Paroxysmal nomo nke hemoglobinuria (PNH)

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria bụ ọrịa na-adịghị ahụkebe nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-agbada tupu oge nkịtị.

Ndị nwere ọrịa a nwere sel ọbara nke na - efu mkpụrụ ndụ ihe nketa akpọrọ PIG-A. Mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-enye ohere ihe a na-akpọ glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) iji nyere ụfọdụ protein aka ịrapara na sel.

Enweghị PIG-A, protein dị mkpa enweghị ike ijikọ na cell ma chebe cell site na ihe dị n'ime ọbara a na-akpọ mmeju. N'ihi ya, mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-agbari n'oge. Mkpụrụ ndụ na-acha uhie uhie na-amịpụta haemoglobin n’ime ọbara, nke nwere ike ịbanye na mamịrị. Nke a nwere ike ime n'oge ọ bụla, mana ọ ga-eme n'abalị ma ọ bụ n'isi ụtụtụ.

Ọrịa ahụ nwere ike ịmetụta ndị ọgbọ ọ bụla. O nwere ike jikọta ya na anaemia aplastic, myelodysplastic syndrome, ma ọ bụ nnukwu myelogenous leukemia.

Achọghị ihe egwu, belụsọ maka anaemia aplastic tupu, amabeghị.

Mgbaàmà nwere ike ịgụnye:

• Ime mgbu
• Azụ mgbu
• Ọbara ọbara, nwere ike ịmalite n'ụfọdụ ndị
• Mmiri mamịrị, na-abịa ma na-aga
• Mgbu ma ọ bụ ọbara ọgbụgba dị mfe
• Isi ọwụwa
• Iku ume ọkụ ọkụ
• Adịghị ike, ike ọgwụgwụ
• Okpokoro
• Obi mgbu
• Nsogbu ilo

Ọbara ọbara ọbara na ọbara ọcha na platelet nwere ike ịdị ala.

Mmamịrị na-acha ọbara ọbara ma ọ bụ na-acha nchara nchara na-egosi mmebi nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie nakwa na hemoglobin ka a na-ahapụ ka ọ banye n'ahụ mmadụ ma mechaa ghọọ mamịrị.

Ule a nwere ike ime iji chọpụta ọnọdụ a gụnyere:

• Ọnụọgụ ọbara zuru ezu (CBC)
• Ule nwale
• Gaa cytometry iji tụọ ụfọdụ protein
• Ham (acid hemolysin) ule
• Ọbara haemoglobin na haptoglobin
• Sucrose hemolysis ule
• Urinalysis
• Hemosiderin, urobilinogen, haemoglobin
• Nyocha LDH
• Reticulocyte gụọ

Steroid ma ọ bụ ọgwụ ndị ọzọ na-egbochi usoro mgbochi nwere ike inye aka belata nkwụsị nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie. Mmịnye ọbara dị mkpa. A gbakwunyere iron na folic acid. Enwere ike ịchọ ndị na-edozi ọbara iji gbochie mkpụkọ ịkpụ.

Soliris (eculizumab) bụ ọgwụ eji agwọ PNH. Ọ na-egbochi mmebi nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie.

Ọkpụkpụ ụmị ọkpụkpụ nwere ike ịgwọ ọrịa a. O nwekwara ike ịkwụsị ihe ize ndụ nke ịmepụta PNH na ndị nwere anaemia aplastic.

Ndị niile nwere PNH kwesịrị ịnata ọgwụ mgbochi megide ụfọdụ ụdị nje iji gbochie ọrịa. Jụọ onye nlekọta ahụike gị nke ndị dabara adaba maka gị.

Nsonaazụ dị iche. Imirikiti mmadụ na-adị ndụ karịa afọ 10 mgbe nchoputa ha gasịrị. Ọnwụ nwere ike ịpụta site na nsogbu dịka ịkpụkọ ọbara (thrombosis) ma ọ bụ ọbara ọgbụgba.

N'ọnọdụ ndị na-adịkarịghị, mkpụrụ ndụ na-adịghị mma nwere ike ibelata oge.

Nsogbu nwere ike ịgụnye:

• Nnukwu myelogenous-arịa ọrịa kansa ọbara
• Ọrịa Aplastic
• Ọbara ọbara
• Ọnwụ
• Ọbara Hemolytic
• Anaemia nke Iron
• Myelodysplasia

Kpọọ onye na-eweta gị ma ọ bụrụ na ịchọta ọbara n’ime mmamịrị gị, ọ bụrụ na mgbaàmà na-akawanye njọ ma ọ bụ na ọ meliteghị na ọgwụgwọ, maọbụ ọ bụrụ na mgbaàmà ọhụụ amalite.

Onweghi uzo amara ama eji egbochi oria a.

PNH

• Mkpụrụ ndụ ọbara

Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Na: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ndị ọzọ. Hematology: ickpụrụ na Omume. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: isi 31.

Michel M. Autoimmune na intravascular hemolytic anemias. Na: Goldman L, Schafer AI, eds. Ọgwụ Goldman-Cecil. Nke 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 151.