Ihe kpatara ọrịa Alagille na otu esi agwọ ya

Ndinaya

• Ihe mgbaàmà nwere ike ime
• Ihe kpatara ọrịa Alagille
• Nchoputa nke ọrịa Alagille
• Ọgwụgwọ ọrịa Alagille

Ọrịa Alagille bụ ọrịa mkpụrụ ndụ na-adịghị ahụkebe nke na-emetụta ọtụtụ akụkụ, ọkachasị imeju na obi, ma nwee ike ịnwụ. A na - eji ọrịa bile na eriri afọ ezughi oke, nke a na - ebute nchịkọta bile n'ime imeju, nke na - egbochi ya ịrụ ọrụ nke ọma iji kpochapụ ihe mkpofu na ọbara.

Mgbaàmà ka na-egosiputa na nwata, ọ nwere ike bụrụ ihe kpatara ọrịa jaundice na-adịte aka na ụmụ amụrụ ọhụrụ. N'ọnọdụ ụfọdụ, a gaghị ahụ ihe mgbaàmà ahụ, na-emebaghị mmerụ ahụ dị njọ ma n'ọnọdụ ndị ka njọ ọ nwere ike ịdị mkpa iji akụkụ akụkụ ndị ahụ metụtara.

Ihe mgbaàmà nwere ike ime

Na mgbakwunye na erughị eru bile duct, Alagille syndrome na-akpata ọtụtụ ihe ịrịba ama na mgbaàmà, dịka:

• Akpụkpọ anụ;
• Anya anya;
• Ọkpụkpụ Spine n'ụdị urukurubụba;
• Protruding ọkpọiso, agba na imi;
• Nsogbu obi;
• Mmepe mmepe;
• Izugbe ọkọ;
• Nkwụnye ụgwọ cholesterol na akpụkpọ ahụ;
• Mbara akpa ume stenosis;
• Ophthalmic mgbanwe.

Na mgbakwunye na mgbaàmà ndị a, imeju imeju nwekwara ike ime nke nta nke nta, ọdịiche obi na akụrụ. Na mkpokọta, ọrịa ahụ na-agbadata n’agbata afọ 4 na 10, mana n’ihu mmebi umeji ma ọ bụ mmebi obi, ihe egwu nke ịnwụ ka ukwuu.

Ihe kpatara ọrịa Alagille

Ọrịa Alagille bụ autosomal na-arịa ọrịa, nke pụtara na ọ bụrụ na nne na nna nwata ahụ enwee nsogbu a, nwatakịrị nwere ike ịrịa ọrịa 50%. Agbanyeghị, mmụba ahụ nwekwara ike ịpụta na nwa ahụ, ọbụlagodi na nne na nna nwere ahụike.

A na - ebute ọrịa a n'ihi mgbanwe ma ọ bụ ngbanwe na usoro DNA nke na - etinye mkpụrụ ndụ aka, nke dị na chromosome 20, nke na - ahụ maka ịrụ ọrụ nke imeju, obi na akụkụ ndị ọzọ, na - eme ka ha ghara ịrụ ọrụ nke ọma.

Nchoputa nke ọrịa Alagille

Ebe ọ bụ na ọ na-akpata ọtụtụ mgbaàmà, enwere ike ịme nyocha nke ọrịa a n'ọtụtụ ụzọ, nke kachasị na ya bụ biopsy imeju.

Nyocha nke ihe ịrịba ama na mgbaàmà

Ọ bụrụ na akpụkpọ ahụ na-acha odo odo, ma ọ bụ ọ bụrụ na enwere ọdịdị ihu na ọkpụkpụ, nsogbu obi na akụrụ, mgbanwe ophthalmic, ma ọ bụ igbu oge mmepe, ọ ga-abụ na nwatakịrị ga-arịa ọrịa a. Otú ọ dị, e nwere ụzọ ndị ọzọ iji chọpụta ọrịa ahụ.

Atụ ọrụ nke pancreas

Enwere ike ime ule iji nyochaa ọrụ nke pancreas, na-achọpụta oke abụba na-eri site na nri nwa ahụ riri, site na nyocha nke nsị. Otú ọ dị, a ga-eme nyocha ndị ọzọ, ebe ọ bụ naanị ule a nwere ike ịbụ ihe na-egosi ọrịa ndị ọzọ.

Nyocha site n'aka onye ọkà n'ọrịa

Ọkachamara nwere ike ịchọpụta nsogbu obi site na echocardiogram, nke mejupụtara ultrasound nke obi iji hụ nhazi na ịrụ ọrụ, ma ọ bụ site na electrocardiogram nke na-atụle ụda obi.

Nyocha site na ophthalmologist

Ọkachamara anya nwere ike ịme nyocha anya iji chọpụta nhụjuanya ọ bụla, ọgba aghara ọ bụla na anya ma ọ bụ mgbanwe nke pigmenti na retina.

Nyocha X-ray nke spain 

Ime X-ray na spain nwere ike inyere aka chọpụta ọkpụkpụ nke ọkpụkpụ azụ n'ụdị urukurubụba, nke bụ nkwarụ kachasị na-arịa ọrịa a.

Ọgwụgwọ ọrịa Alagille

Otú ọ dị, ọrịa a enweghị ọgwụgwọ, iji melite mgbaàmà na ịdị mma nke ndụ, a na-adụ ọgwụ ndị na-achịkwa nsị bile, dị ka Ursodiol na multivitamins na vitamin A, D, E, K, calcium na zinc iji dozie ụkọ nri na-edozi ahụ nke nwere ike emee n'ihi ọrịa ahụ.

N'okwu ndị siri ike karị, ọ nwere ike ịdị mkpa ịwa ahụ ma ọ bụ ọbụna ịmịnye akụkụ ndị dị ka imeju na obi.