Ọrịa Maroteaux-Lamy

Maroteaux-Lamy Syndrome ma ọ bụ Mucopolysaccharidosis VI bụ ọrịa na-esiteghị na ya, nke ndị ọrịa nwere njirimara ndị a:

• Obere,
• ọdịdị ihu,
• obere olu,
• ntighari otitis,
• akụkụ iku ume,
• ọkpụkpụ ọkpụkpụ na
• ekwe ekwe.

Ihe kpatara ọrịa a bụ mgbanwe na enzyme Arylsulfatase B, nke na-egbochi ya ịrụ ọrụ ya, nke bụ imebi polysaccharides, bụ nke a na-agbakọ na sel, na-emepe mgbaàmà njirimara nke ọrịa ahụ.

Ndị nwere ọrịa a nwere ọgụgụ isi zuru oke, yabụ ụmụaka achọghị ụlọ akwụkwọ pụrụ iche, naanị ihe eji emegharị nke na-eme ka mmekọrịta ha na ndị nkuzi na ụmụ klas ya nwee mmekọrịta.

Nchoputa a bu ihe omumu ihe omumu nke sitere na nyocha nyocha na nyocha nke ihe omumu. Nchoputa a na afọ mbu nke ndụ dị ezigbo mkpa maka ịkọwapụta nke atụmatụ mbido, nke ga-enyere aka na mmepe nwatakiri na ntinye nke ndị nne na nna na ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa, ebe ọ bụ na ha nọ n'ihe ize ndụ nke ịfefe ọrịa ahụ. ụmụ ha mechara.

Enweghị ọgwụgwọ maka ọrịa ọrịa Maroteaux-Lamy, mana ọgwụgwọ ụfọdụ dịka ịkpụkpụ ụmị ọkpụkpụ na ọgwụgwọ nnọchi enzyme dị irè iji belata mgbaàmà. A na-eji ọgwụgwọ anụ ahụ eme ihe iji belata ike ahụ ike ma mee ka mmegharị ahụ mmadụ. Ọ bụghị ndị niile na-ebu ya nwere mgbaàmà niile nke ọrịa ahụ, ogo dịgasị iche site na mmadụ n'otu n'otu, ụfọdụ na-enwe ike ibi ndụ dịtụ mma.