Gịnị bụ epidermolysis bullosa, mgbaàmà na ọgwụgwọ

Ndinaya

• Isi mgbaàmà
• Ihe kpatara nsogbu nke epidermiolysis
• Kedu ụdị
• Otu esi eme ọgwụgwọ ahụ
• Mgbe achọrọ ịwa ahụ
• Ihe ị ga-eme iji gbochie ọdịdị nke egosipụta
• Otu esi eme akwa ahụ
• Kedu ihe bụ nsogbu

Bullous epidermolysis bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke anụ ahụ na-akpata nguzobe nke akpụkpọ na akpụkpọ anụ mucous, mgbe esemokwu ọ bụla ma ọ bụ obere trauma nwere ike kpatara site na iwe nke akara uwe na akpụkpọ ahụ ma ọ bụ, naanị, site na iwepu ihe mmachi ọnya, ọmụmaatụ. Ọnọdụ a na-eme n'ihi mgbanwe nke mkpụrụ ndụ ihe nketa site n'aka ndị nne na nna nye ụmụ ha, nke na-eduga na mgbanwe n'ígwé na ihe ndị dị na akpụkpọ ahụ, dị ka keratin.

Ihe ịrịba ama na mgbaàmà nke ọrịa a jikọtara na ọdịdị nke ọnya na-egbu mgbu na akpụkpọ ahụ na n'akụkụ ọ bụla nke ahụ, ma nwedịrị ike ịpụta na ọnụ, nkwụ na ọbụ ụkwụ. Mgbaàmà ndị a dịgasị iche dịka ụdị na ogo nke epidermolysis bullosa, mana ha na-adịkarị njọ karịa oge.

Ọgwụgwọ maka epidermolysis na-atụ egwu bụ ọkachasị nke nkwado nkwado, dịka ịchekwa nri na-edozi ahụ na ejiji akwa ahụ. Tụkwasị na nke a, a na-eme nnyocha ọmụmụ iji mepụta ọkpụkpụ ụmị ọkpụkpụ maka ndị nwere ọnọdụ a.

Isi mgbaàmà

Ihe mgbaàmà kachasị nke epidermolysis bullous bụ:

• Ọfụfụ nke akpụkpọ ahụ na obere esemokwu;
• Blisters na-apụta n’ime ọnụ na ọbụna n’anya;
• Ọgwụgwọ akpụkpọ ahụ nwere ọdịdị na-adịghị mma na ntụpọ ọcha;
• Ntu ikwere;
• Ntutu isi;
• Mbelata nke ajirija ma ọ bụ ọsụsọ oke.

Dabere na oke epidermolysis dị egwu, ọnya mkpịsị aka na mkpịsị ụkwụ nwere ike ime, na-eduga na nrụrụ. N'agbanyeghi na ha bu ezigbo ihe mgbaàmà nke epidermolysis, oria ndi ozo nwere ike ibute ihe ojoo na akpukpo aru, dika herpes simplex, epidermolytic ichthyosis, ihe ojoo na enweghi nsogbu. Mara ihe bu ihe ojoo na ihe ogwu.

Ihe kpatara nsogbu nke epidermiolysis

Bullous epidermolysis na - akpata mmụba nke mkpụrụ ndụ ihe nketa site na nne na nna nye nwa, ọ nwere ike bụrụ nke kachasị, nke nne ma ọ bụ nna nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa, ma ọ bụ recessive, nke nna na nne na-ebu mkpụrụ ndụ ọrịa mana enweghi ngosipụta nke ihe ịrịba ama ma ọ bụ ihe mgbaàmà nke ọrịa.

Whomụaka nwere ezigbo ndị ikwu nwere ọrịa ahụ ma ọ bụ nwee nnukwu mkpụrụ ndụ epidermolysis nwere ike mụọ ụdị ọnọdụ a, yabụ ọ bụrụ na ndị nne na nna mara na ha nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa ọrịa site na nyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa, egosiri ndụmọdụ banyere mkpụrụ ndụ ihe nketa. Hụ ihe ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa na otu esi eme ya.

Kedu ụdị

Enwere ike kewaa epidermolysis na-acha uhie uhie na ụdị atọ dabere na akwa akpụkpọ ahụ nke na-etolite blisters, dịka:

• Dị mfe bullous epidermolysis: ọnya na-apụta na akwa akpụkpọ ahụ, nke a na-akpọ epidermis, ọ na-abụkarị ha ịpụta na aka na ụkwụ. Na ụdị a ọ ga-ekwe omume ịhụ mbọ aka ike ma sie ike na ọnya adịghị agwọ ngwa ngwa;

• Dystrophic epidermolysis bullosa: blisters n'ụdị a na-ebili n'ihi ntụpọ na mmepụta nke ụdị V | I collagen ma na-eme n'ụdị kachasị elu nke akpụkpọ ahụ, nke a maara dị ka dermis;
• Mkpokọta epidermolysis bullosa: nke e guzobere blisters n'ihi nkwụsị nke mpaghara n'etiti ihe kachasị elu na nke etiti nke anụ ahụ ma na nke a, ọrịa ahụ na-apụta site na mmụba na mkpụrụ ndụ ihe nketa nke metụtara dermis na epidermis, dị ka Laminin 332.

Ọrịa Kindler bụkwa ụdị nke epidermolysis na-agba agba, mana ọ dị obere ma na-agụnye akwa anụ ahụ niile, na-eduga na oke frag. N'agbanyeghị ụdị ọrịa a, ọ dị mkpa ịmara na bullous epidermolysis anaghị efe efe, ya bụ, ọ naghị esi n'aka onye ọzọ gafere site na kọntaktị na ọnya anụ ahụ.

Otu esi eme ọgwụgwọ ahụ

Enweghị ọgwụgwọ a kapịrị ọnụ maka epidermolysis bullosa, ọ dịkwa ezigbo mkpa ka gị na onye na-ahụ maka ọgwụ na-ahụ maka oge niile iji nyochaa ọnọdụ nke anụ ahụ ma zere nsogbu, dịka ọrịa, dịka ọmụmaatụ.

Ọgwụgwọ maka ọrịa a gụnyere usoro nkwado, dị ka ejiji ọnya na ịchịkwa ihe mgbu na, n'ọnọdụ ụfọdụ, ịga ụlọ ọgwụ dị mkpa iji mee akwa ejiji na-enweghị isi, na-enweghị microorganisms, ka e wee nye ọgwụ ọgwụ ozugbo n'ime akwara, dị ka ọgwụ nje na ikpe nke ibute ọrịa, na igbapu ọnya na akpụkpọ. Agbanyeghị, a na - ewepụta ụfọdụ ọmụmụ iji mepụta transplant cell na-agwọ ọrịa nke dystrophic bullous epidermolysis.

N'adịghị ka ọnya na-akpata site na nsị, a ga-ejikwa agịga mee ka blisters nke epidermolysis bullosa kpoo, na-eji compresses na-adịghị ọcha, iji gbochie ya ịgbasa na imebi akpụkpọ ahụ ọzọ. Mgbe agwụchaa, ọ dị mkpa itinye ngwaahịa, dị ka ịgba antibacterial, iji gbochie ọrịa.

Mgbe achọrọ ịwa ahụ

Bullous dermatitis ịwa ahụ a na-egosipụtakarị maka ikpe nke scars hapụrụ site na-egbochi ahụ ije ma ọ bụ na-akpata deformities na ibelata ogo nke ndụ. N'ọnọdụ ụfọdụ, a pụkwara iji ịwa ahụ mee ihe akpụkpọ anụ, karịsịa na ọnya ndị na-ewe ogologo oge iji gwọọ.

Ihe ị ga-eme iji gbochie ọdịdị nke egosipụta

Ebe ọ bụ na enweghị ọgwụgwọ, a na-eme ọgwụgwọ naanị iji belata mgbaàmà ma belata ohere nke ọnya ọhụrụ. Nzọụkwụ mbụ bụ inwe nlekọta ụfọdụ n'ụlọ, dịka:

• Yiri uwe owu, na-ezere akwa sịntetik;
• Wepu mkpado na uwe niile;
• Yiri uwe ime uwe na-agbadata iji gbochie ịkpọtụrụ nke na-agbanwe ya na akpụkpọ ahụ;
• Yiri akpụkpọ ụkwụ ndị nwere ìhè sara mbara ma zuru oke iji sọks na-enweghị ntụpọ were nkasi obi;
• Kpachara anya mgbe ị na-eji akwa mmiri mgbe ịsa ahụ, jiri nwayọ pịa akpụkpọ ahụ na akwa nhicha ahụ;
• Tinye Vaseline n'ụba tupu i wepụ ihe eji ejiji ma ghara ịmanye mwepụ ya;
• Ọ bụrụ na uwe ahụ mechara rapara na anụ ahụ, hapụ mpaghara ahụ ka mmiri banye na mmiri ruo mgbe akwa si na akpụkpọ ahụ gbapụ naanị;
• Kpuchie ọnya ahụ na akwa na-enweghị nrapado na akwa gauze rụrụ arụ;
• Ihi ụra na sọks na uwe aka iji zere mmerụ ahụ nwere ike ịme n'oge ụra.

Na mgbakwunye, ọ bụrụ na enwere akpụkpọ anụ, dọkịta nwere ike ịkọwa iji corticosteroids, dị ka prednisone ma ọ bụ hydrocortisone, iji belata akpụkpọ ahụ ọkụ ma belata mgbaàmà, na-ezere ịchacha akpụkpọ ahụ, na-emepụta ọnya ọhụrụ. Ọ dịkwa mkpa ịkpachara anya mgbe ị na-asa ahụ, na-ezere na mmiri na-adị oke ọkụ.

Ngwa nke botox n'ụkwụ yiri ka ọ dị irè iji gbochie blisters na mpaghara a, a na-egosikwa gastrostomy mgbe ọ na-agaghị ekwe omume iri nri nke ọma na-enweghị ọdịdị ọnya na ọnụ ma ọ bụ esophagus.

Otu esi eme akwa ahụ

Uwe ahụ bụ akụkụ nke usoro nke ndị nwere bulider epidermolysis na akwa ndị a ga-eji nlezianya mee ka ọ na-akwalite ọgwụgwọ, na-ebelata esemokwu ma na-egbochi ọbara ọgbụgba na akpụkpọ ahụ, n'ihi na nke a ọ dị mkpa iji ngwaahịa ndị na-adịghị agbakwunye na akpụkpọ ahụ. , nke ahụ bụ, na-enweghị gluu na-agbakwunye oke.

Iji mee ka ọnya ndị nwere ọtụtụ ihe nzuzo, ọ dị mkpa iji ejiji eji ụfụfụ polyurethane eme ihe, n'ihi na ha na-amịrị mmiri ndị a ma na-enye nchebe pụọ na microorganisms.

N'ebe ebe ọnyá ndị ahụ kpọrọ nkụ, a na-atụ aro ka ị jiri akwa hydrogel, ebe ọ bụ na ha na-enyere aka iwepụ anụ ahụ nwụrụ anwụ ma belata ihe mgbu, ọkọ na ahụ erughị ala na mpaghara ahụ. A ga-edozi akwa ahụ na tubular ma ọ bụ na-agbanwe meshes, ọ naghị atụ aro ka ị jiri adhesives na anụ ahụ.

Kedu ihe bụ nsogbu

Bullous epidermolysis nwere ike ibute ụfọdụ nsogbu dị ka ọrịa, ebe ọ bụ na ịkpụzi blisters na-eme ka anụ ahụ nwee ike ibute nje na fungi dịka ọmụmaatụ. N’ebe ụfọdụ dị njọ karị, nje ndị a na-abanye n’akpụkpọ ahụ́ onye nwere bullous epidermolysis nwere ike iru n’ọbara wee gbasaa na akụkụ ahụ ndị ọzọ, na-ebute sepsis.

Ndị nwere epidermolysis bullosa nwekwara ike na-arịa ụkọ nri, nke na-apụta site na ọnya n'ọnụ ma ọ bụ ọrịa anaemia, nke ọbara ọgbụgba si na ọnya ndị a kpatara. Problemsfọdụ nsogbu ezé, dịka caries, nwere ike ịpụta, ebe mkpuchi nke ọnụ bụ ihe na-emebi emebi na ndị nwere ọrịa a. Ọzọkwa, ụfọdụ ụdị epidermolysis bullosa na-eme ka ohere nke mmadụ ibute ọrịa cancer anụ ahụ.