Ihe niile I Kwesịrị Knowmara Banyere Thalassaemia

Ndinaya

• Mgbaàmà nke thalassaemia
• Ihe na-akpata thalassaemia
• Dị thalassaemia dị iche iche
• Diagnosis thalassaemia
• Nhọrọ ọgwụgwọ maka thalassaemia
• Thalassaemia beta
• Thalassaemia isi
• Thalassaemị medmedia
• Thalassaemia mkpụrụ
• Hemoglobin H
• Hydrops fetalis
• Thalassaemia na anaemia
• Thalassaemia na mkpụrụ ndụ ihe nketa
• Thalassemia obere
• Thalassaemia na umuaka
• Nri maka thalassaemia
• Nyocha
• Ogologo ndụ
• Kedu ka thalassaem si emetụta afọ ime?
• Echiche

Gịnị bụ thalassaemia?

Thalassaemia bụ ọrịa ọbara ketara eketa nke ahụ na-eme ụdị hemoglobin na-adịghị mma. Hemoglobin bụ molekul protein na mkpụrụ ndụ ọbara uhie nke na-ebu ikuku oxygen.

Nsogbu a na - ebute mbibi dị ukwuu nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie, nke na - eduga n'ọbara anaemia. Anaemia bụ ọnọdụ nke ahụ gị anaghị enwe ezigbo mkpụrụ ndụ ọbara uhie uhie.

Thalassaemia ketara eketa, nke pụtara na opekata mpe nne na nna gị ga-ebute nsogbu ahụ. Ihe kpatara ya bụ ma mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụ ihichapụ ụfọdụ isi mkpụrụ ndụ irighiri.

Thalassaemia nke obere bụ ụdị nsogbu ahụ nke na-esighi ike. E nwere ụzọ tlalassaemia abụọ dị njọ nke ka njọ. Na alpha thalassaemia, opekata mpe otu n'ime mkpụrụ ndụ alpha globin nwere mmụba ma ọ bụ ihe na-adịghị mma. Na beta thalassaemia, ọrịa mkpụrụ ndụ beta globin na-emetụta.

Nke ọ bụla n’ime ụdị thalassaemia a nwere ụdị subtypes dị iche iche. Exactdị ị nwere kpọmkwem ga - emetụta oke mgbaàmà gị na echiche gị.

Mgbaàmà nke thalassaemia

Mgbaàmà nke thalassaemia nwere ike ịdị iche. Fọdụ n'ime ihe ndị a na-ahụkarị gụnyere:

• nkwarụ ọkpụkpụ, karịsịa na ihu
• mmamịrị gbara ọchịchịrị
• igbu oge na mmepe
• oké ike ọgwụgwụ na ike ọgwụgwụ
• acha odo odo ma ọ bụ na-acha ọcha

Ọ bụghị onye ọ bụla nwere ihe mgbaàmà a na-ahụ anya nke thalassaemia. Ihe ịrịba ama nke nsogbu a na-egosikwa na mgbe e mesịrị na nwata ma ọ bụ oge uto.

Ihe na-akpata thalassaemia

Thalassaemia na-eme mgbe enwere nsogbu ma ọ bụ ngbanwe na otu mkpụrụ ndụ ihe nketa metụtara mmepụta hemoglobin. Na-eketa ụdị mkpụrụ ndụ ihe nketa a sitere na nne na nna gị.

Ọ bụrụ na naanị nne na nna gị bụ ọrịa butere ọrịa thalassaemia, ị nwere ike ibute ụdị ọrịa a maara dịka obere thalassaemia. Ọ bụrụ na nke a emee, ị nwere ike ị gaghị enwe ihe mgbaàmà, mana ị ga-abụ ụgbọelu. Fọdụ ndị nwere obere ọrịa thalassaemia na-ebute obere mgbaàmà.

Ọ bụrụ na nne na nna gị bụ ndị na-ebute thalassaemia, ị nwere ohere buru ibu nke ibute ụdị ọrịa kadị njọ.

na ndị si Eshia, Middle East, Africa, na mba Mediterenian dịka Gris na Turkey.

Dị thalassaemia dị iche iche

E nwere ụdị thalassaemia atọ dị mkpa (na ụzọ anọ):

• beta thalassaemia, nke gunyere subtypes major na intermedia
• alpha thalassemia, nke gunyere hemoglobin H na hydrops fetalis
• obere thalassaemia

Typesdị na ụdị ndị a niile dị iche na mgbaàmà na ogo. Mbido ahụ pụkwara ịdịtụ ntakịrị.

Diagnosis thalassaemia

Ọ bụrụ na dọkịta gị na-anwa ịchọpụta thalassaemia, ha nwere ike were ọbara. Ha ga-eziga ihe nlele a ka ụlọ nyocha iji nwalee anemia na hemoglobin na-adịghị mma. Otu onye nyocha nke ụlọ nyocha ga-elekwa ọbara anya n'okpuru microscope iji hụ ma mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-adị njọ.

Mkpụrụ ndụ ọbara uhie uhie n’arụghị ọrụ bụ akara nke thalassaemia. Onye nyocha ụlọ nyocha ahụ nwekwara ike ịnwale ule a maara dị ka hemoglobin electrophoresis. Nnwale a na-ekewapụ ụmụ irighiri ihe dị iche iche na mkpụrụ ndụ ọbara uhie, na-enye ha ohere ịchọpụta ụdị adịghị mma.

Dabere n'ụdị na ogo nke thalassaemia, nyocha anụ ahụ nwekwara ike inyere dọkịta gị aka nyocha. Dị ka ihe atụ, ụbara toro eto buru ibu nwere ike ịgwa dọkịta gị na i nwere ọrịa hemoglobin H.

Nhọrọ ọgwụgwọ maka thalassaemia

Ọgwụgwọ maka thalassaemia na-adabere n'ụdị na ogo nke ọrịa metụtara. Dọkịta gị ga-enye gị usoro ọgwụgwọ nke ga-arụ ọrụ kacha mma maka ikpe gị.

Fọdụ n'ime ọgwụgwọ gụnyere:

• mmịnye ọbara
• ọkpụkpụ ụmị ọkpụkpụ
• ọgwụ na mgbakwunye
• enwere ike ịwa ahụ iji wepụ splin ma ọ bụ gallbladder

Dọkịta gị nwere ike ịgwa gị ka ị ghara ị vitaminsụ vitamin ma ọ bụ ihe mgbakwunye nwere iron. Nke a bụ eziokwu karịsịa ma ọ bụrụ na ịchọrọ mmịnye ọbara n'ihi na ndị na-anata ha na-agbakọkwu iron nke ahụ na-enweghị ike iwepụ ngwa ngwa. Iron nwere ike itolite na akwara, nke nwere ike ịnwụ.

Ọ bụrụ na ịnara mmịnye ọbara, ị nwekwara ike ịchọ ọgwụgwọ chelation. Nke a na-agụnyekarị ịnweta ọgwụ nke na-ejikọta iron na ọla ndị ọzọ dị arọ. Nke a na - enyere aka wepu iron n’ahụ gị.

Thalassaemia beta

Beta thalassaemia na-eme mgbe ahụ gị enweghị ike ịmepụta beta globin. Mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ, nke sitere na nne na nna ọ bụla, na-eketa ime beta globin. Typedị thalassaemia a na - abia na subtypes abụọ dị oke njọ: thalassemia major (Cooley’s anemia) na thalassemia intermedia.

Thalassaemia isi

Thalassaemia kachasị bụ ụdị kacha njọ beta thalassaemia. Ọ na - amalite mgbe mkpụrụ ndụ beta globin na - efu efu.

Ihe mgbaàmà nke thalassemia isi na-apụtakarị tupu ụbọchị ọmụmụ nke abụọ nke nwata. Ọbara anaemia metụtara ọnọdụ a nwere ike iyi ndụ egwu. Ihe ịrịba ama ndị ọzọ gụnyere:

• fussiness
• palele
• ọrịa na-efekarị
• agụụ na-adịghị mma
• emeghị nke ọma
• jaundice, nke na-acha odo odo ma obu n’ile anya ya
• akụkụ buru ibu

Hadị thalassaemia a na-adịkarị njọ nke na ọ na-achọ mmịnye ọbara mgbe niile.

Thalassaemị medmedia

Thalassemia intermedia bụ ụdị adịghị njọ. Ọ na - amalite n'ihi mgbanwe nke mkpụrụ ndụ beta globin. Ndị mmadụ na ọbara thalassaemia anaghị achọ mmịnye ọbara.

Thalassaemia mkpụrụ

Alfa thalassaemia na-eme mgbe ahụ mmadụ enweghị ike ime alpha globin. Iji mee alpha globin, ịkwesịrị inwe mkpụrụ ndụ ihe nketa anọ, abụọ site na nne na nna ọ bụla.

Dị thalassaemia nwekwara ụdị ajọ njọ abụọ: ọrịa haemoglobin H na hydrops fetalis.

Hemoglobin H

Hemoglobin H na-etolite dị ka mgbe mmadụ na-efu mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ atọ nke mkpụrụedemede Alpha ma ọ bụ mgbanwe mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a. Ọrịa a nwere ike ibute nsogbu ọkpụkpụ. Mbanụ, ihu ihu, na agba nwere ike ịkarị akarị. Na mgbakwunye, ọrịa hemoglobin H nwere ike ibute:

• jaundice
• splin buru ibu buru ibu
• nsogbu na-edozi ahụ

Hydrops fetalis

Hydrops fetalis bụ ụdị thalassaemia siri ike nke na-eme tutu amụọ nwa. Imirikiti ụmụ aka nwere ọnọdụ a ka na-amụ amụ ma ọ bụ nwụọ obere oge amụrụ ha. Ọnọdụ a na-amalite mgbe mkpụrụ ndụ ihe nketa anọ nile nke alpha gbanwere ma ọ bụ na-efu efu.

Thalassaemia na anaemia

Thalassaemia nwere ike ibute anaemia ngwa ngwa. Ọnọdụ a bụ enweghị oxygen na-ebuga na anụ ahụ na akụkụ ahụ. Ebe ọ bụ na mkpụrụ ndụ ọbara uhie bụ ọrụ maka ịbuga oxygen, ọnụ ọgụgụ dị ala nke mkpụrụ ndụ ndị a pụtara na ị nweghị oxygen zuru oke na ahụ.

Ọbara gị nwere ike ịdị nwayọọ ruo obere. Mgbaàmà nke anaemia gụnyere:

• Ibu ubo
• ike ọgwụgwụ
• mgbakasi
• mkpụmkpụ nke ume
• adịghị ike

Anaemia nwekwara ike ime ka ị gafere. Ọnọdụ siri ike nwere ike ibute mmebi akụkụ ahụ zuru oke, nke nwere ike ịnwụ.

Thalassaemia na mkpụrụ ndụ ihe nketa

Thalassemia bu nkpuru ihe okike. Iji zụlite thalassaemia zuru ezu, ha abua nke ndị mụrụ gị aghaghị ịbụ ndị bu ya bu ọrịa ahụ. N'ihi ya, ị ga-enwe mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ.

O nwekwara ike ibu onye na-ebu thalassaemia, ebe ị nwere naanị mkpụrụ ndụ na-agbanwe agbanwe ọ bụghị mmadụ abụọ sitere na nne na nna. Ma obu nne gi ma obu nna gi aghaghi inwe onodu ma obu buru onye ụgbọelu n'ime ya. Nke a pụtara na ị ketara otu mkpụrụ ndụ ihe nketa site na nne na nna gị.

Ọ dị mkpa ịnwale ma ọ bụrụ na nne na nna gị ma ọ bụ onye ikwu gị nwere ụdị ọrịa ahụ.

Thalassemia obere

N'okwu obere alpha, mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ na-efu. Na beta obere, otu mkpụrụ ndụ ihe nketa na-efu. Ndị nwere obere thalassaemia anaghị enwekarị mgbaàmà ọ bụla.Ọ bụrụ na ha emee, ọ ga-abụ obere ọrịa anaemia. Ọnọdụ ahụ bụ nkewa dị ka mkpụrụedemede ma ọ bụ beta thalassemia pere mpe.

Ọbụna ma ọ bụrụ na obere obere obere ọrịa anaghị akpata ihe mgbaàmà ọ bụla, ị ka nwere ike ịbụ onye na-ebute ọrịa ahụ. Nke a pụtara na, ọ bụrụ na ị nwere ụmụ, ha nwere ike mepụta ụdị mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Thalassaemia na umuaka

N’ime ụmụaka niile amụrụ thalassaemia kwa afọ, a na-eme atụmatụ na a na-amụ 100,000 nwere ụdị dị njọ n’ụwa niile.

Canmụaka nwere ike bido gosipụta ihe mgbaàmà nke thalassaemia n’oge afọ abụọ mbụ nke ndụ ha. Fọdụ n'ime ihe ịrịba ama kachasị anya gụnyere:

• ike ọgwụgwụ
• jaundice
• akpụkpọ ahụ́ ya chanwụrụ achanwụ
• agụụ na-adịghị mma
• ngwa ngwa

Ọ dị mkpa iji chọpụta thalassaemia ngwa ngwa na ụmụaka. Ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nne na nna ọzọ nke nwa gị bụ ndị na-ebu ụgbọ, ị kwesịrị ị na-anwale anwale n'oge.

Mgbe ahapụghị ya, ọnọdụ a nwere ike ibute nsogbu na imeju, obi, na splin. Ọrịa na nkụda obi bụ nsogbu ndị kachasị egbu ndụ nke thalassaemia na ụmụaka.

Dị ka ndị okenye, ụmụaka nwere nnukwu thalassaemia chọrọ mmịnye ọbara ugboro ugboro iji kpochapụ iron karịrị akarị n’ahụ.

Nri maka thalassaemia

Nri dị ala, nke sitere na osisi bụ nhọrọ kachasị mma maka ọtụtụ mmadụ, gụnyere ndị nwere thalassaemia. Otú ọ dị, ọ pụrụ ịdị mkpa ka ị belata ihe oriri ndị bara ọgaranya ma ọ bụrụ na i nweela iron dị elu n'ọbara gị. Azụ na anụ bara ọgaranya na iron, yabụ ị nwere ike ịbelata ndị a na nri gị.

Nwekwara ike ịtụle izere ọka siri ike, achịcha, na ihe ọicesụicesụ. Ha nwere ogo ígwè dị elu, kwa.

Thalassaemia nwere ike ibute erughị eru folic acid (folate). Dị ka a na-ahụkarị na nri dị ka akwụkwọ ndụ akwụkwọ ndụ na mkpo mkpo, vitamin B a dị mkpa iji gbochie mmetụta nke ogo iron na ichebe mkpụrụ ndụ ọbara uhie. Ọ bụrụ na ị naghị enweta folic acid zuru ezu na nri gị, dọkịta gị nwere ike ịkwado mgbakwunye mg 1 na-ewe kwa ụbọchị.

Enweghị nri ọ bụla nwere ike ịgwọ thalassaemia, mana ijide n'aka na ị riri nri kwesịrị ekwesị nwere ike inye aka. Jide n'aka na gị na dọkịta gị kwurịta mgbanwe ọ bụla gbasara nri tupu oge eruo.

Nyocha

Ebe ọ bụ na thalassaemia bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, ọ nweghị ụzọ isi gbochie ya. Agbanyeghị, enwere ụzọ ị ga - esi jikwaa ọrịa a iji nyere aka gbochie nsogbu.

Na mgbakwunye na nlekọta ahụike na-aga n'ihu, na ndị niile nwere nsogbu na-echebe onwe ha pụọ ​​na ọrịa site na ịgbaso ọgwụ mgbochi ndị a:

• haemophilus influenza ụdị b
• ịba ọcha n'anya
• meningococcal
• ọrịa pneumococcal

Na mgbakwunye na nri siri ike, mmega ahụ oge niile nwere ike inye aka ijikwa mgbaàmà gị ma duga na amụma dị mma. A na-atụ aro mgbatị ndị na-adịghị mma, ebe ọ bụ na mmega ahụ siri ike nwere ike ime ka mgbaàmà gị ka njọ.

Ije ije na ịgba ịnyịnya ígwè bụ ihe atụ nke mgbatị ahụ siri ike. Igwu mmiri na yoga bụ nhọrọ ndị ọzọ, ha dịkwa mma maka nkwonkwo gị. Isi ihe bụ ịchọta ihe masịrị gị ma nọgide na-agagharị.

Ogologo ndụ

Thalassemia bụ ajọ ọrịa nke nwere ike ibute nsogbu ndị na-eyi ndụ egwu mgbe a na-agwọghị ya ma ọ bụ n'okpuru ya. Ọ bụ ezie na o siri ike ịkọwa kpọmkwem atụmanya ndụ, iwu izugbe bụ na ka njọ ọnọdụ ahụ, thalassaemia ngwa ngwa nwere ike ịnwụ.

Dị ka atụmatụ ụfọdụ si kwuo, ndị nwere beta thalassaemia - nke kachasị njọ - na-anwụ mgbe ọ dị afọ 30. Oge ndụ dị mkpụmkpụ metụtara nnukwu ibu, nke nwere ike imetụta akụkụ ahụ gị.

Ndị na-eme nchọpụta na-aga n’ihu inyocha nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa yana ohere nke usoro ọgwụgwọ mkpụrụ ndụ ihe nketa. Achọpụtara thalassaemia na mbụ, na mbụ ị ga-enweta ọgwụgwọ. N’ọdịnihu, ọgwụgwọ mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ike ime ka hemoglobin meghachi omume ma mebie mmebi mkpụrụ ndụ na-adịghị mma n’ahụ.

Kedu ka thalassaem si emetụta afọ ime?

Thalassaemia na-ewetakwa nchegbu dị iche iche metụtara afọ ime. Nsogbu a na-emetụta mmepe akụkụ ahụ ọmụmụ. N'ihi nke a, ụmụ nwanyị nwere thalassaemia nwere ike ịnwe nsogbu ọmụmụ.

Iji hụ na ahụ ike gị na nwa gị, ọ dị mkpa ịhazi tupu oge dị ka o kwere mee. Ọ bụrụ na ịchọrọ ịmụ nwa, soro dọkịta gị kwurịta ya iji jide n'aka na ị nọ n'ọnọdụ ahụike kachasị mma.

Ọ ga-adị mkpa iji nlezianya nyochaa igwe ọkwa igwe gị. A na-atụlekwa okwu ndị na-akpata nsogbu na isi akụkụ.

Enwere ike ime ule ịmụ nwa tupu thalassaemia na izu iri na otu na izu iri na isii. Emere nke a site na ịnara ihe ọmụmụ mmiri site na placenta ma ọ bụ nwa ebu n'afọ, n'otu n'otu.

Ime ime na-ebute ihe ndị a dị ize ndụ na ụmụ nwanyị nwere thalassaemia:

• ihe ize ndụ dị elu maka ibute ọrịa
• ọrịa shuga gestation
• nsogbu obi
• hypothyroidism, ma ọ bụ obere thyroid
• mmịnye ọbara dị ọtụtụ
• obere ọkpụkpụ

Echiche

Ọ bụrụ na ị nwere thalassaemia, ọdịdị gị ga-adabere n'ụdị ọrịa ahụ. Ndị nwere ụdị thalassaemia dị nwayọọ ma ọ bụ obere nwere ike ibute ndụ nkịtị.

N'okwu ndị dị oke njọ, nkụda obi nwere ike ịbụ. Nsogbu ndị ọzọ gụnyere ọrịa imeju, uto akwara na-adịghị mma, yana nsogbu endocrin.

Dọkịta gị nwere ike inye gị ozi ndị ọzọ gbasara echiche gị. Ha ga-akọwakwa otu ọgwụgwọ gị nwere ike isi nyere aka mee ka ndụ gị ka mma ma ọ bụ mee ka ndụ gị dịkwuo elu.