụ a.

Ezinaụlọ paroxysmal polyserositis; Oge peritonitis; Ntughari polyserositis ugboro ugboro; Benign paroxysmal peritonitis; Ọrịa oge; Ọbara oge; FMF

• Mmetụta okpomọkụ

Nkwupụta Okwu JW. Ihe nketa na-arịa ọrịa na-arịa ọrịa autoinflammatory n'oge a. Na: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 188.

Shohat M. Ezinaụlọ Mediterranean. Na: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, eds. GeneRelee [Intanet]. Mahadum Washington, Seattle, WA: 2000 Aug 8 [emelitere 2016 Dec 15]. PMID: 20301405 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301405/.