Granulomatosis na polyangiitis

Granulomatosis na polyangiitis (GPA) bụ ọrịa na-adịghị ahụkebe nke arịa ọbara na-aza ọkụ. Nke a na - eduga na mmebi na akụkụ ndị dị mkpa nke ahụ. A na-akpọbu ya Wuloener granulomatosis.

GPA na-ebute mbufụt nke arịa ọbara na ngụgụ, akụrụ, imi, sinuses, na ntị. A na-akpọ nke a vasculitis ma ọ bụ angiitis. A pụkwara imetụta mpaghara ndị ọzọ n'ọnọdụ ụfọdụ. Ọrịa ahụ nwere ike ịnwụ ma ọgwụgwọ ngwa ngwa dị mkpa.

N'ọtụtụ oge, amaghị ihe kpatara ya, mana ọ bụ nsogbu autoimmune. Obere oge, vasculitis nwere ezigbo antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) kpatara ọtụtụ ọgwụ gụnyere cocaine ịkpụ na levamisole, hydralazine, propylthiouracil, na minocycline.

GPA bụ ihe a na-ahụkarị n'etiti ndị okenye etinyere agbago ugwu Europe. Ọ dị obere na ụmụaka.

Sinusitis na imi ọbara mgbe niile bụ ihe mgbaàmà kachasị. Mgbaàmà ndị ọzọ na-agụnye ahụ ọkụ nke na-enweghị ihe kpatara ya, ọsụsọ abalị, ike ọgwụgwụ, na ọrịa nhụjuanya n'ozuzu (malaise).

Ihe mgbaàmà ndị ọzọ nwere ike ịgụnye:

• Ọrịa ntị na-adịghị ala ala
• Mgbu, na ọnya dị n'akụkụ oghere nke imi
• Kwara ume ma ọ bụ na-enweghị ọbara na sputum
• Obi mgbu na iku ume iku ume ka ọrịa ahụ na-aga n’ihu
• Enweghi agụụ na ọnwụ
• Akpụkpọ ahụ na-agbanwe dị ka ọnyá na ọnya nke akpụkpọ ahụ
• Nsogbu akụrụ
• Mmamiri ọbara
• Nsogbu anya site na obere conjunctivitis ruo oke ọzịza nke anya.

Mgbaàmà ndị na-adịkarịkarị gụnyere:

• Nkwonkwo mgbu
• Adịghị ike
• Ime mgbu

Nwere ike ịnwale ule ọbara na-achọ ndị na-edozi ANCA. A na-eme ule ndị a n'ọtụtụ mmadụ nwere GPA na-arụ ọrụ. Otú ọ dị, ule a na-adịghị mma mgbe ụfọdụ, ọbụlagodi na ndị nwere ọnọdụ ahụ.

A ga-eme x-ray ka ọ chọọ ihe ịrịba ama nke ọrịa akpa ume.

A na-eme ọgwụ nyocha iji chọpụta ihe ịrịba ama nke akụrụ akụrụ dịka protin na ọbara dị na mmamịrị. Mgbe ụfọdụ a na-achịkọta mamịrị n’ihe karịrị awa iri abụọ na anọ iji lelee akụrụ arụ ọrụ.

Ule ọbara nyocha gụnyere:

• Ọnụọgụ ọbara zuru ezu (CBC)
• Comprehensive metabolic dị na mmiri
• Erythrocyte sedimentation ọnụego (ESR)

Enwere ike ime nyocha ọbara iji wezuga ọrịa ndị ọzọ. Ndị a nwere ike ịgụnye:

• Ọgwụ mgbochi Antinuclear
• Anti-glomerular okpuru ulo akpụkpọ (mgbochi GBM)-alụso ọrịa ọgụ
• C3 na C4, cryoglobulins, ịba ọcha n'anya serologies, HIV
• Nnwale ọrụ imeju
• Iko ụkwara nta na omenala ọbara

Mgbe ụfọdụ, a na-achọ biopsy iji gosipụta nchoputa ya wee lelee etu ọrịa ahụ siri dị njọ. A na-arụkarị biopsy akụrụ. I nwekwara ike inwe otu n'ime ndị na-esonụ:

• Ọ dịghị mma mucosal biopsy
• Mepee biopsy
• Skin biopsy
• Mkpụrụ akwụkwọ elu ikuku elu

Nyocha ndị ọzọ enwere ike ịme gụnyere:

• Sinus CT nyocha
• Obi CT i .omi

N'ihi ọnọdụ dị egwu nke GPA, enwere ike ị nọrọ n'ụlọ ọgwụ. Ozugbo emere nchoputa ahụ, enwere ike ị ga-eji ọgwụ dị ukwuu nke glucocorticoids (dịka prednisone) gwọọ gị. A na-enye ha site na akwara maka ụbọchị 3 ruo 5 na mbido ọgwụgwọ. A na-enye Prednisone yana ọgwụ ndị ọzọ na-eme ka mmeghachi ahụ na-ebelata ngwa ngwa.

Maka ọrịa dị nro karị ọgwụ ndị ọzọ na-ebelata ihe mgbochi adịghị ka methotrexate ma ọ bụ azathioprine nwere ike iji.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept ma ọ bụ Myfortic)

Ọgwụ ndị a na-arụ ọrụ nke ukwuu n’ọrịa siri ike, mana ha nwere ike ịkpata nnukwu nsogbu.A na-agwọ ọtụtụ ndị nwere GPA na ọgwụ na-aga n'ihu iji gbochie nlọghachi maka opekata mpe ọnwa 12 ruo 24. Gwa onye na ahu maka ahuike gi banyere atumatu ogwu gi.

Ọgwụ ndị ọzọ ejiri GPA gụnyere:

• Ọgwụ iji gbochie ọkpụkpụ ọkpụkpụ nke prednisone kpatara
• Folic acid ma ọ bụ folinic acid, ọ bụrụ na ị na-ewere methotrexate
• Ọgwụ nje na-egbochi ọrịa akpa ume

Ndị otu nkwado na ndị ọzọ na-arịa ụdị ọrịa ahụ nwere ike inyere ndị nwere ọrịa ahụ na ndị ezinụlọ ha aka ịmụ banyere ọrịa ma gbanwee mgbanwe ndị metụtara ọgwụgwọ ahụ.

Enweghị ọgwụgwọ, ndị nwere ụdị ọrịa siri ike nwere ike ịnwụ n’ime ọnwa ole na ole.

Na ọgwụgwọ, ele ọtụtụ ndị ọrịa anya dị mma. Imirikiti ndị mmadụ na-enweta corticosteroids na ọgwụ ndị ọzọ na-eme ka nzaghachi ahụ na-adịghị mma. A na-agwọ ọtụtụ ndị nwere GPA na ọgwụ na-aga n'ihu iji gbochie nlọghachi maka opekata mpe ọnwa 12 ruo 24.

Nsogbu na-apụtakarị mgbe a naghị agwọ ọrịa ahụ. Ndị nwere GPA na-etolite mmebi anụ ahụ na ngụgụ, ikuku, na akụrụ. Itinye akụrụ nwere ike ibute ọbara na mmamịrị na akụrụ akụrụ. Ọrịa akụrụ nwere ike ịka njọ ngwa ngwa. Ọrụ akụrụ nwere ike ghara ịbawanye mma ọbụlagodi mgbe ọgwụ na-achịkwa ọnọdụ ahụ.

Ọ bụrụ na anaghị agwọ ya, akụrụ akụrụ yana ikekwe ọnwụ na-eme n'ọtụtụ ọnọdụ.

Nsogbu ndị ọzọ nwere ike ịgụnye:

• Anya ọzịza
• Lung ọdịda
• Cokwara ume ọbara
• Ọ dịghị òkè ma septum perforation (onu n'ime imi)
• Mmetụta sitere na ọgwụ eji agwọ ọrịa ahụ

Kpọọ onye na-eweta gị ma ọ bụrụ:

• Develop mepụtara ihe mgbu obi na iku ume iku ume.
• Cough na-agbanye ọbara.
• I nwere ọbara n’ime mamịrị gị.
• Have nwere mgbaàmà ndị ọzọ nke nsogbu a.

Enweghị mgbochi a maara.

Na mbụ: Wegener’s granulomatosis

• Granulomatosis na polyangiitis na ụkwụ
• Usoro iku ume

Grau RG. Ọgwụ ọjọọ na-akpata vasculitis: Nghọta ọhụụ na usoro mgbanwe nke onye a na-enyo enyo. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Otu French Vasculitis Study Group; MAINRITSAN ndị nchọpụta. Rituximab ma ọ bụ azathioprine mmezi na vasculitis metụtara ANCA. N Engl J Ahụike. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Nkume JH. Sistemụ vasculitides. Na: Goldman L, Schafer AI, eds. Ọgwụ Goldman-Cecil. Nke 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis na polyangiitis. Na: Ferri FF, ed. Ferri’s Clinical Advisor 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR / ERA-EDTA kwadoro maka njikwa nke vasculitis metụtara ANCA. [mgbazi ebipụtara pụtara Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.