Kedu ihe bụ ọrịa Marfan, mgbaàmà na ọgwụgwọ

Ndinaya

• Isi mgbaàmà
• Ihe na-akpata ọrịa Marfan
• Kedu ka esi eme nchoputa
• Nhọrọ ọgwụgwọ

Ọrịa Marfan bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-emetụta anụ ahụ jikọrọ ọnụ, nke bụ maka nkwado na mgbanwe nke akụkụ dị iche iche na ahụ. Ndị nwere ọrịa a na-adịkarị ogologo, gịrịgịrị ma nwee mkpịsị aka ogologo na mkpịsị ụkwụ ogologo ma nwekwaa mgbanwe na obi, anya, ọkpụkpụ na ngụgụ.

Ọrịa a na-apụta n'ihi nkwarụ eketa na mkpụrụ ndụ fibrillin-1, nke bụ ihe bụ isi nke akwara, mgbidi akwara na nkwonkwo, na-eme ka akụkụ ụfọdụ na akụkụ ahụ mmadụ bụrụ ndị na-emebi emebi. Nchoputa a bu onye okacha amara ma obu onye okacha amara oria mmadu site na akuko banyere ahu ike nke mmadu, nyocha obara na onyonyo ya na ogwugwo ahu gunyere nkwado nke ihe oria.

Isi mgbaàmà

Ọrịa Marfan bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-akpata mgbanwe na usoro dị iche iche nke ahụ, na-ebute ihe ịrịba ama na mgbaàmà nke nwere ike ịpụta na mgbe a mụrụ ma ọ bụ ọbụlagodi na ndụ, oke ike ya dịgasị iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ. Ihe ịrịba ama ndị a nwere ike ịpụta na ebe ndị a:

• Obi: nsonaazụ kachasị nke ọrịa Marfan bụ mgbanwe obi, na-eduga na enweghị nkwado na mgbidi akwara, nke nwere ike ibute ọrịa anortic, dilation ventricular na mitral valve prolapse;
• Ọkpụkpụ: Ọrịa a na-eme ka ọkpụkpụ na-eto eto gabiga ókè ma nwee ike ịhụ site na mmụba dị elu na ogo mmadụ na site na ogwe aka, mkpịsị aka na mkpịsị ụkwụ ogologo ogologo. A na-akpọkwa igbe na-emeghe ogherepectus excavatum, nke ahụ bụ mgbe ịda mbà n’obi na-amalite ịdị n’ime obi;
• Anya: ọ bụ ihe a na-ahụkarị maka ndị mmadụ nwere ọrịa a na mwepụ nke retina, glaucoma, cataract, myopia ma nwee ike ịnwe akụkụ kachasị ọcha n'anya.
• Ogwu: ngosipụta nke ọrịa a nwere ike ịpụta na nsogbu nsogbu ọkpụkpụ dị ka scoliosis, nke bụ ntụgharị nke ọkpụkpụ azụ n'akụkụ aka nri ma ọ bụ aka ekpe. Enwekwara ike ileba anya na mmụba nke akpa dural na mpaghara lumbar, nke bụ akpụkpọ ahụ na-ekpuchi mpaghara nke spain.

Ihe ịrịba ama ndị ọzọ nwere ike ibilite n'ihi ọrịa a bụ nsụzụ nke akwara, nrụrụ na okpo ọnụ, nke a maara dị ka elu ọnụ, na ụkwụ dị larịị, nke e ji ụkwụ ogologo mara, na-enweghị eriri ụkwụ nke naanị ya. Hụ ihe n'ụkwụ ọzọ na etu esi eme ya.

Ihe na-akpata ọrịa Marfan

Ọrịa Marfan bụ ihe na-akpata ntụpọ dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ fibrillin-1 ma ọ bụ FBN1, nke nwere ọrụ nke ịkwado nkwado na ịkpụpụta eriri na-agbanwe akụkụ ahụ dị iche iche, dị ka ọkpụkpụ, obi, anya na ọkpụkpụ azụ.

N'ọtụtụ oge, ntụpọ a bụ ihe nketa, nke a pụtara na ọ na-ebute site na nna ma ọ bụ nne na nwa ahụ ma nwee ike ime na ụmụ nwanyị na ụmụ nwoke. Kaosinadị, n'ọnọdụ ụfọdụ nke ahụkarị, ntụpọ a na mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ike ịda na mberede na enweghị ihe kpatara ya.

Kedu ka esi eme nchoputa

Ihe nchoputa nke oria Marfan bu onye okacha amara ma obu oria ndi nwa akwukwo n’akwukwo banyere ihe omuma nke onye ahu na ngbanwe nke aru, ya na ihe nlere, dika ihe omuma na ihe nkpuchi, nwere ike nye iwu ka ichoputa nsogbu di n’obi, dika nkesa aortic. Mụtakwuo maka nkesa aortic na otu esi amata ya.

A na-egosikwa ụzarị ọkụ, ihe ndị e mere na kọmputa ma ọ bụ ihe ndị na-eme ka magnetik pụta iji chọpụta ngbanwe nke akụkụ ndị ọzọ na ule ọbara, dị ka nyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa, nke nwere ike ịchọpụta ngbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa maka ọdịdị nke ọrịa a. Mgbe ihe nyocha ahụ pụta, dọkịta ahụ ga-enye ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa, nke a ga-enye ndụmọdụ maka mkpụrụ ndụ ihe nketa ezinụlọ.

Nhọrọ ọgwụgwọ

Ebumnuche nke ọrịa Marfan abụghị iji gwọọ ọrịa a, mana ọ na - enyere aka belata mgbaàmà iji meziwanye ndụ nke ndị nwere ọrịa a yana ebumnuche iji nyere aka belata nrụrụ azụ, melite mmegharị nke spain. ohere nke dislocations.

Yabụ, ndị ọrịa nwere ọrịa Marfan kwesịrị inyocha obi na akwara ọbara mgbe niile, ma were ọgwụ dịka beta-blockers, iji gbochie mmebi nke usoro obi. Na mgbakwunye, ọgwụgwọ ịwa ahụ nwere ike ịdị mkpa iji dozie ọnya na akwara akwara, dịka ọmụmaatụ.