Ọrịa Von Willebrand: ihe ọ bụ, otu esi amata ya na otu esi eme ọgwụgwọ

Ndinaya

• Isi mgbaàmà
• Kedu ka nchoputa ya si di
• Otu esi eme ọgwụgwọ ahụ
• Ọgwụgwọ n'ime afọ ime
• Ọgwụgwọ ahụ ọ dị njọ nye nwa ahụ?

Ọrịa Von Willebrand ma ọ bụ VWD bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa na nke a na-eketa site na mbelata ma ọ bụ enweghị mmepụta nke Von Willebrand factor (VWF), nke nwere ọrụ dị mkpa na usoro nsị. Dabere na mmegharị ahụ, enwere ike ịkọwa ọrịa von Willebrand ụzọ atọ:

• Pịnye 1, nke enwere mbelata nke imepụta VWF;
• Pịnye 2, nke ihe na-emepụta adịghị arụ ọrụ;
• Pịnye 3, nke enwere oke zuru oke nke Von Willebrand.

Ihe a dị mkpa iji kwalite adhesion platelet na endothelium, na-ebelata ma na-akwụsị ọbara ọgbụgba, ọ na-ebukwa ihe nke VIII nke coagulation, nke dị mkpa iji gbochie mbibi platelet na plasma ma ọ dị mkpa maka ịmalite ihe nke X na ịga n'ihu nke cascade. na-etolite platelet plọg.

Ọrịa a bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa na ihe nketa, ya bụ, enwere ike ịfefe ya site n'ọgbọ, agbanyeghị, enwere ike nweta ya n'oge okenye mgbe onye ahụ nwere ụdị ọrịa autoimmune ma ọ bụ kansa, dịka ọmụmaatụ.

Ọrịa Von Willebrand enweghị ọgwụgwọ, mana njikwa, nke a ga-eme n'oge ndụ niile dịka nduzi dọkịta, ụdị ọrịa na mgbaàmà ndị ewepụtara.

Isi mgbaàmà

Ihe mgbaàmà nke ọrịa Von Willebrand na-adabere n'ụdị ọrịa ahụ, agbanyeghị, nke kachasị gụnyere:

• Ugboro oge na ogologo oge site na imi;
• Bleedinggbapụta ọbara mgbe nile site na chịngọm;
• Oké ọbara ọgbụgba mgbe ịkpụchara;
• Ọbara na stool ma ọ bụ mamịrị;
• Ichifue ugboro ugboro n'akụkụ dị iche iche nke ahụ;
• Enwekwu oge ịhụ nsọ.

Dị ka ọ na-adịkarị, mgbaàmà ndị a na-akawanye njọ na ndị ọrịa nwere ụdị ọrịa von Willebrand nke 3, ebe ọ bụ na e nwere ụkọ ka ukwuu nke protein na-achịkwa nsị.

Kedu ka nchoputa ya si di

A na-eme nchoputa nke oria Von Willebrand site na nyocha nke ulo nke eji enyocha VWF na plasma factor VIII, na mgbakwunye na oge obara obara na ego nke platelet na-ekesa. Ọ bụ ihe kwesịrị ekwesị ka e mee nyocha ahụ ugboro abụọ ruo ugboro atọ ọzọ ka e nwee nnwale ziri ezi banyere ọrịa ahụ, na-ezere nsonaazụ na-adịghị mma.

N'ihi na ọ bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa tupu ma ọ bụ n'oge ime nwere ike ịkwado iji chọpụta ihe ize ndụ nke nwa amụrụ na ọrịa.

N'ihe metụtara ule nyocha ụlọ, a na-achọpụtakarị ọkwa dị ala ma ọ bụ enweghị VWF na ihe nke VIII na ogologo oge aTT.

Otu esi eme ọgwụgwọ ahụ

A na-atụkarị ọgwụgwọ maka ọrịa Von Willebrand dịka nduzi nke ọkà mmụta ọgwụ na iji antifibrinolytics, bụ ndị nwere ike ịchịkwa ọbara ọgbụgba site na mucosa ọnụ, imi, ọbara ọgbụgba na usoro eze.

Na mgbakwunye, enwere ike igosi ojiji nke Desmopressin ma ọ bụ Aminocaproic acid iji chịkwaa coagulation, na mgbakwunye na ihe Von Willebrand na-etinye uche.

N'oge ọgwụgwọ, a na-adụ ọdụ na ndị nwere ọrịa Von Willebrand na-ezere ọnọdụ ndị dị ize ndụ, dị ka omume nke egwuregwu dị egwu na ị ofụ ọgwụ aspirin na ọgwụ ndị ọzọ na-abụghị steroidal anti-inflammatory, dị ka Ibuprofen ma ọ bụ Diclofenac, na-enweghị ndụmọdụ ahụike.

Ọgwụgwọ n'ime afọ ime

Womenmụ nwanyị ndị nwere oria Von Willebrand nwere ike inwe afọ ime nkịtị, na-enweghị mkpa ọgwụ, agbanyeghị, enwere ike ibufe ya ụmụ ha, ebe ọ bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa.

N'okwu ndị a, ọgwụgwọ ọrịa a n'oge ime ime na-eme naanị ụbọchị 2 ruo 3 tupu nnyefe ya na desmopressin, ọkachasị mgbe nnyefe sitere na ngalaba cesarean, yana iji ọgwụ a achịkwa ọbara ọgbụgba na ichekwa ndụ nwanyị ahụ dị mkpa. Ọ dịkwa mkpa na a na-eji ọgwụ a eme ihe ruo ụbọchị 15 mgbe enyechara ya, dịka ọkwa nke ihe VIII na VWF na-ebelata ọzọ, yana ihe egwu nke ọbara ọgbụgba nwa.

Agbanyeghị, nlekọta a anaghị adị mkpa mgbe niile, ọkachasị ma ọ bụrụ na ihe nke Asatọ na-abụkarị 40 IU / dl ma ọ bụ karịa. Ọ bụ ya mere o ji dị mkpa ka gị na onye na-ahụ maka ọbara ma ọ bụ ọkachamara na-ahụ maka oge ụfọdụ na-elebara anya iji mata ma ọ dị mkpa ka e jiri ọgwụ na-eme ihe ma na e nwere ihe egwu dịịrị nwanyị na nwa ọhụrụ.

Ọgwụgwọ ahụ ọ dị njọ nye nwa ahụ?

Iji ọgwụ metụtara ọrịa Von Willebrand n'oge ime ime anaghị emerụ nwa ahụ, yabụ bụ usoro nchekwa. Mana, ọ dị mkpa ka nwa ahụ mee nyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa mgbe amụrụ ya iji chọpụta ma ọ nwere ọrịa ahụ ma ọ bụ na ọ nweghị, ma ọ bụrụ na ọ dị, ịmalite ọgwụgwọ.