Ọrịa Sickle Cell

Ndinaya

• Kedu ihe bụ ihe mgbaàmà nke sickle cell anaemia?
• Kedu ụdị ọrịa sickle cell?
• Hemoglobin SS ọrịa
• Hemoglobin SC ọrịa
• Hemoglobin SB + (beta) ọnyá
• Hemoglobin SB 0 (Beta-efu) thalassaemia
• Hemoglobin SD, haemoglobin SE, na haemoglobin SO
• Àgwà Sickle cell
• Nye nọ n'ihe ize ndụ maka ọrịa sickle cell anaemia?
• Kedu nsogbu nwere ike ibilite site n'ọrịa sickle cell?
• Ọbara anaemia
• Ọrịa ụkwụ ụkwụ
• Splenic sequestration
• Igbu oge uto
• Ọrịa na-adịghị mma
• Nsogbu anya
• Ọnya akpụkpọ
• Ọrịa obi na ọrịa obi
• Ọrịa akpa ume
• Priapism
• Nkume okwute
• Ọrịa Sickle chest
• Kedu ka esi amata sickle cell anaemia?
• Zuru ezu ndidi akụkọ ihe mere eme
• Nyocha ọbara
• Hb electrophoresis
• Kedụ ka esi emeso sickle cell anaemia?
• Nlekọta ụlọ
• Gịnị bụ echiche dị ogologo oge maka ọrịa sickle cell?
• Isi mmalite nke edemede

Gini bu sickle cell anaemia?

Ọrịa Sickle cell, ma ọ bụ ọrịa sickle cell (SCD), bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie (RBCs). Dị ka ọ na-adị, RBC dị ka diski, nke na-enye ha mgbanwe iji gafee ọbụna arịa ọbara dịkarịsịrị nta. Agbanyeghị, site n'ọrịa a, ndị RBC nwere ọdịdị ọhụụ na-adịghị mma dịka sickle. Nke a na - eme ka ha nnyapade ma sie ike ma nwee ike ịdaba na obere arịa, nke na - egbochi ọbara erute akụkụ ahụ dị iche iche. Nke a nwere ike ibute mgbu na anụ ahụ.

SCD bụ ọnọdụ autosomal recessive. Kwesiri ka mkpụrụ ndụ abụọ nke mkpụrụ ndụ ihe nketa nwee ọrịa. Ọ bụrụ na ị nwere naanị otu mkpụrụ ndụ ihe nketa gị, a na-ekwu na ị nwere àgwà sickle cell.

Kedu ihe bụ ihe mgbaàmà nke sickle cell anaemia?

Mgbaàmà nke sickle cell anaemia na-apụtakarị na nwata. Ha nwere ike ịpụta na ụmụ amụrụ ihe dị ka ọnwa anọ, mana ha na - emekarị n ’ọnwa isii.

Ọ bụ ezie na e nwere ọtụtụ ụdị SCD, ha niile nwere mgbaàmà yiri nke ahụ, nke dịgasị na ogo. Ndị a gụnyere:

• oké ike ọgwụgwụ ma ọ bụ mgbakasị, site na anaemia
• fussiness, na ụmụ ọhụrụ
• àkwà ụra, site na nsogbu akụrụ metụtara
• jaundice, nke na-acha odo odo anya na akpukpo aru
• ọzịza na mgbu na aka na ụkwụ
• ọrịa na-efekarị
• mgbu, obi, aka, ma ọ bụ ụkwụ

Kedu ụdị ọrịa sickle cell?

Hemoglobin bụ protein dị n’ọbara uhie uhie nke na-ebu ikuku oxygen. Ọ na-ejikarị eriri abụọ alpha na ụdọ beta abụọ. Maindị isi anọ nke sickle cell anaemia na-ebute site na mgbanwe dị iche iche na mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a.

Hemoglobin SS ọrịa

Hemoglobin SS bu oria sickle cell nke kachasi. Ọ na - eme mgbe ị na - eketa mkpụrụ nke hemoglobin S site na nne na nna. Formsdị haemoglobin a maara dị ka Hb SS. Dịka ụdị SCD kachasị njọ, ndị mmadụ nwere ụdị a na-enwetakwa mgbaàmà kachasị njọ na ọnụego dị elu.

Hemoglobin SC ọrịa

Ọrịa Hemoglobin SC bụ nke abụọ kachasị arịa ọrịa sickle cell. Ọ na - eme mgbe ị na - eketa mkpụrụ ndụ ihe nketa Hb C site na nne na nna na Hb S site na nke ọzọ. Ndị mmadụ n'otu n'otu nwere Hb SC nwere mgbaàmà yiri nke ahụ ndị nwere Hb SS. Ma, anemia esighi ike.

Hemoglobin SB + (beta) ọnyá

Hemoglobin SB + (beta) thalassaemia na-emetụta beta mmepụta mkpụrụ ndụ ihe nketa. A na-ebelata oke nke sel ọbara uhie n'ihi na a na-eme obere protein beta. Ọ bụrụ na iketa site na mkpụrụ ndụ Hb S, ị ga-enwe hemoglobin S beta thalassaemia. Mgbaàmà adịghị njọ.

Hemoglobin SB 0 (Beta-efu) thalassaemia

Sickle beta-zero thalassaemia bụ ụdị nke anọ nke ọrịa sickle cell. Ọ na-agụnyekwa mkpụrụ ndụ beta globin. O nwere ihe mgbaàmà yiri nke Hb SS anaemia. Agbanyeghị, mgbe ụfọdụ, ihe mgbaàmà nke beta zero thalassaemia na-aka njọ. Ejikọtara ya na amụma na-abaghị uru.

Hemoglobin SD, haemoglobin SE, na haemoglobin SO

Typesdị ọrịa sickle cell ndị a adịkarị ụkọ ma anaghị enwekarị mgbaàmà siri ike.

Àgwà Sickle cell

A na - ekwu na ndị na - eketa naanị mkpụrụ ndụ ihe nketa (hemoglobin S) site n'aka nne na nna nwere ụdị sickle cell. Ha nwere ike ha enweghị mgbaàmà ma ọ bụ belata mgbaàmà.

Nye nọ n'ihe ize ndụ maka ọrịa sickle cell anaemia?

Childrenmụaka nọ naanị n'ihe egwu maka ọrịa sickle cell ma ọ bụrụ na nne na nna nwere àgwà sickle cell. Nnwale ọbara a na-akpọ hemoglobin electrophoresis nwekwara ike ikpebi ụdị ụdị ị ga-ebu.

Ndị mmadụ si na mpaghara nke nwere ịba ajọ ọrịa nwere ike ibute ọrịa. Nke a gụnyere ndị si:

• Africa
• India
• Mediterenian
• Saudi Arabia

Kedu nsogbu nwere ike ibilite site n'ọrịa sickle cell?

SCD nwere ike ibute oke nsogbu, nke na-apụta mgbe mkpụrụ ndụ sickle cell na-egbochi arịa n'akụkụ dị iche iche nke ahụ. A na-akpọ mgbochi ndị na-egbu mgbu ma ọ bụ na-emebi emebi sickle cell. Enwere ike kpatara ya site n'ọtụtụ ọnọdụ, gụnyere:

• ọrịa
• mgbanwe na okpomọkụ
• nrụgide
• mmiri adịghị mma
• elu

Ihe ndị a bụ ụdị nsogbu nwere ike ịpụta site na sickle cell anaemia.

Ọbara anaemia

Anaemia bụ ụkọ RBC. Ọrịa Sickle na-agbaji ngwa ngwa. Nkeji nkewa nke RBC ka akpọrọ hemolysis na-adịghị ala ala. Ndị RBC na-adịkarị ihe dị ka ụbọchị 120. Mkpụrụ ndụ Sickle na-adịkarị karịa ụbọchị 10 ruo ụbọchị 20.

Ọrịa ụkwụ ụkwụ

Ọrịa ụkwụ ịka ụkwụ na-apụta mgbe RBC ndị nwere ụdị nrịanrịa na-egbochi akwara ọbara na aka ma ọ bụ ụkwụ. Nke a na-eme ka aka na ụkwụ zaa. O nwekwara ike ịkpata ọnya ụkwụ. Aka ya na ụkwụ ya fụrụ akpụ na-abụkarị akara izizi nke sickle cell anaemia na ụmụ ọhụrụ.

Splenic sequestration

Splenic sequestration bụ mkpọchi nke arịa splenic site na sel sickle. Ọ na-eme na mberede, na-egbu mgbu gbasaa nke splin. Enwere ike iwepụ splin ahụ n'ihi nsogbu nke ọrịa sickle cell na arụmọrụ a maara dị ka splenectomy. Fọdụ ndị ọrịa sickle cell ga-akwado mmebi nke spple ha zuru oke nke na ọ na-ada mbà ma kwụsị ọrụ ọ bụla. A na-akpọ nke a autosplenectomy. Ọrịa na-enweghị a splin bụ na elu n'ihe ize ndụ nke na-efe efe site na nje dị ka Streptococcus, Haemophilus, na Salmonella umu.

Igbu oge uto

Otutu igbu oge na-aputakarị ndị nwere SCD. Generallymụaka dị mkpụmkpụ karịa ma ha tolitere site na okenye. Inwe mmekọahụ na-egbu oge. Nke a na - eme n’ihi na RBC sickle cell enweghị ike inye ezigbo oxygen na nri.

Ọrịa na-adịghị mma

Ihe ọdịdọ, ọrịa strok, ma ọ bụ ọbụna coma nwere ike ibute ọrịa sickle cell. Ihe na-akpata ha bụ ụbụrụ ụbụrụ. Ekwesịrị ịchọ ọgwụgwọ ozugbo.

Nsogbu anya

A na-akpata ìsì site na mgbochi na arịa ndị na-enye anya. Nke a nwere ike imebi retina.

Ọnya akpụkpọ

Ọnya akpụkpọ na ụkwụ nwere ike ịdapụta ma ọ bụrụ na egbochi obere arịa ebe ahụ.

Ọrịa obi na ọrịa obi

Ebe SCD na-egbochi nnweta ikuku oxygen, ọ nwere ike ibute nsogbu obi nke nwere ike ibute nkụchi obi, nkụda obi, na ụda obi na-adịghị mma.

Ọrịa akpa ume

Mmebi nke ngụgụ na oge metụtara ịbelata ọbara na-ebute nwere ike ibute ọbara mgbali elu na ngụgụ (ọbara mgbali elu) na ụfụ nke ngụgụ (pulmonary fibrosis). Nsogbu ndị a nwere ike ịbịbịa n'oge na-adịghị anya na ndị ọrịa nwere ọrịa sickle ọrịa. Mbibi nke ume ume na-eme ka o sie ike na ngụgụ ịnyefe oxygen n'ime ọbara, nke nwere ike ibute ọdụdọ sickle cell ọtụtụ mgbe.

Priapism

Priapism bụ ihe na-egbu mgbu, nke na-egbu mgbu nke a pụrụ ịhụ ụfọdụ ụmụ nwoke nwere ọrịa sickle cell. Nke a na - eme mgbe a na - egbochi arịa ọbara nke amụ. O nwere ike iduga adịghị ike ma ọ bụrụ na ahapụghị ya.

Nkume okwute

Nkume gall bụ otu ihe mgbagwoju anya nke na-esiteghị na mgbochi arịa. Kama nke ahụ, ọ bụ nsogbu nke RBC kpatara ha. Ihe sitere na mmebi a bụ bilirubin. Nnukwu bilirubin nwere ike iduga na gallstones. A na-akpọkwa ha ihe ndị na-acha uhie uhie.

Ọrịa Sickle chest

Ọrịa Sickle chest bụ ụdị ajọ nsogbu sickle cell.Ọ na-ebute oke mgbu obi ma jikọtara ya na mgbaàmà dịka ụkwara, ọkụ, mmepụta sputum, mkpụmkpụ ume, yana ọkwa ikuku oxygen dị ala. Ọrịa ndị a hụrụ na ụzarị ọkụ nwere ike ịnọchite anya oyi baa ma ọ bụ ọnwụ nke anụ ahụ ngụgụ (mkpịsị akpa ume). Ogologo oge maka amụma maka ndị ọrịa nwere ọrịa sickle ọrịa dị njọ karịa nke ndị na-arịabeghị.

Kedu ka esi amata sickle cell anaemia?

A na-enyocha ụmụaka niile amụrụ ọhụrụ na ọrịa sickle cell. Nnwale ịmụ nwa na-achọ mkpụrụ ndụ sickle cell na mmiri ọmụmụ gị.

N'ime ụmụaka na ndị okenye, enwere ike iji otu ma ọ bụ karịa n'ime usoro ndị a iji chọpụta ọrịa sickle cell.

Zuru ezu ndidi akụkọ ihe mere eme

Ọnọdụ a na-apụtakarị dị ka nnukwu mgbu na aka na ụkwụ. Ndị ọrịa nwekwara ike inwe:

• nnukwu ihe mgbu na ọkpụkpụ
• anaemia
• Mgbatị na-egbu mgbu nke ndụ
• nsogbu ibu
• akụkụ okuku ume na-efe efe
• ọnya ụkwụ
• nsogbu obi

Dọkịta gị nwere ike ịnwale gị maka sickle cell anaemia ma ọ bụrụ na ịnwere nke ọ bụla n'ime ihe mgbaàmà ndị ahụ edepụtara n'elu.

Nyocha ọbara

Enwere ike iji ọtụtụ nyocha ọbara chọọ SCD:

• Ọnwụ ọbara nwere ike ikpughe ọkwa adịghị mma nke Hb na ogo nke gram 6 ruo 8 kwa deciliter.
• Ihe nkiri ọbara nwere ike igosi RBC ndị na - egosi dịka mkpụrụ ndụ ndị na - anaghị edozi.
• Sickle solubility test na-achọ ọnụnọ nke Hb S.

Hb electrophoresis

Hb electrophoresis dị mkpa iji kwado nyocha nke ọrịa sickle cell. Ọ na-atụle ụdị haemoglobin dị n’ọbara.

Kedụ ka esi emeso sickle cell anaemia?

Ọtụtụ ọgwụgwọ dị iche iche dị maka SCD:

• Ikpochapu mmiri na mmiri intravenous na-enyere mkpụrụ ndụ ọbara uhie aka ịlaghachi n'ọnọdụ nkịtị. Mkpụrụ ndụ ọbara uhie nwere ike ịgbanwe ma buru ụdị ọrịa sickle cell ma ọ bụrụ na ị na-agwụ ike.
• Gwọ ọrịa na-akpata ma ọ bụ metụtara ya bụ akụkụ dị mkpa nke ijikwa nsogbu ahụ, ebe nrụgide nke ọrịa nwere ike ibute ọdụdọ sickle cell. Ọrịa nwere ike ibute nsogbu nke nsogbu.
• Mmịnye ọbara na-emeziwanye njem nke oxygen na nri dị mkpa. A na-ewepụ mkpụrụ ndụ uhie juru n’ọbara ma nye ya ndị ọrịa.
• A na-enye oxygen dị ukwuu site na nkpuchi. Ọ na - eme ka iku ume dị mfe ma mekwa ka ogo ikuku oxygen dị n’ọbara.
• A na-eji ọgwụ mgbu ewelata ihe mgbu n'oge ọgba aghara sickle. Nwere ike ịchọrọ ọgwụ ọgwụ na-ere ọgwụ ma ọ bụ ọgwụ ọgwụ mgbu dị ike dị ka morphine.
• (Droxia, Hydrea) na - enyere aka ịmụba hemoglobin nke nwa ebu n’afọ. O nwere ike belata mmịnye ọbara.
• Ọgwụ mgbochi nwere ike inye aka gbochie ọrịa. Ndị ọrịa na-enwekarị ọgụ.

Ejirila ụmị mepere agwọ sickle cell anaemia. Youngermụaka na-erubeghị afọ iri na isii nwere nnukwu nsogbu ma nwee onye nyere onyinye bụ ndị kachasị mma.

Nlekọta ụlọ

Enwere ihe ndị ị nwere ike ịme n'ụlọ iji nyere aka mgbaàmà sickle cell gị:

• Jiri akwa mkpuchi maka ihe mgbu.
• Were ọgwụ folic acid, dịka dọkịta gị tụrụ aro.
• Rie oke nkpuru osisi, akwukwo nri, na oka oka di iche iche. Ime nke a nwere ike inyere ahụ gị aka imekwu RBC.
• Na-a moreụkwu mmiri iji belata ohere nke ọdụdọ sickle cell.
• Na-emega ahụ oge niile ma belata nrụgide iji belata ọgba aghara, kwa.
• Kpọtụrụ dọkịta gị ozugbo ma ọ bụrụ na ịchọrọ na ị nwere ụdị ọrịa ọ bụla. Treatmentgwọ ọrịa ọrịa n’isi mmalite nwere ike igbochi nsogbu zuru oke.

Otu nkwado ga-enyekwara gị aka ịnagide ọnọdụ a.

Gịnị bụ echiche dị ogologo oge maka ọrịa sickle cell?

Gnkọwa ọrịa dị iche iche. Fọdụ ndị ọrịa na-enwe ọdụdọ sickle cell ugboro ugboro ma na-egbu mgbu. Ndị ọzọ adịkarịghị enwe ọgụ.

Ọrịa Sickle cell bụ ọrịa a ketara eketa. Gwa onye na - ahụ maka mkpụrụ ndụ ihe nketa na - atụ ụjọ ma ọ bụrụ na ụjọ na - atụ na ị nwere ike ịbụ ụgbọelu. Nke a nwere ike inyere gị aka ịghọta ọgwụgwọ ndị nwere ike, usoro mgbochi, na nhọrọ ịmụ nwa.

• Eziokwu banyere oria sickle cell. (2016, Nọvemba 17). Weghachiri na
• López, C., Saravia, C., Gomez, A., Hoebeke, J., & Patarroyo, M. A. (2010, Nọvemba 1) Usoro nke mkpụrụ ndụ ihe nketa na-egbochi ịba. Gene, 467(1-2), 1-12 Weghachiri na
• Ndị Ọrụ Clinlọ Ọgwụ Mayo. (2016, Disemba 29). Ọrịa Sickle cell. Weghachiri na http://www.mayoclinic.com/health/sickle-cell-anemia/DS00324
• Ọrịa Sickle cell. (2016, Febụwarị 1). Weghachiri na http://www.umm.edu/ency/article/000527.htm

Isi mmalite nke edemede

Kedu ihe ịrịba ama na mgbaàmà nke ọrịa sickle cell? (2016, August 2). Weghachiri na