Paramyloidosis: gini bụ ihe na ihe mgbaàmà ya

Ndinaya

• Kedu ihe mgbaàmà
• Ihe nwere ike ibute ya
• Otu esi eme ọgwụgwọ ahụ

Paramyloidosis, nke a na-akpọkwa ọrịa ụkwụ ma ọ bụ Familial Amyloidotic Polyneuropathy, bụ ọrịa na-adịghị ahụkebe nke na-enweghị ọgwụgwọ, nke mkpụrụ ndụ ihe nketa, nke mmepụta nke amyloid fibers site na imeju, nke a na-etinye na anụ ahụ na akwara, na-ebibi ha nwayọ.

A na-akpọ ọrịa a ọrịa ụkwụ n'ihi na ọ bụ n'ụkwụ ka mgbaàmà ahụ na-apụta na nke mbụ ya na, nke nta nke nta, ha na-apụta n'akụkụ ndị ọzọ nke ahụ.

Na paramyloidosis, mmerụ nke akwara dị n'akụkụ na-akpata ebe akwara ndị a metụtara, na-eduga ngbanwe nke mmetụta nke okpomọkụ, oyi, mgbu, tactile na vibration. Tụkwasị na nke ahụ, a na-emetụtakwa ikike moto na akwara na-efunahụ akwara ha, na-ata ahụhụ dị ukwuu ma na-efunahụ ike, nke na-eduga na nsogbu na ije na iji ụkwụ.

Kedu ihe mgbaàmà

Paramyloidosis na-emetụta akụkụ ahụ ụjọ, na-eduga ntoputa nke:

• Nsogbu obi, dị ka ọbara mgbali elu, arrhythmias na ihe mgbochi atrioventricular;
• Erectile adịghị arụ ọrụ;
• Nsogbu nke eriri afọ, dịka afọ ntachi, afọ ọsịsa, afọ ọgbụgba na ọgbụgbọ na ọgbụgbọ, n'ihi ihe isi ike na nsị afọ;
• Urinary dysfunctions, dị ka urinary njigide na enweghị ike na mgbanwe na glomerular filtration udu;
• Ọrịa anya, dị ka nsogbu ụmụ akwụkwọ na isi isi.

Na mgbakwunye, n'ọgwụgwụ nke ọrịa ahụ, onye ahụ nwere ike na-arịa oke ngagharị, na-achọ oche nkwagharị ma ọ bụ na-ehi ụra.

Ọrịa a na-apụtakarị n’agbata afọ 20 na 40, na-eduga na ọnwụ ruo afọ 10 ruo 15 mgbe mmalite nke mgbaàmà izizi.

Ihe nwere ike ibute ya

Paramyloidosis bụ ọrịa autosomal nke ketara eketa nke na-enweghị ọgwụgwọ ọ na - ebute site na mkpụrụ ndụ ihe nketa na protein TTR, nke gụnyere ntinye na nsị na akwara nke ihe fibrillar nke imeju mepụtara, nke a na - akpọ amyloid.

Nkwupụta nke ihe a na anụ ahụ na-eduga na mbelata nke na-enwe mmetụta nke ike na ikike ikike.

Otu esi eme ọgwụgwọ ahụ

Usoro ọgwụgwọ kachasị dị irè maka paramyloidosis bụ ịmịnye umeji, nke na-enwe ike ime ka ọrịa ahụ belata ntakịrị. Eji ọgwụ mgbochi na-egbochi ahụ ike iji gbochie ahụ mmadụ ịjụ akụkụ ahụ ọhụrụ ahụ, mana mmetụta ndị na-adịghị mma nwere ike ibilite.

Na mgbakwunye, dọkịta nwekwara ike ịkwado ọgwụ, na aha Tafamidis, nke na-enyere aka belata ọrịa nke ọrịa ahụ.