Thalassaemia

Thalassaemia bụ ọrịa ọgbụgba nke si n'ezinụlọ (nke e ketara eketa) na-eme ka ahụ mmadụ ghara ịna -erụ ụdị ọrịa haemoglobin. Hemoglobin bụ protein dị n’ọbara uhie uhie nke na-ebu ikuku oxygen. Nsogbu a na - ebute ọtụtụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie na - ebibi, nke na - ebute anaemia.

Hemoglobin bụ protein abụọ:

• Alfa globin
• Beta globin

Thalassaemia na-eme mgbe enwere nkwarụ na mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-enyere aka ịchịkwa mmepụta nke otu n'ime protein ndị a.

E nwere ụdị thalassaemia abụọ dị mkpa:

• Alfa thalassaemia na - eme mgbe mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa metụtara alpha globin na-efu ma ọ bụ gbanwee (atụgharịrị).
• Beta thalassaemia na-eme mgbe nsogbu nkwarụ yiri nke ahụ na-emetụta mmepụta nke protein beta globin.

Alfa thalassemias na emekari otutu ndi mmadu sitere na ndida ndida Asia, Middle East, China na ndi Africa.

Beta thalassemias na-apụtakarị na ndị sitere na Mediterenian. N’ókè dị nta, ọ pụrụ imetụta ndị China, ndị Eshia ndị ọzọ, na ndị Africa America.

Enwere ọtụtụ ụdị thalassaemia. Typedị nke ọ bụla nwere ụdị subtypes dị iche iche. Alfa na beta thalassaemia gụnyere ụdị abụọ a:

• Thalassaemia isi
• Thalassemia obere

Ga-eketa nkwarụ mkpụrụ ndụ ihe nketa site n'aka nne na nna iji zụlite thalassaemia isi.

Obere obere Thalassaemia na - eme ma ọ bụrụ na ịnata usoro site na naanị nne ma ọ bụ nna. Ndi mmadu nwere udiri a bu oria a bu oria a. Otutu oge, ha enweghi oria.

Beta thalassaemia isi ka ana-akpọ Cooley anemia.

Ihe egwu maka thalassaemia gụnyere:

• Asia, Chinese, Mediterenian, ma ọ bụ agbụrụ Africa America
• Akụkọ banyere ezinụlọ banyere nsogbu a

Dị kacha njọ nke alpha thalassaemia na-ebute ịmụ nwa nwụrụ anwụ (ọnwụ nke nwa a na-amụbeghị amụ n'oge ọmụmụ ma ọ bụ ngwụsị nke afọ ime).

Bornmụaka amụrụ beta thalassaemia isi (Cooley anemia) bụ nkịtị n'oge ọmụmụ ha, mana ha na-arịa oke anaemia n'afọ mbụ nke ndụ ha.

Mgbaàmà ndị ọzọ nwere ike ịgụnye:

• Ọkpụkpụ nrụrụ na ihu
• Ike ọgwụgwụ
• Uto ọdịda
• Iku ume ọkụ ọkụ
• Yellow akpụkpọ (jaundice)

Ndị mmadụ na obere ụdị alpha na beta thalassaemia nwere obere mkpụrụ ndụ ọbara uhie mana ọ nweghị mgbaàmà ọ bụla.

Onye na - ahụ maka ahụike gị ga - eme nyocha ahụ iji chọọ ịba ụba.

A ga-eziga ihe nlele ọbara n'ime ụlọ nyocha iji nwalee ya.

• Mkpụrụ ndụ ọbara uhie ga - apụta obere ma bụrụ nke na - adịghị mma mgbe a na - ele ya n’okpuru microscope.
• Ọnụọgụ ọbara zuru oke (CBC) na-ekpughe anaemia.
• Ule a na-akpọ hemoglobin electrophoresis na-egosi na e nwere ụdị adịghị mma nke haemoglobin.
• Ule a na-akpọ nyocha mmụba nwere ike inyere aka chọpụta alpha thalassaemia.

Ọgwụgwọ maka thalassaemia na-abụkarị mmịnye ọbara na ihe oriri folate.

Ọ bụrụ na a mịnye gị ọbara, ị gaghị a supụ ihe eji edozi igwe. Ime nke a nwere ike ime ka igwe dị elu na-arụ n'ime ahụ, nke nwere ike imerụ ahụ.

Ndị mmadụ na-amịnye ọtụtụ ọbara chọrọ ọgwụgwọ a na-akpọ chelation therapy. Emere nke a iji wepu iron n’arụ.

Ọkpụkpụ ụmị ọkpụkpụ nwere ike inyere aka gwọọ ọrịa ụfọdụ ndị mmadụ, ọkachasị ụmụaka.

Oké thalassaemia nwere ike ibute ọnwụ n'oge (n'agbata afọ 20 na 30) n'ihi nkụda obi. Nweta mmịnye ọbara na usoro ọgwụgwọ iji wepụ iron si n'ahụ na-enyere aka imeziwanye ihe.

Formsdị thalassaemia nke na-adịchaghị obere anaghị ebelata oge ndụ.

Nwere ike ịchọ ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụrụ na ị nwere usoro ezinaụlọ nke ọnọdụ ahụ ma na-eche ịmụ ụmụ.

Enweghị ọgwụgwọ, isi ihe na-eduga n'ọrịa obi na nsogbu imeju. Ọ na - emekwa ka mmadụ nwee ike ibute ọrịa.

Fmịnye ọbara nwere ike inyere aka ịchịkwa ụfọdụ mgbaàmà, mana bute ihe egwu nke mmetụta sitere na oke iron.

Kpọọ onye na-eweta gị ma ọ bụrụ:

• Gị ma ọ bụ nwa gị nwere mgbaàmà nke thalassaemia.
• A na-agwọ gị maka ọrịa ahụ na mgbaàmà ọhụụ na-etolite.

Anemia nke Mediterranean; Cooley anaemia; Beta nhawara; Alpha thalassaemia

• Thalassaemia isi
• Thalassemia obere

Cappellini MD. The thalassemias. Na: Goldman L, Schafer AI, eds. Ọgwụ Goldman-Cecil. Nke 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 153.

Chapin J, Giardina PJ. Ọrịa Thalassaemia. Na: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ndị ọzọ. Hematology: ickpụrụ na Omume. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: isi 40.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hemoglobinopathies. Na: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 489.