Ectodermal dysplasias

Ectodermal dysplasias bụ otu ọnọdụ nke ọnọdụ adịghị mma nke anụahụ, ntutu, mbọ, ezé, ma ọ bụ mmiri ọsụsọ.

E nwere ọtụtụ ụdị ọnụọgụ ectodermal dysplasias. Dị dysplasia ọ bụla na-akpata ngbanwe ụfọdụ dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa ụfọdụ. Dysplasia pụtara ndiiche mmepe nke mkpụrụ ndụ ma ọ bụ anụ ahụ. Dị kachasị ectodermal dysplasia na-emetụtakarị ụmụ nwoke. Dị ndị ọzọ na-arịa ọrịa na-emetụtakwa ụmụ nwoke na ụmụ nwaanyị.

Ndị nwere ọrịa dysplasia ectodermal nwere ike ọ gaghị agba ọsụsọ ma ọ bụ ọsụsọ na-erughị ka ọ na-adịkarị n'ihi enweghị glands.

N’ebe ụmụaka nwere ọrịa a, ahụ ha nwere ike nwee nsogbu ịchịkwa ahụ ọkụ. Ọbụna ọrịa dị nro nwere ike ibute oke ọkụ, n'ihi na akpụkpọ ahụ enweghị ike ọsụsọ ma chịkwaa ọnọdụ okpomọkụ nke ọma.

Ndị okenye emetụtara enweghị ike ịnagide gburugburu ebe obibi ọkụ ma chọọ usoro, dị ka ntụ oyi, iji mee ka ahụ dị gara gara.

Dabere na mkpụrụ ndụ ihe nketa na-emetụta, ihe mgbaàmà ndị ọzọ nwere ike ịgụnye:

• Ndị na-adịghị mma
• Ezigbo ezé ma ọ bụ na-efu efu, ma ọ bụ obere karịa ezé nkịtị
• Cleft egbugbere ọnụ
• Mbelata agba agba (ink)
• Nnukwu ọkpọiso
• Ala imi akwa
• Dị gịrịgịrị, obere ntutu
• Nkwarụ mmụta
• Ntị na-adịghị mma
• Ọhụhụ na-adịghị mma nke na-ebelata akwa akwa
• Adịghị ike usoro

Ule nke enwere ike ime gunyere:

• Biopsy nke akpụkpọ anụ mucous
• Biopsy nke anụ ahụ
• Mkpụrụ ndụ ihe nketa na-anwale (dị maka ụfọdụ ụdị nsogbu a)
• Enwere ike ịme ụzarị ọkụ ezé ma ọ bụ ọkpụkpụ

Enweghị ọgwụgwọ a kapịrị ọnụ maka ọrịa a. Kama nke ahụ, a na-emeso mgbaàmà dịka ọ dị mkpa.

Ihe ndị ị ga-eme nwere ike ịgụnye:

• Yiri wig na dentures iji meziwanye ọdịdị.
• Jiri anya mmiri wuru iji gbochie ihicha nke anya.
• Jiri nnu imi nnu iji wepu irighiri ihe ma gbochie ọrịa.
• Were mmiri ịsa ahụ dị jụụ ma ọ bụ jiri mmiri ịgba mmiri iji mee ka ahụ dị mma (mmiri na-ekpo ọkụ na akpụkpọ ahụ na-anọchi ọrụ jụrụ oyi nke ọsụsọ na-agbapụta na akpụkpọ ahụ.)

Ihe ndi a nwere ike inye ndi ozo banyere ectodermal dysplasias:

• Ectodermal Dysplasia Society - edsociety.co.uk
• Ntọala Mba maka Ectodermal Dysplasias - www.nfed.org
• NIH Genesos na Rare Information Information Center - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6317/ectodermal-dysplasia

Ọ bụrụ na ị nwere ụdị nke ectodermal dysplasia nke a agaghị eme ka ndụ gị belata. Otú ọ dị, ọ nwere ike ịdị gị mkpa ị toa ntị na mgbanwe okpomọkụ na nsogbu ndị ọzọ metụtara ọnọdụ a.

Ọ bụrụ na enweghị ọgwụgwọ, nsogbu ahụike sitere na ọnọdụ a nwere ike ịgụnye:

• Mbibi ụbụrụ nke ụbụrụ anụ ahụ na-arịwanye elu kpatara
• Ọdụdọ nke oke ahụ ọkụ na-ejide (febrile seizures)

Kpọọ maka oge gị na onye nlekọta ahụike gị ma ọ bụrụ na nwa gị gosipụtara mgbaàmà nke nsogbu a.

Ọ bụrụ na ị nwere akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ nke ectodermal dysplasia na ị na-eme atụmatụ ịmụ ụmụ, a na-atụ aro ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa. N'ọtụtụ ọnọdụ, enwere ike ịchọpụta ectodermal dysplasia mgbe nwa ahụ ka nọ n'afọ.

Anhidrotic ectodermal dysplasia; Ọrịa Christ-Siemens-Touraine; Anondontia; Incontinentia pigmenti

• Skin n'ígwé

Abidi NY, Martin KL. Ectodermal dysplasias. Na: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 668.

Narendran V. Akpụkpọ anụ neonate. Na: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ụmụ. Fanaroff na Martin nke Neonatal-Perinatal Medicine. Nke 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi nke 94.