Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP): ihe ọ bụ, mgbaàmà na ọgwụgwọ

Ndinaya

• Isi mgbaàmà
• Ihe na-akpata fibrodysplasia
• Otu esi akwado nchoputa
• Otu esi eme ọgwụgwọ ahụ

Fibrodysplasia ossificans progressiva, nke a makwaara dị ka FOP, myositis ossificans na-aga n'ihu ma ọ bụ ọrịa Stone Man, bụ ọrịa mkpụrụ ndụ na-adịghị ahụkebe nke na-eme ka anụ ahụ dị nro, dị ka njikọta, akwara na akwara, ịkpụchasị, na-esi ike ma na-egbochi mmegharị ahụ. Na mgbakwunye, ọnọdụ a nwekwara ike ibute mgbanwe anụ ahụ.

N'ọtụtụ ọnọdụ, mgbaàmà ahụ na-apụta n'oge ọ bụ nwata, mana ngbanwe nke anụ ahụ n'ime ọkpụkpụ na-aga n'ihu ruo oge okenye, afọ ole eji eme nchoputa ahụ nwere ike ịdị iche. Agbanyeghị, enwere ọtụtụ ọnọdụ nke, mgbe amụrụ nwa, enweelarị nrụrụ nke mkpịsị ụkwụ ma ọ bụ ọgịrịga nke nwere ike iduga dọkịta na-ahụ maka ụmụaka na-enyo enyo na ọrịa ahụ.

Ọ bụ ezie na enweghị ọgwụgwọ maka fibrodysplasia ossificans progressiva, ọ dị mkpa na nwatakịrị ahụ na-esonyere ya mgbe niile na pediatrician na pediatric orthopedist, ebe ọ bụ na e nwere ụdị ọgwụgwọ nke nwere ike inye aka belata ụfọdụ mgbaàmà, dị ka ọzịza ma ọ bụ nkwonkwo mgbu, na-emeziwanye ogo nke ndụ.

Isi mgbaàmà

Ihe ịrịba ama mbụ nke fibrodysplasia ossificans progressiva na-apụtakarị n’oge na-adịghị anya a mụsịrị nwa na ọnụnọ nke nrụrụ na mkpịsị ụkwụ, spain, ubu, hips na nkwonkwo.

Ihe mgbaàmà ndị ọzọ na-apụtakarị ruo afọ 20 wee gụnye:

• Ọkpụkpụ na-acha ọbara ọbara n'ime ahụ dum, nke na-apụ n'anya ma hapụ ọkpụkpụ n'ọnọdụ;
• Ọkpụkpụ mmepe na ebe ọrịa strok;
• Nsogbu nwayọ nwayọ n’ibugharị aka, ogwe aka, ụkwụ ma ọ bụ ụkwụ;
• Nsogbu banyere ikesa ọbara na aka na ụkwụ.

Na mgbakwunye, dabere na mpaghara ndị emetụtara, ọ bụkwa ihe a na-ahụkarị ịmalite obi ma ọ bụ nsogbu iku ume, ọkachasị mgbe ọrịa iku ume na-ebilite.

Fibrodysplasia ossificans progressiva na-emetụtakarị olu na ubu ụzọ, wee gafere n ’azụ, akpati na aka na ụkwụ.

Ọ bụ ezie na ọrịa ahụ nwere ike ibute ọtụtụ mmachi na oge ma belata ndụ dị oke njọ, atụmanya ndụ na-adịkarị ogologo, ebe ọ na-enweghịkarị nsogbu dị oke njọ nke nwere ike ịdị egwu ndụ.

Ihe na-akpata fibrodysplasia

Ihe kpatara fibrodysplasia ossificans progressiva na usoro nke anụ ahụ na-abanye ọkpụkpụ amabeghị nke ọma, agbanyeghị, ọrịa a na-ebilite n'ihi mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ na chromosome 2. Ọ bụ ezie na mgbanwe a nwere ike isi na nne na nna gafere ụmụaka, ọ bụ ihe a na-ahụkarị na ọrịa ahụ na-apụta n’otu ntabi anya.

N'oge na-adịbeghị anya, a kọwapụtara ụba okwu protein 4 morphogenetic protein (BMP 4) na fibroblasts dị na mbido FOP n'oge. Mkpụrụ BMP 4 dị na chromosome 14q22-q23.

Otu esi akwado nchoputa

Ebe ọ bụ na mgbanwe sitere na mkpụrụ ndụ ihe nketa na-ebute ya na enweghị ụdị mkpụrụ ndụ ihe nketa kpọmkwem maka nke a, a na-ahụkarị nchoputa site n'aka pediatrician ma ọ bụ orthopedist, site na nyocha nke mgbaàmà na nyocha nke akụkọ nlekọta ahụike nwatakịrị ahụ. Nke a bụ n'ihi na nyocha ndị ọzọ, dị ka biopsy, na-akpata obere mmerụ ahụ nke nwere ike iduga na mmepe nke ọkpụkpụ na saịtị ahụ a nyochara.

Ọtụtụ mgbe, nchọpụta mbụ nke ọnọdụ a bụ ọnụnọ nke igwe mmadụ na anụ ahụ dị nro, nke jiri nwayọ belata nha na ossify.

Otu esi eme ọgwụgwọ ahụ

Enweghị ụdị ọgwụgwọ nwere ike ịgwọ ọrịa ahụ ma ọ bụ gbochie mmepe ya, yabụ, ọ bụ ihe a na-ahụkarị maka ọtụtụ ndị ọrịa na-anọ n'oche nkwagharị ma ọ bụ dinara mgbe afọ 20 gachara.

Mgbe ọrịa iku ume pụtara, dị ka oyi ma ọ bụ flu, ọ dị ezigbo mkpa ịga ụlọ ọgwụ ozugbo emechara mgbaàmà izizi iji bido ọgwụgwọ na izere ndapụta nnukwu nsogbu dị na akụkụ ndị a. Tụkwasị na nke ahụ, ịnọgide na-edebe ịdị ọcha nke ọnụ na-ezere mkpa ọgwụgwọ ọgwụgwọ, nke nwere ike ịkpata nsogbu ọkpụkpụ ọkpụkpụ ọhụrụ, nke nwere ike ime ka ụda nke ọrịa ahụ dị ngwa.

Ọ bụ ezie na ha pere mpe, ọ dịkwa oké mkpa ịkwalite oge ezumike na iso ndị na-arịa ọrịa a na-emekọrịta ihe, ebe ọ bụ na ikike ọgụgụ isi ha na nkwukọrịta ha ka na-agbanwe ma na-eto eto.