Ọrịa Crigler-Najjar

Ọrịa Crigler-Najjar bụ ọrịa na-anaghị adịkarị eketa nke bilirubin na-enweghị ike ịgbari. Bilirubin bụ ihe eji umeji mee.

Enzyme na-agbanwe bilirubin n'ụdị nke nwere ike iwepụ n'ahụ. Ọrịa Crigler-Najjar na-apụta mgbe enzyme a anaghị arụ ọrụ nke ọma. Na enweghị enzyme a, bilirubin nwere ike ịbawanye na ahụ ma duga na:

• Jaundice (acha odo odo na akpụkpọ anya)
• Mmebi ụbụrụ, akwara, na irighiri akwara

Idị M Crigler-Najjar bụ ụdị ọrịa na-amalite na nwata. Syndromedị ​​II Crigler-Najjar ọrịa nwere ike ịmalite na ndụ.

Ọrịa ahụ na-agba n'ezinụlọ (ketara). Nwatakịrị ga-enwetara nnomi mkpụrụ ndụ ihe na-emezighị emezi site n'aka nne na nna iji zụlite ajọ ọnọdụ ahụ. Ndị nne na nna na-ebu (nke nwere naanị mkpụrụ ndụ ihe ọghọm) nwere ihe dị ka ọkara ọrụ enzyme nke onye toro eto, mana EBEGH NOT enwe mgbaàmà.

Mgbaàmà nwere ike ịgụnye:

• Mgbagha na mgbanwe n’echiche
• Yellow skin (jaundice) na odo na ọcha nke anya (icterus), nke na-amalite ụbọchị ole na ole mgbe amuchara nwa ma na-akawanye njọ karịa oge
• Ike ọgwụgwụ
• Ogbenye nri
• Akpịrị

Ule nke ọrụ imeju gụnyere:

• Conjugated (agbụ) bilirubin
• Mkpokọta bilirubin
• Unconjugated (unbound) bilirubin na ọbara.
• Enzyme nyocha
• Ọkpụkpụ imeju

Ọgwụgwọ ọkụ (phototherapy) dị mkpa n’oge ndụ mmadụ niile. N'ime ụmụ ọhụrụ, a na-eme nke a site na iji ọkụ bilirubin (ọkụ bili ma ọ bụ 'acha anụnụ anụnụ'). Phototherapy anaghị arụ ọrụ nke ọma mgbe ọ dị afọ 4, n'ihi na akpụkpọ ahụ gbara agba na-egbochi ìhè.

Enwere ike imeju umeji na ụfọdụ ndị nwere ụdị ọrịa m.

Mmịnye ọbara nwere ike inyere aka ịchịkwa oke bilirubin dị n’ọbara. A na-eji ogige calcium mgbe ụfọdụ wepụ bilirubin na eriri afọ.

A na - eji ọgwụ phenobarbitol eme ihe mgbe ụfọdụ iji gwọọ ọrịa II II Crigler-Najjar.

Derdị Milder dị nro nke ụdị (ụdị nke Abụọ) anaghị ebute mmebi imeju ma ọ bụ mgbanwe n'echiche n'oge nwata. Ndị mmadụ jiri ụdị dị nwayọọ metụta ka na-enwe ọrịa jaundice, mana ha nwere obere mgbaàmà na obere mmebi akụkụ ahụ.

Antsmụaka nwere ụdị ọrịa siri ike (ụdị I) nwere ike ịga n'ihu na-enwe jaundice ruo oge, ha nwere ike chọọ ọgwụgwọ kwa ụbọchị. Ọ bụrụ na agwọghị ya, ụdị ọrịa a siri ike ga-ebute ọnwụ n'oge nwata.

Ndị nwere ọnọdụ a tozuru ogo mmadụ ga - etolite ụbụrụ site na jaundice (kernicterus), ọbụlagodi na ọgwụgwọ mgbe niile. Ogologo ndụ maka ụdị nke m bụ 30 afọ.

Nsogbu nwere ike ịgụnye:

• Formdị ụbụrụ mebiri site na jaundice (kernicterus)
• Adịghị acha odo odo / anya

Chọọ ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụrụ na ị na-eme atụmatụ ịmụ ụmụ ma nwee akụkọ gbasara ezinụlọ nke Crigler-Najjar.

Kpọọ onye nlekọta ahụike gị ma ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nwa ọhụrụ amụrụ ọhụrụ nwere jaundice nke na-adịghị apụ apụ.

A na-atụ aro ndụmọdụ banyere mkpụrụ ndụ ihe nketa maka ndị nwere akụkọ ntolite ezinụlọ nke ọrịa Crigler-Najjar na-achọ ịmụ ụmụ. Nyocha ọbara nwere ike ịmata ndị na-ebu mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Glucuronyl transferase erughi (pịnye m Crigler-Najjar); Ọrịa Arias (ụdị II Crigler-Najjar)

• Ọkpụkpụ imeju

Kaplan M, Wong RJ, Burgis JC, Sibley E, Stevenson DK. Neonatal jaundice na ọrịa imeju. Na: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ụmụ. Fanaroff na Martin nke Neonatal-Perinatal Medicine. Nke 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi nke 91.

Lidofsky SD. Jaundice. Na: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Ọrịa Cancer Sleisenger na Ọrịa Cancer nke Fordtran. Nke 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Isi 21.

Peters AL, Balistreri WF. Ọrịa metabolic nke imeju. Na: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 384.