Gịnị Na-eme N'oge Mwakpo Ihe Nketa Angioedema?

Ndinaya

• Mutations na-erukwa na OZI 1 mkpụrụ ndụ ihe nketa
• C1 esterase inhibitor etoju na-ebelata na ego ma ọ bụ ọrụ
• Ihe na - eme ka ihe na - egbochi C1 esterase inhibitor
• Kallikrein na-arụ ọrụ
• A na-emepụta ọtụtụ bradykinin
• Akụkụ ọbara na-ehi nnukwu oke mmiri
• Fluids na-agbakọta n'ime anụ ahụ
• Ọzịza na-eme
• Ihe na-eme na ụdị 3 HAE
• Na-emeso ọgụ ahụ

Ndị mmadụ na-arịa ọrịa angioedema (HAE) na-enweta ngosipụta nke ọzịza anụ ahụ dị nro. Ọnọdụ ndị dị otú a na-eme na aka, ụkwụ, eriri afọ, akụkụ ahụ, ihu, na akpịrị.

N'oge agha HAE, mkpụrụ ndụ ihe nketa nke mmadụ ketara eketa na-ebute ihe omume nke na-eduga na ọzịza. Ọzịza ahụ dị nnọọ iche na nfụkasị nfụkasị ahụ.

Mutations na-erukwa na OZI 1 mkpụrụ ndụ ihe nketa

Mbufụt bụ nzaghachi nke ahụ gị na ọrịa, mgbakasị, ma ọ bụ mmerụ ahụ.

N'oge ụfọdụ, ahụ gị kwesịrị ịchịkwa mbufụt ahụ n'ihi na oke ihe nwere ike ibute nsogbu.

E nwere ụdị HAE dị iche iche atọ. HAdị abụọ a na-ahụkarị nke HAE (ụdị 1 na 2) na-akpata ngbanwe (njehie) na mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ OZI 1. Mkpụrụ ndụ ihe nketa a dị na chromosome 11.

Mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-enye ntuziaka maka ịme protein protein C1 esterase (C1-INH). C1-INH na-enyere aka n'ibelata mbufụt site na igbochi ọrụ nke protein na-akwalite mbufụt.

C1 esterase inhibitor etoju na-ebelata na ego ma ọ bụ ọrụ

Mgbanwe nke na-akpata HAE nwere ike ibute mbelata ogo C1-INH n'ọbara (pịnye 1). O nwekwara ike ime ka C1-INH nke na-adịghị arụ ọrụ nke ọma, n'agbanyeghị ọkwa nkịtị nke C1-INH (ụdị 2).

Ihe na - eme ka ihe na - egbochi C1 esterase inhibitor

N'oge ụfọdụ, ahụ gị ga-achọ C1-INH iji nyere aka ịchịkwa mbufụt. Attacksfọdụ ọgụ HAE na-eme n'enweghị ezigbo ihe kpatara ya. Enwerekwa ihe na-eme ka ahụ gị dịkwuo mkpa maka C1-INH. Ihe ndị na-akpalite ndị mmadụ na-adịgasị iche site n’otu onye gaa n’ọzọ, mana ihe ndị na-akpalitekarị:

• emeghachi omume
• omume ndị na-eme ka nrụgide n'otu akụkụ ahụ
• oge oyi ma ọ bụ mgbanwe ihu igwe
• nnukwu ihu anyanwụ
• ahụhụ na-ata ahụhụ
• nrụgide mmetụta uche
• oria ma obu oria ndi ozo
• ịwa ahụ
• usoro eze
• mgbanwe mgbanwe hormonal
• nri ụfọdụ, dị ka mkpụrụ osisi ma ọ bụ mmiri ara ehi
• ọgwụ na-eme ka ọbara belata, nke a maara dị ka ndị na-egbochi ACE

Ọ bụrụ na ị nwere HAE, ị gaghị ezuru C1-INH n'ime ọbara gị iji chịkwaa mbufụt.

Kallikrein na-arụ ọrụ

Nzọụkwụ ọzọ na usoro ihe ndị na-eduga na mbuso agha HAE gụnyere enzyme n'ime ọbara a maara dị ka kallikrein. C1-INH na-egbochi kallikrein.

Enweghị C1-INH zuru oke, anaghị egbochi ọrụ kallikrein. Kallikrein na-ejidezi (kewaa) mkpụrụ nke a maara dị ka kininogen dị arọ.

A na-emepụta ọtụtụ bradykinin

Mgbe kallikrein kewara kininogen, ọ na-ebute peptide a maara dị ka bradykinin. Bradykinin bụ vasodilator, ngwakọta nke na-emepe (gbasaa) lumen nke arịa ọbara. N'oge ọgụ HAE, a na-emepụta ọtụtụ bradykinin.

Akụkụ ọbara na-ehi nnukwu oke mmiri

Bradykinin na-enye ohere ka mmiri dị mma gabiga arịa ọbara n’ime anụ ahụ. Mgbapu mmiri a na obara ọbara nke ọ na - ebute na - ebute ọbara mgbali elu.

Fluids na-agbakọta n'ime anụ ahụ

Enweghi C1-INH zuru oke iji chịkwaa usoro a, mmiri na-eto na anụ ahụ subcutaneous nke ahụ.

Ọzịza na-eme

Mmiri oke mmiri na-ebute usoro oke ọzịza ahụrụ na ndị nwere HAE.

Ihe na-eme na ụdị 3 HAE

Thirddị nke atọ, ụdị HAE (ụdị 3) dị obere, na-eme n'okwu dị iche. 3dị 3 bụ nsonazụ dị na mkpụrụ ndụ dị iche, nke dị na kromosome 5, a na-akpọ F12.

Mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-enye ntuziaka maka imepụta protein a na-akpọ ihe coagulation factor XII. Mkpụrụ protein a na-etinye aka na nsị ọbara yana ọ bụkwa ọrụ maka mkpali na-akpali akpali.

A mutation na F12 mkpụrụ ndụ ihe nketa na-emepụta ihe na-akpata XII na-arụ ọrụwanye. Nke a na - eme ka ihe bradykinin mepụta. Dị ka ụdị 1 na 2, mmụba nke bradykinin na-eme ka mgbidi arịa ọbara na-ehi ụra n'enweghị nchịkwa. Nke a na - ebute ụzọ ọzịza.

Na-emeso ọgụ ahụ

Mara ihe na-eme n'oge ọgụ HAE emeela ka mmelite na ọgwụgwọ.

Iji kwụsị mmiri si n’ahụ na-ewuli elu, ndị nwere HAE kwesịrị ị medicationụ ọgwụ. Ọgwụ HAE na-egbochi ọzịza ma ọ bụ mee ka ọnụ ọgụgụ C1-INH dị n'ọbara dị.

Ndị a gụnyere:

• Ntinye aka nke plasma oyi kpọnwụrụ ọhụrụ (nke nwere C1 esterase inhibitor)
• ọgwụ ndị na-edochi C1-INH n'ime ọbara (ndị a gụnyere Berinert, Ruconest, Haegarda, na Cinryze)
• ọgwụgwọ etrogen, dị ka ọgwụ a na-akpọ danazol, nke nwere ike ime ka ọnụọgụ C1-INH esterase mejupụtara imeju gị
• ecallantide (Kalbitor), ọgwụ na-egbochi ikpochapụ kallikrein, si otú a na-egbochi mmepụta nke bradykinin
• icatibant (Firazyr), nke na - egbochi bradykinin site na ijikọta onye na - anabata ya (bradykinin B2 antagonist receptor)

Dịka ị pụrụ ịhụ, ọgụ HAE na-adị iche na mmeghachi omume nfụkasị. Ọgwụ eji agwọ mmeghachi omume nfụkasị, dị ka antihistamines, corticosteroids, na epinephrine, agaghị arụ ọrụ na mbuso agha HAE.